肾上腺疾病知识考核试题与答案

肾上腺疾病知识考核试题与答案一、单项选择题（共20题，每题1分，每题只有1个正确答案）1.关于肾上腺的解剖与血供特点，下列描述正确的是（）A.肾上腺位于腹膜后间隙，右侧呈半月形，左侧呈三角形B.肾上腺的动脉血供仅来源于腹主动脉发出的肾上腺中动脉C.肾上腺静脉回流左侧直接汇入下腔静脉，右侧汇入左肾静脉D.肾上腺皮质由外到内依次分为球状带、束状带、网状带，分别分泌盐皮质激素、糖皮质激素、性激素E.肾上腺髓质来源于中胚层，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素2.下列肾上腺相关激素的生理作用描述，错误的是（）A.醛固酮的主要作用是促进肾远曲小管和集合管重吸收钠、排泌钾B.皮质醇的分泌存在昼夜节律，晨起8点达分泌高峰，午夜0点达低谷C.肾上腺素可作用于α和β受体，使心率增快、心肌收缩力增强、外周血管收缩D.脱氢表雄酮是肾上腺网状带分泌的主要雄激素前体物质E.肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活主要受有效循环血量、血钾浓度调节3.库欣综合征的病因分类中，占比最高的类型是（）A.肾上腺皮质腺瘤B.库欣病（垂体ACTH腺瘤）C.异位ACTH综合征D.肾上腺皮质癌E.原发性色素结节性肾上腺病4.下列库欣综合征的临床表现中，提示病因为肾上腺皮质癌或异位ACTH综合征的典型特征是（）A.向心性肥胖、满月脸B.宽大紫纹（宽度>1cm）C.明显低钾低氯性碱中毒D.高血压与糖代谢异常E.骨质疏松与病理性骨折5.用于库欣综合征定性诊断的核心筛查试验是（）A.大剂量地塞米松抑制试验B.午夜1mg地塞米松抑制试验联合24小时尿游离皮质醇测定C.血ACTH水平测定D.肾上腺增强CTE.垂体动态增强MRI6.根据《原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识（2023版）》，我国原发性醛固酮增多症各病因亚型中占比最高的是（）A.醛固酮分泌腺瘤B.特发性醛固酮增多症（双侧肾上腺球状带增生）C.糖皮质激素可治性醛固酮增多症D.原发性单侧肾上腺增生E.分泌醛固酮的肾上腺皮质癌7.原发性醛固酮增多症首选的筛查指标是（）A.立位2小时血浆醛固酮/肾素活性比值（ARR）B.24小时尿醛固酮测定C.生理盐水输注抑制试验D.肾上腺增强CTE.血钾测定8.下列关于嗜铬细胞瘤流行病学与临床特点的描述，正确的是（）A.嗜铬细胞瘤均发生于肾上腺髓质，肾上腺外副神经节瘤不属于同类疾病B.经典“10%规则”指10%双侧、10%恶性、10%肾上腺外、10%家族性C.嗜铬细胞瘤的典型三联征为发作性高血压、面色潮红、低热D.嗜铬细胞瘤的良恶性可通过术后病理核分裂象数量明确判断E.所有嗜铬细胞瘤患者均表现为持续性或阵发性高血压，不存在血压正常的病例9.嗜铬细胞瘤术前药物准备的首选药物是（）A.β受体阻滞剂（如美托洛尔）B.α受体阻滞剂（如酚苄明、多沙唑嗪）C.钙通道阻滞剂（如硝苯地平）D.血管紧张素转换酶抑制剂（如依那普利）E.利尿剂（如氢氯噻嗪）10.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）最常见的病因是（）A.