医院培训课件《儿童实体肿瘤》

儿童医疗·专业培训儿童实体肿瘤临床诊疗培训类型·诊断·治疗·随访汇报人待定日期2026年10月培训导览01认识儿童实体肿瘤类型谱系与生物学特征02掌握诊断方法影像、病理与分子分型03理解治疗原则手术、化疗、放疗与综合治疗04把握预后随访生存数据与长期管理认识儿童实体肿瘤儿童肿瘤不是成人肿瘤的缩小版从概念到类型，建立儿童实体肿瘤的完整认知框架01儿童实体肿瘤概述与疾病负担儿童实体肿瘤指需外科手术治疗的儿童肿瘤，多为胚胎性肿瘤儿童实体肿瘤指需外科手术治疗的儿童肿瘤，多为胚胎性肿瘤，既可良性亦可恶性按生物学行为分类良性血管瘤、淋巴管瘤、脂肪瘤、成熟畸胎瘤等恶性横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤等交界性如卵巢交界性浆液瘤，生物学行为居于良恶性之间儿童与成人肿瘤来源差异成人实体肿瘤多为上皮来源的"癌"儿童实体肿瘤绝大多数为肝母细胞瘤、肾母细胞瘤等胚胎性肿瘤12/10万儿童实体肿瘤年发生率4万例2025年0至19岁人群新发儿童肿瘤恶性肿瘤已是儿童第二大死亡原因儿童肿瘤为何不同于成人儿童实体肿瘤不是成人肿瘤的缩小版，发病机制与治疗反应均有本质区别儿童肿瘤源自发育异常，治疗应答与成人截然不同发病机制与遗传特征发病机制源于胚胎发育异常，如同发育程序中的编程错误约

50%

神经母细胞瘤存在MYCN基因扩增，肾母细胞瘤常与WT1基因突变相关后天获得性突变为主，与遗传关联仅占

5%至10%孕期电离辐射暴露使发病率升高2至3倍，母乳喂养被证实具有保护效应低龄儿童风险更高，多发生于3岁以内治疗反应与预后优势30%至40%对化疗敏感性比成人肿瘤高70%整体治愈率可达，远优于成人对应器官肿瘤常见类型谱系与发病特点不同类型儿童实体肿瘤具有明显的

好发年龄特征类型好发年龄特点神经母细胞瘤中位

17.3个月，2岁高峰占儿童癌症

8至10%肾母细胞瘤1至3岁腹部最常见恶性肿瘤肝母细胞瘤婴幼儿期儿童最常见肝脏恶性肿瘤横纹肌肉瘤胚胎型

1至4岁恶性程度高、进展快脑肿瘤5至8岁

高峰占儿童癌症

20%骨肉瘤青少年多见长骨，如四肢与骨盆警惕这些早期预警信号儿童肿瘤早期症状隐匿，缺乏特异性，需警惕非典型信号警惕2周持续发热、5%体重下降、2cm以上皮下结节等非典型信号，早识别、早检查全身症状3项持续发热超过2周抗生素治疗无效3个月内体重下降超过5%伴食欲减退贫血是红灯而非绿灯小细胞低色素性贫血补铁无效时须考虑肿瘤典型体征5项腹部橄榄样肿块多见于神经母细胞瘤单侧眼球突出伴瘀斑提示转移性神经母细胞瘤无痛性血尿提示肾母细胞瘤皮下结节多发性、无痛、质硬、活动度差，尤其大于2cm新发步态异常、晨起头痛伴呕吐提示后颅窝肿瘤诊断方法与评估早发现、早诊断是与时间的赛跑影像定位、病理确诊、分子分型，三步锁定诊断02规范化诊断流程五步走儿童实体肿瘤遵循临床评估、影像定位、病理确诊、分子分型、风险分层的诊断流程1临床评估采集病史，关注症状持续时间与进展速度→2影像定位选择合适的影像学检查明确肿瘤位置与范围→3病理确诊穿刺或切除活检获取组织明确肿瘤类型→4分子分型检测关键基因，判断预后与靶向适用性→5风险分层综合上述结果完成危险度分级五步诊断路径：从临床评估到风险分层，环环相扣浅表淋巴结全面触诊，关注颈部、腋窝、腹股沟肝脾肿大肋下大于

