肝胆管结石病综合诊疗共识解读（2024版）

HEPATOLITHIASIS·COMPREHENSIVEDIAGNOSISANDTREATMENT肝胆管结石病综合诊疗2024版专家共识解读规范诊断分型·个体化外科治疗·降低残石复发与再手术率精准分期规范诊疗全程随访目录CONTENTS01概述与基础定义·病因·病理生理02临床表现与分期急性期·慢性期·终末期03诊断与分型影像评估·L/S/A/C·分型04治疗总论分期施治·16字原则05急性期治疗损伤控制·胆道引流06慢性期外科治疗胆管切开·病肝切除·胆肠引流07微创技术与设备腹腔镜·胆道镜·PTCSL08随访与总结规范随访·11条推荐意见01概述与基础定义·病因·病理生理一种病程长、易复发的地区性常见病流行病学特点肝胆管结石病是我国中西部地区多发病，尤以湖南多见。其病程长、病理变化复杂，术后残石率、复发率及再手术率高，严重危害患者健康。疾病恶性循环患者易陷入「手术→残石/复发→再手术→再残留/再复发」的循环，晚期可因胆汁性肝硬化、胆管癌而危及生命。图1肝内胆管树解剖示意规范诊疗十分必要：根据病情分期、分型选择个体化治疗，术中精细操作、术后规范随访，是打破恶性循环的关键。什么是肝胆管结石病原发于左右肝管汇合部以上的胆管结石及其引起的多种继发病变，伴或不伴肝外胆管结石，均定义为肝胆管结石病。两个关键点结石位置：左右肝管汇合部以上的肝内胆管病变范围：结石本身+其引起的继发病变是否合并肝外胆管结石：均包含在内临床意义诊断不能只写「肝内胆管结石」，必须涵盖结石与胆管狭窄的部位、脉管变异及相关并发症，才能指导个体化治疗。病因尚未完全阐明，多因素共同作用上述危险因素导致胆汁化学成分与排泄动力学改变，最终形成肝内胆管结石。解剖与代谢胆管解剖异常、胆汁代谢异常、胆汁瘀滞、胆管损伤感染与寄生虫胆道感染、胆道寄生虫（华支睾吸虫、蛔虫等）全身因素营养不良、地域与饮食习惯（如生食鱼虾与肝吸虫感染相关）病理生理核心：胆道结石、梗阻、感染三者互为因果、共同作用，急慢性炎症交替发生，使胆道和肝脏产生一系列继发病变——这是理解全病进展的主线。病理生理：胆道系统并发症并发症发生机制与表现急性化脓性胆管炎结石阻塞胆道→急性胆道感染，重者发展为AOSC，可伴脓毒血症休克胆源性胰腺炎结石排入壶腹部→胆汁逆流、激活胰酶肝脓肿与瘘细菌逆行入肝→胆源性肝脓肿，可破溃致膈下脓肿、支气管胆汁漏、胆管皮肤/消化道瘘胆道出血结石长期压迫致胆管溃疡，侵蚀同处Glisson鞘内血管胆管癌结石、炎症长期慢性刺激，是最严重的远期结局病理生理：肝脏与门脉系统并发症肝萎缩-肥大综合征局限于某叶段的结石与胆管口狭窄→该叶段肝实质纤维化、萎缩，余肝代偿性肥大。胆汁性肝硬化与门脉高压反复梗阻感染→肝细胞损伤与纤维增生→肝纤维化、胆汁性肝硬化及门静脉高压症。门静脉海绵样变：胆道炎症、肝硬化致门静脉血流变慢→门静脉主干血栓形成、管腔闭塞，肝十二指肠韧带内侧支循环形成，影像学上呈「海绵样」改变，显著增加手术难度。02临床表现与分期急性期·慢性期·终末期急性期：结石梗阻合并急性感染指结石引起胆道梗阻、感染，继发胆源性肝脓肿、胰腺炎、胆道出血等急性并发症的时期。典型表现上腹部绞痛/胀痛伴畏寒发热皮肤巩膜黄染、右上腹压痛肝区叩击痛、肝大触痛重者伴脓毒血症休克实验室与合并症线索WBC、转氨酶、胆红素、ALP、GGT升高肝脓肿：CRP、降钙素原明显升高胰腺炎：淀粉酶、脂肪酶超上限3倍胆道出血：Quincke三联征（绞痛+消化道出血+黄疸），周期性发作慢性期：症状隐匿、病变缓慢进展症状可不典型，仅与进食相关的上腹隐痛，但肝脏与胆道病变持续进展。