肾上腺结核B.自身免疫性肾上腺炎C.肾上腺转移癌D.双侧肾上腺切除术后E.真菌感染累及肾上腺11.下列临床表现中，属于原发性肾上腺皮质功能减退症特征性表现、可用于与继发性肾上腺皮质功能减退鉴别的是（）A.乏力、食欲减退、体重下降B.空腹低血糖C.皮肤黏膜色素沉着（牙龈、掌纹、乳晕处明显）D.低血压、直立性晕厥E.女性阴毛腋毛脱落12.先天性肾上腺皮质增生症最常见的酶缺陷类型是（）A.21-羟化酶缺乏B.11β-羟化酶缺乏C.17α-羟化酶缺乏D.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏E.醛固酮合成酶缺乏13.肾上腺意外瘤的影像学诊断标准是指因非肾上腺疾病行影像学检查时偶然发现的直径≥（）的肾上腺占位性病变A.0.5cmB.1cmC.2cmD.3cmE.4cm14.对肾上腺意外瘤进行功能评估时，常规无需筛查的激素轴是（）A.皮质醇轴（筛查亚临床库欣综合征）B.醛固酮/肾素轴（筛查原发性醛固酮增多症）C.儿茶酚胺轴（筛查嗜铬细胞瘤/副神经节瘤）D.性激素轴（肾上腺来源雄激素/雌激素分泌异常）E.甲状腺轴15.肾上腺危象抢救时首选的糖皮质激素制剂是（）A.地塞米松B.泼尼松C.氢化可的松D.甲泼尼龙E.倍他米松16.大剂量地塞米松抑制试验可被抑制（即皮质醇抑制率>50%），常提示库欣综合征的病因为（）A.库欣病（垂体ACTH腺瘤）B.肾上腺皮质腺瘤C.肾上腺皮质癌D.异位ACTH综合征（如小细胞肺癌来源）E.原发性色素结节性肾上腺病17.特发性醛固酮增多症的首选治疗方案是（）A.腹腔镜下双侧肾上腺切除术B.盐皮质激素受体拮抗剂（螺内酯/依普利酮）药物治疗C.小剂量地塞米松抑制治疗D.经蝶垂体瘤切除术E.α受体阻滞剂治疗18.下列实验室检查结果中，符合嗜铬细胞瘤诊断的是（）A.发作时血甲氧基肾上腺素（MN）、甲氧基去甲肾上腺素（NMN）较正常值升高3倍以上B.血钾持续<3.0mmol/L，伴代谢性碱中毒C.皮质醇节律消失，午夜皮质醇水平升高D.立位ARR比值>30E.血ACTH水平显著升高，皮质醇水平降低19.21-羟化酶缺乏失盐型先天性肾上腺皮质增生症患儿的典型临床表现不包括（）A.新生儿期出现脱水、低钠血症、高钾血症B.女婴出生时即存在外生殖器男性化（阴蒂肥大、阴唇融合）C.男婴出生时外生殖器多无明显异常，后期可出现性早熟D.血17-羟孕酮水平显著升高E.血皮质醇、醛固酮水平显著升高20.下列关于亚临床库欣综合征的描述，错误的是（）A.多为肾上腺意外瘤筛查时发现B.患者无典型库欣综合征的向心性肥胖、宽大紫纹等临床表现C.存在皮质醇自主分泌，表现为小剂量地塞米松抑制试验不被抑制、ACTH水平降低D.不会增加高血压、糖尿病、骨质疏松的发生风险，无需干预E.若合并高血压、糖脂代谢异常、骨质疏松，可考虑手术切除患侧肾上腺二、多项选择题（共10题，每题2分，每题有2个及以上正确答案，多选、少选、错选均不得分）1.下列关于肾上腺皮质激素分泌调节的描述，正确的有（）A.下丘脑分泌CRH（促肾上腺皮质激素释放激素），刺激垂体分泌ACTHB.ACTH主要作用于肾上腺皮质束状带，促进皮质醇合成，对球状带、网状带无作用C.