中国自身免疫性胰腺炎诊治指南（上海2026）

中国自身免疫性胰腺炎诊治指南解读上海2023版·诊断·治疗·随访·预后2026年10月内容导览01疾病认知与指南定位厘清AIP概念、流行病学与指南权威基准02分型与鉴别诊断对比1型与2型差异，破解胰腺癌鉴别难题03诊断标准与路径拆解ICDC六维标准与中国指南推荐意见04治疗策略与用药从激素诱导到靶向治疗的完整决策链05随访预后与展望复发监测要点与精准治疗新方向疾病认知与指南定位认识疾病，是规范诊治的第一步从概念、流行病学到指南定位，建立AIP认知基准PART01·AIP认知基准01免疫介导的特殊慢性胰腺炎AIP是由免疫介导的特殊类型慢性胰腺炎，可合并全身多器官损害核心特征梗阻性黄疸，伴或不伴胰腺弥漫性或局灶性肿大组织学表现淋巴细胞、浆细胞浸润伴胰腺纤维化及功能障碍治疗反应对糖皮质激素治疗反应良好，是区别于其他胰腺炎的重要特征临床挑战临床表现复杂多样，诊治仍存在一定困难中老年男性高发需警惕部分患者无明显症状，仅在体检时意外发现胰腺异常AIP并非临床罕见，中老年男性需高度警惕AIP占比AIP约占慢性胰腺炎病例2%～6%流行病学慢性胰腺炎病例梗阻性无痛性黄疸黄疸占比70%～80%主要表现无痛性黄疸1型性别比男性约为女性3倍1型AIP男性高发2型发病年龄常见年龄30～50岁2型AIP中年人群上海2023版指南确立新基准本指南是当前国内AIP诊治的

最高权威依据01权威基础制定机构由国家消化系统疾病临床医学研究中心（上海）等

五家机构联合发起02权威基础多学科构成工作组涵盖消化内科、风湿免疫科、外科、影像、病理、检验及循证医学专家03权威基础修订基础在2012年上海草案基础上更新，覆盖诊断、治疗、随访和预后四个方面04核心内容推荐意见共提出20条推荐意见，采用GRADE方法分级证据质量与推荐强度05核心内容共识强度经3轮德尔菲调查，所有推荐意见共识度均＞96.7%06核心内容注册信息已在国际实践指南注册与透明化平台注册（PREPARE-2022CN812）分型与鉴别诊断分型不同，诊疗路径迥异厘清两型差异，警惕与胰腺癌的影像重叠PART02·AIP分型鉴别021型AIP与IgG4密切相关1型即淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎（LPSP），是IgG4相关性疾病的胰腺表现；我国亦以1型居多1型AIP是IgG4相关性疾病的胰腺表现亚洲以1型为主，占

96%以上，我国亦以1型居多胰腺表现病理三特征3项导管周围浸润大量浆细胞和淋巴细胞浸润席纹状纤维化闭塞性静脉炎血清学特点60%～90%患者血清IgG4水平升高IgG4升高胰外受累日本研究

67.8%存在胰外受累法国研究

80%存在胰外受累胆管病变最常见胆管病变最常见2型AIP需病理确诊2型与1型是不同疾病实体，诊断高度依赖组织学病理特征最主要的组织学特征是粒细胞上皮病变（GEL）以中性粒细胞浸润破坏胰管上皮为主血清IgG4水平一般不升高自身抗体多为阴性临床特点平均确诊年龄低于1型，常见于30～50岁性别差异无统计学意义常表现为类似急性胰腺炎的腹痛IBD关联约40%病例伴发炎症性肠病（IBD）其中