慢性进展性病变肝萎缩-肥大综合征、胆汁性肝硬化、门脉高压、门静脉海绵样变，乃至胆管癌。特征性瘘管表现支气管胆汁漏（咳胆汁样痰）、胆管皮肤瘘、胆管消化道瘘，可反复反流性胆管炎。并发胆管癌的警示信号持续腹部隐痛、进行性黄疸、体质量减轻、消化道症状，伴CA19-9升高——应高度警惕胆管癌变，这是慢性期最需警惕的结局。终末期：肝功能失代偿阶段长期急慢性炎症导致胆汁性肝硬化、门静脉高压，进入肝功能失代偿期，表现为：持续性黄疸顽固性腹水低蛋白血症凝血功能障碍

出血风险显著升高肝性脑病

此期唯一治愈手段为肝移植RECOMMENDATION·推荐意见1按临床表现分期，个体化选择治疗与手术时机根据临床表现将肝胆管结石病分为急性期、慢性期、终末期，并根据病程分期选择个体化治疗方案及合理的外科手术时机。证据等级1+推荐等级A共识强度强烈共识100%03诊断与分型影像评估·L/S/A/C四要素·临床分型诊断不止于发现结石，更要精准评估推荐术前常规三联影像腹部超声：首选筛查，无创、价廉增强CT：显示结石、狭窄、肝叶萎缩与血管MRI+MRCP：立体显示胆树全貌、胆管变异互补原则各检查优劣不同，需综合利用、互相印证补充；单纯诊断"有结石"对治疗意义不大，必须明确结石与狭窄部位、脉管变异及并发症。图2肝内胆管结石CT影像CT上可见肝内胆管分支内高密度结石影，伴近端胆管扩张。ERCP、PTC不作常规诊断，只作引流手段不推荐：诊断性ERCP/PTC二者均为有创检查，可致胆道感染、急性胰腺炎、出血、穿孔、胆汁漏；且不能提供肝实质及血管走行信息。推荐：用于急性胆道引流AOSC时以PTCD、ENBD引流；待感染控制后再经引流管造影，辅助术前评估手术方案。方式适用情况注意PTCD梗阻位于肝门部及以上，或内镜引流禁忌/失败者严重凝血障碍、大量腹水者慎用ENBD/ERBD肝外胆管结石梗阻感染，无内镜禁忌者急性期不推荐ERBD支架；ENBD丢胆汁需注意电解质三维可视化：从二维读片到精准导航图3肝脏与胆管、血管三维重建可直观显示结石所在肝段、胆管狭窄部位胆管变异、肝门旋位及脉管关系肝静脉、肝动脉、门静脉走行必要时计算肝脏体积临床价值辅助术前精准拟定手术方案、术中实时引导，减少并发症及残石率、复发率；还可指导术后T管窦道胆道镜取石。诊断四要素：L/S/A/CL部位Location按Couinaud分叶分段，精准至叶、段或亚段；包括左右肝管、各叶段胆管结石。S狭窄Stricture近端扩张、远端变窄，两端直径比≥2∶1，或某平面突然变窄、直径<2mm。A变异Abnormality胆囊管、肝内外胆管开口位置变异，以及肝动脉、门静脉等血管变异。C并发症Complication胆管炎、肝脓肿、胰腺炎、各种瘘、肝萎缩-肥大、胆道出血、胆汁性肝硬化、门脉高压、胆管癌等。RECOMMENDATION·推荐意见2/3精准影像评估，四维书写诊断推荐意见2术前同时完善腹部超声、增强CT、MRI+MRCP互相印证；有条件者术前三维成像；不推荐常规ERCP/PTC，仅作AOSC胆道引流手段，感染控制后再造影评估。推荐意见3鉴于疾病复杂性，建议从结石部位、狭窄部位、变异、并发症四个方面进行诊断。两条均为强烈共识100%（27/27）；推荐意见2证据等级1+、推荐A；推荐意见3证据等级3、推荐0。