皮质醇可通过负反馈机制抑制下丘脑CRH和垂体ACTH分泌D.醛固酮的分泌主要受肾素-血管紧张素系统、血钾浓度调节，ACTH对醛固酮分泌无影响E.肾上腺髓质儿茶酚胺的分泌主要受交感神经节前纤维调控2.库欣综合征的定性诊断依据包括（）A.24小时尿游离皮质醇水平升高（>正常上限）B.午夜1mg地塞米松抑制试验次晨皮质醇>50nmol/LC.血皮质醇昼夜节律消失（午夜皮质醇>138nmol/L）D.大剂量地塞米松抑制试验皮质醇抑制率<50%E.血ACTH水平降低3.原发性醛固酮增多症的确诊试验包括（）A.卡托普利抑制试验B.生理盐水输注抑制试验C.氟氢可的松抑制试验D.口服高钠饮食试验E.卧立位醛固酮试验4.嗜铬细胞瘤患者术前准备的达标标准包括（）A.血压控制在130/80mmHg左右，体位性低血压不低于90/60mmHgB.心率控制在80~90次/分以下C.红细胞压积<45%，提示容量扩充充分D.术前准备时间至少2~4周，高功能、大肿瘤需适当延长E.体重呈轻度下降趋势，提示容量负荷过重纠正5.原发性肾上腺皮质功能减退症的典型实验室检查特点包括（）A.低钠血症、高钾血症B.空腹低血糖C.8点血皮质醇<83nmol/L（3μg/dl），ACTH>250pg/mlD.ACTH兴奋试验（250μgACTH静推）示血皮质醇峰值<500nmol/LE.血浆肾素活性降低，醛固酮水平升高6.提示肾上腺占位为恶性病变的影像学征象包括（）A.肿瘤直径>4cmB.形态不规则、边界不清，密度不均，伴坏死、出血、钙化C.CT平扫CT值<10HU，增强后造影剂快速廓清D.强化不均匀，存在延迟强化，邻近组织受侵犯E.PET-CT示占位SUV值显著升高，伴淋巴结或远处脏器转移灶7.肾上腺危象的常见诱因包括（）A.原有肾上腺皮质功能减退患者突然停用糖皮质激素替代治疗B.感染、创伤、手术、分娩等应激状态C.双侧肾上腺静脉血栓形成或出血D.长期大剂量使用糖皮质激素治疗的患者突然停药E.垂体功能减退患者在应激状态下未增加糖皮质激素剂量8.下列关于21-羟化酶缺乏型先天性肾上腺皮质增生症的治疗，描述正确的有（）A.经典型患者需长期口服糖皮质激素替代治疗，抑制ACTH过度分泌，减少雄激素合成B.失盐型患者需同时补充盐皮质激素（氟氢可的松），维持水盐电解质平衡C.糖皮质激素治疗剂量需根据17-羟孕酮、雄激素水平、生长发育情况调整，避免过量导致生长抑制D.女性阴蒂肥大等外生殖器畸形需在青春期后手术矫治E.患者妊娠后需适当增加糖皮质激素剂量，分娩期按肾上腺危象预防方案处理9.嗜铬细胞瘤可能伴发的遗传性综合征包括（）A.多发性内分泌腺瘤病2型（MEN2，RET基因突变）B.冯·希佩尔-林道综合征（VHL病，VHL基因突变）C.神经纤维瘤病1型（NF1，NF1基因突变）D.家族性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤综合征（SDHx基因突变）E.多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1，MEN1基因突变）10.肾上腺意外瘤的手术指征包括（）A.存在激素自主分泌功能（包括亚临床库欣合并代谢异常、原醛、嗜铬细胞瘤）B.影像学检查提示恶性征象C.肿瘤直径>4cmD.