2cm

需警惕肿块特征固定、无压痛的肿块恶性风险更高特征体征皮肤蓝结节提示神经母细胞瘤，白瞳症提示视网膜母细胞瘤影像学检查如何选择影像学选择优先采用无辐射或低辐射技术按部位与病情优先选择：无辐射或低辐射技术先行影像技术适用部位4项超声腹部、浅表肿块首选筛查，灵敏度大于85%MRI头颅、脊柱及软组织病变首选，可分辨0.5cm微小病灶低剂量CT胸部病变可选，辐射剂量小于2mGyPET-CT仅用于评估转移或复发头颅与脊髓专项策略4项头颅CT对钙化显示灵敏，是儿童脑肿瘤常用方法，但受颅后窝伪影影响MRI对颅内肿瘤显示总体优于CT，无颅骨伪影，可任意方向成像脊髓及椎管内病变MRI为首选检查镇静方案需根据年龄调整，婴幼儿检查前做好评估实验室与肿瘤标志物实验室检查是诊断与病情监测的重要辅助手段血常规、生化及肿瘤标志物共同构成白血病与实体肿瘤的实验室筛查线索血常规与生化4项原始细胞大于

5%提示白血病血小板小于100×10⁹/L需警惕骨髓浸润乳酸脱氢酶LDH与肿瘤负荷正相关肝肾功能检测指导化疗药物剂量肿瘤标志物4项AFP对肝母细胞瘤、卵黄囊瘤有特异性NSE对神经母细胞瘤有参考价值β-HCG对绒毛膜癌有诊断意义儿茶酚胺尿内最终代谢产物升高，提示神经母细胞瘤病理与分子诊断要点病理活检是确诊儿童实体肿瘤的金标准，分子检测指导预后与治疗病理活检是确诊儿童实体肿瘤的金标准，分子检测指导预后与治疗病理分型评估3项病理类型复杂需由儿童病理专科医师评估神经母细胞瘤结合Shimada分类，区分基质丰富型与基质缺乏型，评估有丝分裂核碎裂指数MKI肾母细胞瘤需鉴别预后良好型与间变型，间变型表现为细胞核多形性分子检测项目3项MYCN扩增神经母细胞瘤必查，扩增者预后差，需强化疗NTRK、ALK融合肉瘤检测，提示靶向药物适用TP53突变遗传性肿瘤需行胚系基因检测，提示Li-Fraumeni综合征，需家族筛查治疗原则与策略分层个体化，平衡疗效与远期毒性手术、化疗、放疗与多学科协作的整合策略03治疗总原则与分层策略儿童肿瘤治疗强调分层与个体化策略，平衡近期疗效与远期毒性分层个体化与平衡目标双轨并行以危险度分层为骨架，兼顾近期疗效与长期生存质量分层个体化3项根据危险度分层制定低、中、高危不同方案充分考虑生长发育特点与治疗耐受性相适应强调多学科协作MDT下的个体化精准治疗平衡目标4项兼顾近期疗效与长期生存质量并重组织修复能力更强对综合治疗反应较好心理负担相对较轻有利于治疗配合目标不止控制肿瘤还包括保护发育功能手术治疗原则手术是实体肿瘤治疗的核心手段，早期肿瘤完整切除能极大提高治愈率手术治疗的两大核心原则术式选择手术三原则术式选择3种术式一期根治性手术确诊后直接切除原发肿瘤，连同周围转移淋巴结甚至受累脏器一并切除延期或选择性二次手术先化疗或放疗缩小肿瘤及控制转移灶，再行根治术微创手术部分肿瘤可用，创伤小、恢复快手术三原则4项原则尽可能完整切除肿瘤组织最大程度减少残留保护重要神经结构避免术中损伤预防并发症防止感染、出血、淋巴漏等并发症脑肿瘤尽可能全切无法全切者应最大限度切除以解除压迫化疗策略与副作用管理化疗是儿童肿瘤核心治疗手段，儿童耐受性优于成人治疗周期通常为3个月到1年，分若干疗程，中间设休息期剂量管理医生精确计算剂量，随意停疗可能导致复发耐受性儿童对化疗的耐受性优于成人常见副作用及应对副作用应对措施恶心呕吐使用高效止吐药，调整饮食，少食多餐脱发化疗结束后头发会重新长出免疫力下降避免去人多场所，必要时使用升白针口腔溃疡使用儿童专用漱口水，保持口腔清洁长期大剂量化疗可能影响身高或内分泌功能，需持续监测生长情况放疗应用与精准技术放疗用于局部控制肿瘤，需权衡利弊，3岁以下幼儿尽量避免精准放疗，守护儿童成长正常组织受量60%↓适应症与年龄限制3项利用高能射线杀死癌细胞适用于脑瘤、横纹肌肉瘤等通常用于术后残留肿瘤或高危病例并非所有患儿都需要一般3岁以下