临床分型：Ⅰ、Ⅱ（a/b/c）、Ⅲ、E型分型名称病变特征Ⅰ型区域型结石局限于一个或几个肝段，首选解剖性肝切除Ⅱa型弥漫型·无纤维化结石遍布全肝，未合并肝纤维化、萎缩和肝门狭窄Ⅱb型弥漫型·区域萎缩合并区域性肝纤维化、萎缩、胆管狭窄Ⅱc型弥漫型·肝硬化门脉高压合并肝硬化、门脉高压，肝功能尚正常（本共识新细分）Ⅲ型终末期弥漫结石+胆汁性肝硬化、肝功能失代偿，唯一治愈为肝移植E型附加型按Oddi括约肌功能状态选择胆道探查或胆肠内引流04治疗总论分期施治·16字外科原则按临床分期，选择治疗策略急性期先处理急诊情况抗感染、PTCD/ENBD引流、介入止血挽救生命、控制感染出血症状控制后再行彻底手术慢性期根据分型选择外科手术方案胆管切开取石病肝切除胆肠盆式内引流追求取尽结石、去除病灶终末期胆汁性肝硬化失代偿门脉高压肝功能衰竭考虑肝移植外科治疗十六字原则黄志强院士于20世纪70年代提出，历经发展，体现认识的进步。取尽结石解除狭窄去除病灶通畅引流后世补充「防止复发、保肝保胆」理念：一方面清除结石、病灶、狭窄等病理因素并通畅引流；另一方面防止复发，减少正常胆管和肝脏损失。「解除胆管狭窄」是治疗的关键05急性期治疗损伤控制·抗感染引流·择期根治急性期为何不能强行彻底手术胆道炎症使胆管壁水肿质脆，强行操作会显著增加并发症风险：胆管层面取石易损伤黏膜、术后出血与残石率升高；缝合不牢→胆汁漏、吻合口瘘、狭窄。肝脏层面病肝炎症病变→切除出血风险增加；腹腔、切口、肺部感染及胆汁漏风险升高。应对：遵循损伤控制原则尽可能选择创伤较小的方案挽救生命——抗感染、PTCD、ENBD引流、介入栓塞止血；无效时方行急诊胆道引流/止血手术，以救命为目的，不追求彻底，遗留问题待情况好转后择期解决。急性胆道感染：分度用药，引流不可替代感染程度处理策略抗生素选择轻度抗感染+对症，多可缓解；不缓解或加重尽早引流第二、三代头孢，必要时加硝基咪唑类中度抗感染+全身支持+抗休克，尽早有效胆道引流第二、三代头孢±硝基咪唑类重度抗感染+抗休克同时尽早胆道引流，降低病死率碳青霉烯类、替加环素等强效杀菌病原学特点多来源于肠道，以大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌为主，常合并厌氧菌。核心原则任何抗生素都无法替代胆道引流；经验用药同时尽快获胆汁/血培养药敏。胆道引流：PTCD与ENBD的选择图4PTCD经皮经肝穿刺胆道引流示意选择依据PTCD：肝门部及以上梗阻、内镜引流禁忌或失败；术前评估胆管扩张与凝血ENBD：肝外胆管结石梗阻、无内镜禁忌；可引流、监测、冲管注意事项严重凝血障碍、大量腹水者慎用PTCD；急性期不推荐ERBD支架；非手术减压无效或失败时，应立即急诊手术胆道减压。两类急性并发症的处理胆源性肝脓肿以革兰阴性菌为主，常合并厌氧菌早期足量广谱抗生素+支持治疗脓肿形成后超声/CT引导穿刺置管引流脓液培养指导后续用药合并急性胆管炎同时胆道引流，90%以上可痊愈合并糖尿病者须良好控制血糖胆道出血ERCP直视乳头、鼻胆管观察血性胆汁DSA是出血>0.5mL/min的最佳定位手段出血量小、生命体征平稳者保守治疗出血量大、不稳定者首选TAE介入栓塞，止血成功率80%~100%TAE失败方考虑外科手术胆源性胰腺炎与择期手术时机胆源性胰腺炎早期液体复苏、器官保护营养支持、镇痛、通便抑制胰酶分泌胰腺炎痊愈后，再择期行彻底手术仅当胆道持续梗阻合并急性感染时，方考虑急诊ENBD引流确定性手术时机感染消退后≥4周胆道感染、肝脓肿患者待感染消退至少4周再行确定性手术，可显著降低术后并发症及残石率。