肿瘤直径<2cm，无功能、影像学提示良性腺瘤E.随访过程中肿瘤直径1年内增大>1cm三、案例分析题（共3题，每题10分，每小题2分，为不定项选择题，多选、少选、错选均不得分）1.患者女性，36岁，因“体重进行性增加8个月，伴血压升高、月经紊乱3个月”就诊。患者8个月来无明显诱因体重增加12kg，主要集中在面颈部、胸腹部，四肢相对纤细，下腹壁、双侧大腿内侧可见宽大紫纹（宽度约1.5cm），伴乏力、易出现皮肤瘀斑。既往无长期服用糖皮质激素病史。查体：血压165/105mmHg，心率88次/分，满月脸，水牛背，锁骨上脂肪垫，皮肤菲薄，未见明显色素沉着。血钾3.1mmol/L，空腹血糖7.9mmol/L。（1）该患者首先需要考虑的诊断包括（）A.单纯性肥胖B.库欣综合征C.原发性醛固酮增多症D.2型糖尿病E.代谢综合征（2）为明确是否存在皮质醇增多症，可选择的检查包括（）A.24小时尿游离皮质醇测定（连续2次）B.午夜1mg地塞米松抑制试验C.血皮质醇节律测定（8点、16点、0点）D.大剂量地塞米松抑制试验E.血ACTH测定（3）患者完成检查后提示24小时尿游离皮质醇为正常上限的3.2倍，午夜1mg地塞米松抑制试验次晨皮质醇为226nmol/L，皮质醇节律消失，下一步为明确病因需完善的检查包括（）A.血ACTH水平测定B.大剂量地塞米松抑制试验C.垂体动态增强MRID.肾上腺增强CTE.必要时行双侧岩下窦静脉取血测ACTH（4）若患者检查提示血ACTH为48pg/ml（略高于正常参考值上限），大剂量地塞米松抑制试验皮质醇抑制率为68%，垂体动态增强MRI可见垂体左侧直径4mm的低强化微腺瘤，肾上腺CT提示双侧肾上腺轻度增生，无明显占位，该患者最可能的诊断是（）A.肾上腺皮质腺瘤所致库欣综合征B.库欣病（垂体ACTH微腺瘤）C.异位ACTH综合征D.原发性色素结节性肾上腺病E.医源性库欣综合征（5）该患者的首选治疗方案为（）A.经蝶窦入路垂体ACTH腺瘤切除术B.双侧肾上腺切除术C.酮康唑等肾上腺皮质激素合成抑制剂长期治疗D.垂体放疗E.口服螺内酯降压、补钾治疗2.患者男性，42岁，因“反复阵发性血压升高2年，加重伴胸痛1天”入院。患者2年来无明显诱因出现发作性头痛、心悸、大汗，伴血压升高，最高达220/130mmHg，持续10~30分钟可自行缓解，发作时伴面色苍白、恶心，常规服用氨氯地平、缬沙坦降压，血压控制不佳。1天前情绪激动后再次出现上述症状，伴心前区压榨样痛，急诊入院。查体：血压180/110mmHg，心率112次/分，律齐，面色苍白，双肺呼吸音清，无啰音。血钾3.9mmol/L，心电图提示窦性心动过速，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段压低0.1mV。肾上腺增强CT提示右侧肾上腺区直径2.8cm占位，密度不均，增强后明显强化，内见小片状坏死区。（1）该患者最可能的初步诊断为（）A.原发性醛固酮增多症B.嗜铬细胞瘤C.冠心病、不稳定型心绞痛D.库欣综合征E.肾上腺皮质癌（2）为明确诊断，需完善的核心生化检查包括（）A.血浆游离MN、NMN测定B.24小时尿分馏儿茶酚胺及其代谢产物测定C.ARR测定D.血皮质醇节律测定E.17-羟孕酮测定（3）确诊后患者需行术前药物准备，下列措施正确的有（）A.