幼儿尽量避免放疗精准技术获益4项质子治疗可将正常组织受量降低

60%大幅减少对正常组织的伤害传统放疗可能影响生长如脊柱照射影响身高现代调强放疗IMRT与质子治疗极大降低了此类风险肾母细胞瘤可采用VMAT容积旋转调强技术，提高靶区适形性靶向与免疫治疗进展靶向与免疫治疗为复发难治性肿瘤带来新希望两大战线：靶向精准点杀、免疫调动自身防线从基因检测筛选到免疫激活，为复发难治肿瘤提供更具针对性的治疗选择靶向治疗3项精确导弹式攻击靶向药只攻击癌细胞，副作用比化疗小BRAF抑制剂如达拉非尼用于部分脑瘤基因检测先行需基因检测确认是否适合用药免疫治疗与综合提示3项GD2单抗高危神经母细胞瘤生存率提升

15%CAR-T疗法在实体瘤领域取得突破性进展适用与考量主要用于复发或难治性肿瘤，价格较高，需结合家庭情况综合评估多学科协作诊疗模式多学科协作MDT是复杂儿童肿瘤诊疗的制胜法宝👥MDT汇聚多学科专家，从不同视角为患儿量身定制全链条诊疗方案团队构成涵盖儿童肿瘤内科、放疗科、外科，以及麻醉科、放射诊断科、病理学家等从不同角度为患儿提供全链条诊疗服务，量身定制方案典型案例鞍区生殖细胞瘤MDT采用先化疗策略，3天肿瘤基本消失，避免高风险开颅手术髓母细胞瘤复发并脊髓转移化疗同步放疗，第16天复查转移灶基本消失肾母细胞瘤江西省妇女儿童医学中心打通化疗、手术、放疗全链条，两名患儿放疗后达完全缓解预后监测与随访从临床治愈迈向长期守护生存数据、随访方案与远期毒性监测04各癌种5年生存率对比不同癌种患儿生存率差异显著按ICCC-3标准共12大类癌种，本页聚焦其中8类，5年生存率跨度从59.23%到90.40%，预后分层显著高于其余类别。按ICCC-3标准分12大类癌种，5年生存率跨度从59.23%到90.40%，预后分层明显生存率人群差异与整体水平儿童肿瘤整体5年生存率达76.42%，不同人群存在差异整体水平已确立，但儿童期优于青少年期、女孩优于男孩的人群差异仍待弥合人群差异整体水平与人群差异76.42%2018至2019年新发病例5年生存率77.05%0至14岁儿童期患儿生存率，高于15至19岁青少年期74.33%78.44%女孩生存率，高于男孩74.85%瘤种生存率与治愈率80–90%肾母细胞瘤现代标准综合治疗治愈率30–40%神经母细胞瘤约三分之二确诊时已是晚期，5年总生存率70以上%早诊早治前提下，儿童实体恶性肿瘤治愈率可达70%以上，早期肿瘤治愈率超90%随访方案与长期管理治疗结束后需建立长期随访体系，关注远期副作用规范随访与长期监测，守护远期健康全程关注随访安排前2年每

3至6个月

复查一次，之后逐渐延长间隔复查内容包括

肿瘤标志物

与

影像学检查术后2年内每

3至6个月

进行

MRI和CT

检查，重点关注原发区域远期监测与支持监测

心脏功能、听力

等远期毒性，儿童放疗后需关注

骨骼生长、肾功能长期大剂量化疗可能影响

身高与内分泌，必要时用

生长激素

干预提供

心理支持，推荐艺术治疗与同伴支持小组帮助患儿

重返学校与社会，不脱离正常生活国家监测体系与指南动态我国儿童肿瘤监测网络持续扩展，诊疗规范不断更新监测网络持续扩展，诊疗规范同步更新监测体系国家儿童肿瘤监测点从2021年

425家

扩至

1764家，覆盖全国31个省份。约

41万

恶性肿瘤患儿纳入