同时评估营养、心理状态及心、肝、肺、肾等脏器功能。RECOMMENDATION·推荐意见4急性期损伤控制，好转后择期确定性手术急性期治疗应遵循损伤控制原则，尽可能采取微创介入等措施联合药物，有效控制感染、炎症、出血等情况；待患者一般状况好转后，择期行确定性手术治疗。证据等级1-推荐等级B共识强度强烈共识100%06慢性期外科治疗胆管切开·病肝切除·胆肠盆式引流胆管切开：「四字法」与1~3级胆管切开胆管切开是解除狭窄、取尽结石、通畅引流的关键步骤。缝扎牵切穿刺证实胆管后，预切线两侧缝针、结扎、牵引，于两缝线间切开并延长切口——即「四字法」。1~3级胆管切开自肝外胆管逐步向肝内切开狭窄胆管，以1~2级为主，缩短取石通道、提高胆道镜取石效率、减少残石。肝门胆管显露肝门板技术（Glisson鞘外分离Laennec间隙）下降胆管；肝方叶切除以暴露深在肝门。进入肝内结石胆管的九条途径进达充满结石的胆管是取石前提，也是治疗难点——根据解剖和既往手术选择入路。#途径要点1胆总管途径最常用入路；注意胆管壁增厚、门静脉海绵样变与胆管变异2肝圆韧带途径经肝圆韧带根部定位，注意避免损伤肝中动脉、门脉左支3胆囊床途径经胆囊床切开右肝管、右前叶胆管4结石感途径扪及结石/囊状扩张胆管处切开纤维化肝实质进达5肝叶切除途径切除肝段后显露胆管断端（如肝方叶、左外叶切除）6瘘管途径沿胆道瘘管路径找到肝内胆管7末梢扩张胆管途径结构混乱时切末梢扩张胆管，逆行沟通第一肝门8桥襻空肠途径既往胆肠吻合者，循桥襻空肠进达第一肝门9Rouviere沟途径显露该沟找到充满结石/扩张的右后叶胆管，沟通肝门病肝切除：既除病灶，又防癌变适应证结石局限段叶，伴显著纤维化萎缩、囊状扩张、肝脓肿局限结石合并胆管出血保守治疗无效狭窄无法经肝门途径解除、取尽局限一叶段合并胆管瘘为充分暴露肝门需切除部分肝脏切除原则尽量解剖性肝切除断肝平面以肝静脉、狭窄胆管口为界以充满结石/扩张胆管为引导连同病变胆管完整切除纤维化萎缩肝保护残肝血流与胆汁流出道最大限度保留功能肝实质胆肠盆式内引流：传统Roux-en-Y的改良三个关键步骤建立宽大、无狭窄、内壁光滑的肝胆管盆。①肝胆管盆1~3级胆管切开拼合整形，形成宽大无狭窄胆管腔，可吸收线「外进外出」腔外成结，防线结石。②桥襻空肠距Treitz韧带15~20cm离断，经横结肠后提至肝门，无张力、与十二指肠降段平行。③抗反流缝合胆肠吻合口远端40~45cm与近端空肠侧侧吻合，桥襻与近端空肠同步缝合10cm抗反流。适应证与优势适用于肝门/肝外胆管狭窄无法整形、需切除肝外胆管、萎缩-肥大征、胆总管囊状扩张、Oddi括约肌失功能及反复探查仍复发者。相比传统术式，其结石复发、吻合口狭窄、癌变及反流性胆管炎发生率更低。肝移植与支气管胆汁漏的处理肝移植术肝胆管结石合并胆汁性肝硬化、肝功能失代偿、门静脉高压（即Ⅲ型）患者，肝移植是唯一治愈方法。此类患者已进入终末期，常规胆道手术无法逆转肝硬化与门脉高压。支气管胆汁漏常合并肺部感染、膈下脓肿、营养不良，不宜急诊手术术前雾化排痰、抗感染、营养支持、呼吸/体能锻炼，必要时PTCD减压手术关键：解除梗阻、通畅引流无需肺叶切除和膈肌修补按分型选择个体化手术方案分型推荐手术方案Ⅰ型解剖性肝切除为首选，可达取石、解窄、除病灶目的；据是否合并肝外结石及Oddi功能决定是否探查/胆肠吻合Ⅱa胆总管切开取石，联合刮匙、灌洗、胆道镜碎石等；术中超声实时引导减少残石Ⅱb病侧萎缩肝解剖切除+1~3级胆管切开/胆管内吻合解窄，肝门整形成肝胆管盆后行胆肠盆式内