首先予α受体阻滞剂口服，初始小剂量逐渐加量，直至血压控制达标B.服用α受体阻滞剂后若出现心动过速，可加用β受体阻滞剂控制心率C.术前需常规予高钠饮食、静脉补液扩容，避免术中术后出现严重低血压D.术前准备时间至少2周，待血压、心率达标，容量充分扩充后安排手术E.为快速控制血压，可先予大剂量β受体阻滞剂降压，后续再加用α受体阻滞剂（4）患者经充分术前准备后行腹腔镜下右侧肾上腺肿瘤切除术，术中触碰肿瘤时出现血压骤升至240/140mmHg，心率135次/分，此时可选择的处理措施包括（）A.立即停止手术操作，待血压平稳后再继续操作B.予酚妥拉明1~5mg静脉推注，后续以硝普钠或酚妥拉明静脉泵入控制血压C.予艾司洛尔静脉泵入控制心率D.快速大量放血减轻容量负荷E.立即予肾上腺素静脉推注提升血压（5）患者术后恢复良好，出院后随访计划正确的有（）A.术后1周复查血、尿儿茶酚胺及代谢产物，评估肿瘤切除效果B.术后长期随访血压、生化指标，每年复查影像学及儿茶酚胺代谢产物，排查复发或转移C.因肿瘤为良性，术后无需长期随访D.若术后血压未恢复正常，需排除残留肿瘤或转移性病灶，必要时予常规降压药物治疗E.建议患者及一级亲属完善相关基因筛查，排查遗传性嗜铬细胞瘤综合征3.患者女性，29岁，因“皮肤色素沉着3年，加重伴恶心、呕吐、意识模糊6小时”急诊入院。患者3年来逐渐出现牙龈、掌纹、乳晕色素加深，伴乏力、食欲减退、体重下降6kg，平素怕冷、月经紊乱，未系统诊治。6小时前受凉后出现发热（体温39.2℃），伴频繁恶心、呕吐，继而出现意识模糊、四肢湿冷。查体：血压75/45mmHg，心率122次/分，意识模糊，呼之能应，皮肤黏膜明显色素沉着，乳晕、掌纹处显著，四肢湿冷，脉搏细速。急查结果：血钠121mmol/L，钾6.3mmol/L，血糖2.8mmol/L，血常规提示白细胞15.2×10^9/L，中性粒细胞占比91%。（1）该患者首先考虑的诊断为（）A.感染性休克B.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症伴肾上腺危象C.垂体危象D.低血容量性休克E.低血糖昏迷（2）为明确诊断，急诊需优先完善的检查包括（）A.即刻抽取血标本查8点皮质醇、ACTH水平（随后再予激素治疗，避免影响检测结果）B.血气分析评估酸碱平衡状态C.肝肾功能、电解质、血糖监测D.胸部CT排查肺部感染诱因E.垂体MRI（3）该患者需立即采取的抢救措施包括（）A.立即静脉推注氢化可的松100mg，随后以氢化可的松100mg加入5%葡萄糖盐水中每6小时静脉滴注1次B.快速补充5%葡萄糖生理盐水，初始24小时补液量2000~3000ml，纠正低血容量、低钠、低血糖C.积极抗感染治疗，纠正诱因D.纠正高钾血症，监测电解质、血糖、生命体征变化E.立即予大剂量去甲肾上腺素静脉泵入升压，不予糖皮质激素避免加重感染（4）患者经抢救24小时后病情稳定，生命体征平稳，电解质、血糖恢复正常，后续治疗与检查安排正确的有（）A.氢化可的松逐渐减量，改为口服生理替代剂量（氢化可的松每日20~30mg，分2次口服，上午剂量为全天的2/3，下午为1/3，模拟生理节律）B.