75%

为溃疡性结肠炎2型即特发性导管中心性胰腺炎（IDCP）与IgG4无关，胰腺是唯一受累器官分型对比破解胰腺癌伪装局灶性AIP与胰腺癌影像学特征重叠，误诊率高达23%，部分患者因此接受了不必要的手术特征1型AIP2型AIP病理类型LPSPIDCPIgG4关联密切相关无关血清IgG4常升高一般不升高确诊年龄约60岁30～50岁性别差异男性约为女性3倍无显著差异胰外受累常见罕见IBD关联少见约40%确诊依赖可无组织学诊断需组织学标本局灶型AIP与胰腺癌影像学特征重叠，误诊率23%，部分患者因此接受了不必要的手术胰腺癌亦可出现IgG4升高（7%～10%），需综合影像、病理与激素反应鉴别诊断标准与路径六维评估，层层锁定诊断影像、血清、病理与激素反应的综合判断PART03·AIP诊断体系03六维评估构建诊断框架AIP诊断需多维度综合而非单一指标胰腺实质影像实质弥漫性肿大、腊肠样改变、包膜样边缘主胰管影像胰管较长或多发狭窄、上游无明显扩张血清学实验室IgG4水平、高γ球蛋白血症、自身抗体胰外病变多器官硬化性胆管炎、涎腺炎、腹膜后纤维化等增强CT为首选影像检查增强CT是诊断AIP的首选影像学检查方法中证据质量强推荐等级100%共识水平AIP典型CT征象胰腺弥漫性增大，呈腊肠样改变实质期可见低强化包膜样边缘胰腺实质斑点状增强，延迟期实质强化亦可表现为局灶性肿块或多灶性病变与胰腺癌的鉴别要点AIP呈弥漫性增大，胰腺癌为乏血供局灶性肿块单纯胰腺肿大难以准确鉴别，需综合多种征象判断MRI与MRCP补充评估胰胆管指南推荐意见3建议将增强MRI作为诊断AIP的重要影像学检查方法，推荐MRCP用于评估胰管和胆管改变（证据质量：低；推荐等级：弱；共识水平：100%）增强MRI是诊断AIP的重要影像学方法，MRCP评估胰胆管改变不可替代MRI典型征象2项胰腺形态与信号弥漫性增大或局灶性肿块，T1WI信号略低、T2WI信号稍高包膜样边缘T1和T2加权像均可见胰周包膜样边缘，该征象特异度最高MRCP征象与鉴别要点2项胰管狭窄特征较长、多发的胰管狭窄，上游无明显扩张鉴别AIP与胰腺癌多处主胰管狭窄、上游主胰管无显著扩张灵敏度最高IgG4升高需把握诊断阈值60%～90%1型AIP血清IgG4升高比例>135mg/dL血清IgG4诊断参考值7%～10%胰腺癌患者IgG4升高比例鉴别提示以IgG4高于正常值上限2倍作为诊断依据，可显著提高特异度。2型AIP血清IgG4一般不升高，自身抗体多为阴性。其他实验室线索：高γ球蛋白血症、IgG及IgE升高、血沉增快、CRP增高，但仅具提示价值。病理学是确诊关键依据组织病理学是诊断AIP的重要依据，尤其对影像不典型、血清IgG4阴性的病例，病理学不可替代1型AIP组织学三大特征3项浆细胞与淋巴细胞浸润导管周围大量浆细胞和淋巴细胞浸润席纹状纤维化特征性纤维化表现淋巴浆细胞性静脉炎伴闭塞性静脉炎2TYPE2AIP2型AIP核心特征与取材要求最主要特征：粒细胞上皮病变（GEL）通常可在无组织学证据下诊断2型AIP需足够组织学标本方可明确诊断EUS诊断价值获取组织学或细胞学标本，兼具诊断与鉴别诊断价值治疗策略与用药激素为基石，分层定方案从诱导缓解到靶向治疗的完整用药路径AIP治疗路径·分层用药方案04控制炎症保护胰腺功能内镜与手术为补充手段，用于解除梗阻或排除恶性病变治疗核心是控制炎症、诱导缓解、保护器官功能治疗目标减轻炎症，诱导缓解，保护胰腺内外分泌功能，预防复发治疗价值可防止进展至慢性胰腺炎，但纤维萎缩性改变通常为永久性治疗指征梗阻性黄疸、腹痛或背痛等胰腺症状，或实验室、影像提示活动性病变药物分层糖皮质激素为一线基础，免疫抑制剂与生物制剂用于特定场景泼尼松诱导缓解有据可循规范起始剂量与评估节点，是诱导成功的关键常规诱导方案3项起始剂量泼尼松