引流或盆式T管引流Ⅱc最棘手：按「急则治标、缓则治本」，先处理巨脾/门脉高压或胆道减压止血，待情况好转再择期手术Ⅲ型终末期肝功能失代偿，唯一治愈为肝移植E型据Oddi括约肌功能状态选择胆道探查取石或胆肠内引流RECOMMENDATION·推荐意见5/6/7/8慢性期外科技术：精准切除、规范引流、分型施治编号核心推荐等级共识强度5掌握九条入肝途径、四字法、1~3级胆管切开、胆管内吻合、肝门整形，以解除狭窄、取尽结石、通畅引流GPP共识85.2%（23/27）6严格掌握肝切除适应证、避免不必要切除，尽量实施解剖性肝切除A强烈共识100%7实施胆肠盆式内引流应遵循适应证、流程与要点，吻合规范精细，提高手术质量B强烈共识92.3%（25/27）8分Ⅰ、Ⅱ（a/b/c）、Ⅲ、E型，据分型制定个体化手术方案，结合术中超声、胆道镜、碎石器械B强烈共识85.2%（23/27）07微创技术与设备腹腔镜·胆道镜·术中超声·PTCSL腹腔镜治疗：放大视野、精细操作图5腹腔镜肝胆外科手术团队核心要点仍坚持外科16字原则，除入路外与开腹相同取石时头低右低位，冲洗液/结石碎屑聚于肝肾隐窝取石处放置取物袋，防结石散落腹腔直视下切开胆管至目标肝段开口取石合理用胆道镜联合液电/激光碎石胆管整形是难点：需丰富开腹经验+熟练腔镜缝合，选可吸收线、腔外打结、针距适中。术中胆道镜与术中超声图6胆道镜取石示意术中胆道镜检查残余结石并碎石取石发现胆管黏膜病变并活检发现高位狭窄、决定是否肝切除确认胆总管末端通畅与Oddi括约肌功能术中超声定位结石、胆管、变异及其与血管关系引导胆管穿刺切开、避免血管损伤病肝切除时实时引导断肝平面取石后查残石，可联合三维/多影像融合导航T管引流与术后胆道镜何时留置T管肝内胆管可疑残余结石，便于术后取石胆管细或吻合口小，需支撑引流胆管壁炎症、缝合/吻合不满意，防胆汁漏T管留置通常约2个月术后胆道镜取石要点取石前先T管造影+超声，明确结石部位数量开腹术后6周、腹腔镜术后8周较安全；营养不良、糖尿病、长期激素、腹水、低蛋白及肝移植术后推迟至3个月后每次操作≤2h，两次间隔≥7d解痉止痛、监测生命体征，出现胆心反射/出血及时终止循腔进镜、逐支检查，循漂浮絮状物找结石PTCSL：经皮经肝胆道镜碎石取石穿刺肝内胆管、人为建立皮肤-胆道通道，经硬质胆道镜碎石取石的微创技术。两期法先行PTCD，2周后窦道形成；经导丝扩张通道至16~18F，留置保护性鞘管，硬质胆道镜经鞘取石。无感染、出血、胆漏者，等待可缩短至1~2天。一期法全麻插管下一次完成，仅扩张至14~16F，沿导丝送入带鞘扩张器，硬质胆道镜经鞘进入取石。据肝功能、凝血、血小板及既往手术史选择一期或二期。关键：术前精准评估，超声引导下针道避开大血管，扩张窦道遵循「步步为营、宁浅勿深」，发现鲜血立即停止扩张。PTCSL的适应证、禁忌证与并发症适应证复杂肝胆管结石、多次术后复发合并肝硬化失代偿、门静脉海绵样变区域型结石、不耐受开腹手术者禁忌证严重凝血功能障碍严重肝硬化、肝功能Child-PughC严重心、肺功能不全肝外胆管狭窄或梗阻常见并发症及发生率并发症发生率处理要点胆汁漏约1.4%多因引流管脱出，充分引流待窦道闭合胆道出血4.1%~15.5%去甲肾上腺素盐水冲洗，无效则介入/开腹止血水电解质紊乱/感染大量灌洗相关单次灌洗≤20000mL，高风险者分次手术RECOMMENDATION·推荐意见9/10微创与设备：合理使用、严格把握指征推荐意见9在遵循外科治疗原则基础上，合理使用腹腔镜技术治