若患者存在盐皮质激素缺乏表现（血压偏低、低钠、高钾），加用氟氢可的松0.05~0.2mg/d口服C.病情稳定后完善肾上腺CT、肾上腺自身抗体、结核相关检查，明确病因D.筛查其他自身免疫性内分泌疾病（甲状腺功能、胰岛自身抗体、甲状旁腺功能等），排查自身免疫性多内分泌腺病综合征E.告知患者需终身服用糖皮质激素替代治疗，不可自行停药，应激状态下需将剂量增加2~3倍，出现高热、呕吐等情况时需及时就医，必要时静脉给药（5）关于该患者糖皮质激素替代治疗的注意事项，下列描述正确的有（）A.替代剂量需个体化，根据患者乏力症状、血压、电解质、血糖水平调整，避免替代不足或过量B.糖皮质激素替代需模拟生理分泌节律，建议晨起8点服全天剂量的2/3，下午4点服1/3，避免夜间服用导致失眠、代谢紊乱C.患者若需行手术、创伤等有创操作，需在围术期将糖皮质激素剂量增加至应激剂量，避免诱发危象D.替代治疗过程中若出现体重快速增加、高血压、高血糖，提示糖皮质激素过量，需适当减量E.症状完全缓解后可逐渐停用糖皮质激素，无需终身服药四、简答题（共3题，每题10分）1.简述原发性醛固酮增多症的完整诊断流程。2.简述嗜铬细胞瘤术前药物准备的要点、达标标准及注意事项。3.简述肾上腺危象的识别要点与抢救流程。参考答案一、单项选择题答案1.D解析：肾上腺右侧为三角形、左侧为半月形；血供来源于膈下动脉、腹主动脉、肾动脉发出的3组分支；静脉回流左侧汇入左肾静脉、右侧直接汇入下腔静脉；髓质来源于神经外胚层。2.C解析：肾上腺素可兴奋β2受体舒张外周骨骼肌血管，对外周血管的总效应为降低外周阻力，并非单纯收缩血管。3.B解析：库欣病占所有库欣综合征病因的60%~70%，是最常见的类型。4.C解析：肾上腺皮质癌、异位ACTH综合征患者皮质醇分泌水平极高，过量皮质醇的盐皮质激素活性可导致严重低钾低氯性碱中毒，发生率达80%以上，垂体性库欣病低钾发生率不足10%。5.B解析：小剂量地塞米松抑制试验、24小时尿游离皮质醇、皮质醇节律测定为定性诊断项目，其余为病因鉴别、定位诊断项目。6.B解析：随着筛查覆盖范围扩大，特发性醛固酮增多症占比升至55%~65%，为最常见亚型。7.A解析：立位2小时ARR为首选筛查指标，cutoff值设为30时诊断敏感性超过90%。8.B解析：肾上腺外副神经节瘤与嗜铬细胞瘤诊疗原则一致；典型三联征为头痛、心悸、多汗；良恶性诊断依靠转移灶证据，病理无法完全区分；约10%患者为静止型、血压正常。9.B解析：术前必须先阻断α受体，严禁未用α受体阻滞剂时单用β受体阻滞剂，否则会诱发高血压危象。10.B解析：我国目前自身免疫性肾上腺炎占Addison病病因的70%以上，取代结核成为首要病因。11.C解析：原发性肾上腺皮质功能减退患者ACTH水平显著升高，ACTH与促黑素结构同源，可诱发皮肤黏膜色素沉着，继发性肾上腺皮质功能减退患者ACTH不足，皮肤多苍白，为核心鉴别点。12.A解析：21-羟化酶缺乏占所有CAH病例的90%~95%，为最常见类型。13.B解析：肾上腺意外瘤定义为非肾上腺疾病检查中偶然发现的直径≥1cm的肾上腺占位，<1cm的微小结节恶变风险极低，不属于常规评估范畴。14.E解析：甲状腺轴功能与肾上腺占位的自主分泌无直接关联，不属于常规筛查项目。15.C解析：氢化可的松为天然糖皮质激素，兼具部分盐皮质激素活性，为肾上腺危象抢救首选。