临床小叶间隔增厚的影像诊断思路

临床小叶间隔增厚的影像诊断思路【定义】小叶间隔位于次级肺小叶之间，其内包含结构:纤维结缔组织、肺静脉和淋巴管，与胸膜下间质(周围间质)和支气管血管束周围间质(轴位间质)以及更细小的小叶内间隔连续。解剖上小叶间隔并不完整，允许相邻的次级肺小叶之间的连通。小叶间隔发育较好的部位包括肺尖部、纵隔及肺外周胸膜下，一般上肺发育较下肺好，外带发育较内带好。【征象特点】正常小叶间隔在HRCT上并不显影，但是当小叶间隔内淋巴管、肺静脉等结构出现病变时，,HRCT可表现为胸膜下垂直的细线状或条状阴影。小叶间隔增厚主要呈三种模式:光滑状、结节状和不规则形。【诊断思维树】【鉴别诊断常见疾病谱】小叶间隔内淋巴管、肺静脉、肺间质等结构出现异常时均可以引起小叶间隔增厚;常见疾病谱包括主要包括:肺水肿、癌性淋巴管炎、结节病、淋巴瘤、尘肺、淋巴细胞性间性肺炎(LIP),普通型间性肺炎(UIP)、过敏性肺炎、淀粉样变性;其他一些少见病也会出现类似征象，包括肺静脉闭塞性疾病、埃德海姆-切斯特病(ECD),尼曼-皮克病、先天性淋巴管扩张症等。【典型病例】肺部HRCT小叶间隔增厚表现与意义摘自高分辨肺部CT诊断精要，版权归原作者所有，仅供学习使用。小叶间隔增厚（IST）虽在HRCT上易千识别，但鉴别诊断价值有限。(一)HRCT表现特点小叶间隔勾勒出次级肺小叶多样的边缘，关于次级肺小叶，详见“肺部HRCT正常解剖”。次级肺小叶由结缔组织组成，含有肺静脉和淋巴管。小叶间隔长1~2cm,正常厚约0.1mm。正常情况下，只有少数菲薄的小叶间隔可在HRCT上显示。肺小叶间隔异常增厚形成网格样的线状影。之所以认为这些线状影是增厚的小叶间隔，主要是因为这些线状影勾勒出具有特征性大小(1~2.5cm)的多边形结构，这个结构被称为肺小叶，在肺小叶中心常常可见呈点状或分支状的小叶中心动脉（图2-1)。小叶间隔增厚通常伴有胸膜下间质增厚，常被认为是“叶间裂增厚＂，也伴有支气管血管周围间质增厚，表现为＂支气管袖套征”，与支气管壁增厚的表现相似。当肺小叶间隔明显增厚时，可表现为轮廓平滑（最常见）、结节样或不规则状。小叶间隔增厚的形态学表现决定了鉴别诊断的范围（图2-1和图2-2,表2-1)。1~2cm长的线条（红箭）相互交错形成网状影，勾勒出肺小叶的多边形结构，肺小叶内的点状高密度影（黄箭）代表小叶中心动脉。增厚间隔内的少量小结节代表肺静脉。1.平滑的肺小叶间隔增厚平滑的小叶间隔增厚的特征是多发的增厚的小叶间隔，轮廓光整，外观正常（图2-1和图2-2A)。平滑的肺小叶间隔增厚一般是肺水肿或肿瘤淋巴管播散的表现，但是偶尔也可见其他少见病因（表2-1)。双肺对称性的肺小叶间隔增厚倾向于诊断肺水肿，双肺不对称的、单侧的或局限性的肺小叶间隔增厚倾向于肿瘤的淋巴管播散。此外，绝大多数肿瘤的淋巴管播散患者都有恶性肿瘤病史或者支持该诊断的其他异常表现。在不同的疾病中，平滑的小叶间隔增厚可能反映不同的病理过程，如间隔水肿或间隔浸润（如肿瘤所致）。2.结节状小叶间隔增厚正常受检者可见到少量小的小叶间隔“结节”，这是肺静脉分支的表现。当小叶间隔内出现多个明显的结节时，称为结节状小叶间隔增厚。结节状的小叶间隔增厚最常见于结节病或肿瘤的淋巴管播散，反映与淋巴管相关的簇状肉芽肿或肿瘤结节形成（图2-2B，表2-1)。在结节病中，结节还发生于其他部位，包括支气管血管束周围、小叶中心和（或）胸膜下，并以上叶分布为主。在肿瘤的淋巴管播散中，平滑的小叶间隔增厚比结节状小叶间隔增厚更常见，但两者可同时存在。结节状的小叶间隔增厚是结节在淋巴管周围分布的一部分。当HRCT上以IST为主要异常表现时，鉴别诊断取决于间隔增厚的形态。A.平滑的IST：增厚的间隔外形平滑，厚度均匀，该表现最可能是肺水肿或癌性淋巴管炎，本例为间质性肺水肿。B.结节状IST：在增厚的间隔内可看到多个明显的结节（红箭），也可见平滑的间隔增厚，该表现最可能是结节病或肿瘤的淋巴管播散，本例为肿瘤的淋巴管播散。C.不规则IST：间隔不规则增厚（红箭），通常代表肺纤维化疾病，本例为特发性肺纤维化。3.不规则的小叶间隔增厚不规则的小叶间隔增厚通常反映肺纤维化。与纤维化相关的肺组织结构扭曲和变形，导致小叶间隔呈不规则锯齿状或成角状（图2-2C,表2-1)。不规则的小叶间隔增厚可见于任何原因所致的肺纤维化。若合并出现蜂窝征、牵拉性支气管扩张等其他表现则更有助于鉴别诊断。（二）小叶间隔增厚的意义少量的肺小叶间隔增厚可见于多种弥漫性肺部疾病，一般是非特异性表现。除非肺小叶间隔增厚为主要异常表现，否则少量肺小叶间隔增厚对鉴别诊断并无重要意义（图2-