30-40mg/d，或按

0.6-1mg·kg⁻¹·d⁻¹评估节点起始剂量治疗

24周后

综合评估临床症状、实验室检查与影像学征象减量节奏显著缓解后逐渐减量，以

每12周减少5mg

为宜特殊人群与合并症3项危重情况可适当加大起始剂量高龄或症状轻微可酌情降低剂量合并胆总管受累静脉甲强龙

500mg/d、每周3日、连续2周，接续口服泼尼松龙

20mg/d

维持更优小剂量维持降低复发风险识别高危复发人群，给予小剂量维持可显著降低复发推荐维持治疗的五个指征5项胰腺弥漫性肿大胰腺整体弥漫性肿大，提示复发风险偏高治疗后血清IgG4仍超过正常值2倍血清IgG4持续升高，复发风险更高治疗后影像学缓解较慢或延迟影像学缓解延迟，提示疾病活动度尚未完全控制存在≥2个胰腺外病变多系统受累，是复发的重要危险因素存在近段胆管受累近段胆管受累者复发风险显著增加指征维持方案3项多采用泼尼松5-10mg/d小剂量泼尼松作为维持治疗标准选择维持6个月至3年维持治疗需持续较长时间以巩固疗效维持治疗超过1年的患者合并复发率更低长期维持更显著降低复发风险方案复发再治联合免疫抑制剂复发可再治，激素不耐受时需联合免疫抑制剂治疗01再次使用糖皮质激素AIP病情复发者，建议再次使用糖皮质激素治疗02初始剂量再诱导大多数患者可通过再次使用初始治疗剂量获得缓解，必要时增加剂量或延长疗程03单药复发率高激素单药治疗复发率高达42.4%01联用指征激素治疗无效、不能控制病情、不良反应明显、减量或停药后反复复发02常用药物吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺、来氟米特，可降低激素剂量03监测不良反应需严密监测骨髓抑制、肝肾功能损害等不良反应激素不良反应不容忽视激素治疗1年内不良反应发生率较高，需在获益与风险间权衡激素1年不良反应发生率对比长期治疗需监测指标需监测血糖关注糖耐量异常风险，定期复查需监测血压长期用药期间规律监测血压变化需监测骨密度防范骨密度下降，定期检查长期激素治疗期间需监测血糖、血压、骨密度及感染风险靶向B细胞开启治疗新局B细胞及其分化的浆母细胞和浆细胞，是驱动疾病活动、纤维化和复发的核心因素。靶向B细胞治疗，为激素难治性AIP提供新选择。利妥昔单抗抗CD20靶点：抗CD20起效较慢，对激素耐药、依赖的AIP患者有效伊奈利珠单抗抗CD19靶点：抗CD19全球首个且唯一获批IgG4-RD适应症的药物Ⅲ期MITIGATE研究结果于2025年发表于《新英格兰医学杂志》，为全球首个IgG4-RD靶向治疗Ⅲ期研究换用生物制剂三大指征激素治疗无效出现明显激素不良反应减量或停药后反复复发随访预后与展望长期随访，方能行稳致远关注复发与器官损伤，迈向B细胞靶向治疗长期管理·治疗展望05长期随访监测复发信号AIP易复发，长期规律随访是改善预后的关键随访项目与频率4项血清

IgG4

水平定期检测免疫指标，监测复发信号腹部影像学检查评估病灶变化与器官受累情况胰腺内外分泌功能评估综合评估胰腺功能状态建议每

3～6个月

复查复查腹部影像及IgG4水平监测重点与就诊指征4项出现黄疸、腹痛加重需及时就诊评估胰腺外分泌功能关注脂肪泻、体重变化评估内分泌功能监测血糖、糖尿病情况记录体重变化及排便情况糖尿病患者需规范监测血糖复发率高需警惕器官损伤复发率高，诊断延迟显著增加器官损伤风险复发率高需警惕器官损伤，诊断延迟显著增加长期风险复发率数据1型AIP复发率约30%～50%，诊断后三年内复发率高达46%～90%2型预后相对较好，但可能进展为慢性胰腺炎诊断延迟与风险诊断延迟显著增加慢性器官损伤风险：延迟12个月时74%、36个月时82%、60个月时94%IgG4-RD恶性肿瘤风险增加2.32倍，以淋巴瘤（SIR16.34）、胰腺癌（SIR7.38）风险增加最明显全因死亡风险为对照组的2.5