16.A解析：约80%的库欣病患者可被大剂量地塞米松抑制，肾上腺来源库欣、异位ACTH多不能被抑制。17.B解析：特发性醛固酮增多症为双侧球状带增生，手术效果差，首选盐皮质激素受体拮抗剂治疗。18.A解析：血浆游离MN、NMN诊断嗜铬细胞瘤的敏感性、特异性均超过90%，数值超过正常上限3倍具有确诊价值。19.E解析：21-羟化酶失盐型患者皮质醇、醛固酮合成通路受阻，两种激素水平显著降低。20.D解析：亚临床库欣综合征长期的皮质醇自主分泌会增加代谢综合征、骨质疏松、心脑血管事件风险，需定期随访、及时干预。二、多项选择题答案1.ACE解析：ACTH对球状带、网状带激素分泌也有短期刺激作用；ACTH可短期促进醛固酮分泌。2.ABC解析：大剂量地塞米松抑制试验、ACTH测定为病因鉴别检查，不属于定性诊断依据。3.ABCD解析：卧立位醛固酮试验为病因分型检查，不属于确诊试验。4.ABCD解析：容量扩充充分时患者体重轻度增加、肢端温暖。5.ABCD解析：原发性肾上腺皮质功能减退患者醛固酮水平降低、肾素活性代偿性升高。6.ABDE解析：平扫CT值<10HU、造影剂快速廓清为肾上腺皮质腺瘤的典型良性征象。7.ABCDE解析：以上均为肾上腺危象的常见诱因。8.ABCE解析：女性CAH患者外生殖器畸形建议在2~6岁学龄前矫治，避免影响心理发育。9.ABCD解析：MEN1主要累及甲状旁腺、垂体、胰腺，极少伴发嗜铬细胞瘤。10.ABCE解析：无功能、<4cm、影像学提示良性的意外瘤可定期随访，无需立即手术。三、案例分析题答案1.（1）B解析：患者存在典型库欣体征与代谢异常，首先考虑库欣综合征。（2）ABC解析：大剂量地塞米松抑制试验、ACTH测定为病因鉴别检查，不属于定性筛查项目。（3）ABCDE解析：库欣定性诊断后需通过ACTH测定区分ACTH依赖/非依赖类型，结合功能试验、影像学、岩下窦取血明确病因。（4）B解析：患者ACTH略高、大剂量地塞米松可抑制、垂体见微腺瘤，符合库欣病诊断。（5）A解析：库欣病首选经蝶垂体瘤切除术，缓解率达70%~90%。2.（1）B解析：患者存在嗜铬细胞瘤典型三联征、阵发性高血压、肾上腺强化占位，首先考虑嗜铬细胞瘤。（2）AB解析：MN、NMN与24小时尿儿茶酚胺代谢产物为嗜铬细胞瘤核心诊断指标。（3）ABCD解析：严禁未用α受体阻滞剂时单用β受体阻滞剂。（4）ABC解析：术中血压骤升时需暂停操作，予短效α受体阻滞剂控制血压，心率快时加用短效β受体阻滞剂，禁止放血或使用肾上腺素。（5）ABDE解析：嗜铬细胞瘤存在复发、恶性转移风险，需长期随访，高危患者需行基因筛查。3.（1）B解析：患者有典型色素沉着、肾上腺皮质功能减退慢性病程，感染应激后出现休克、低钠高钾、低血糖，符合肾上腺危象诊断。（2）ABCD解析：垂体MRI为病情稳定后的病因检查，非急诊优先项目。（3）ABCD解析：肾上腺危象抢救核心是立即补充氢化可的松，同时补液、纠正诱因，仅在激素扩容后血压仍低时可短期使用血管活性药物。（4）ABCDE解析：患者需终身激素替代，完善病因与合并症筛查，做好健康教育。（5）ABCD解析：原发性肾上腺皮质功能减退需终身替代治疗，不可停药。四、简答题答案1.原发性醛固酮增多症诊断分为3个