复视的鉴别诊疗专家讲座

复视判别诊疗神经内科业务学习-10-241复视的鉴别诊疗专家讲座第1页'复视

是神经科常见症状之一，双眼复视患者大多是因为眼外肌运动障碍所致，

依据眼外肌运动障碍性质其病因可分为神经源性、肌源性、机械性等Midnights代谢性疾病（M，Metabolism)

炎症性/免疫性疾病（I，Inflammation/Immunity)

神经变性病（D，Degeneration)

肿瘤性疾病（N，Neoplasm)

感染性疾病（I，Infection)

内分泌类疾病（G，Gland)

遗传性/先天性疾病（H，Hereditary)

中毒/创伤（T，Toxin/Trauma)

血管性原因（S，Stroke)2复视的鉴别诊疗专家讲座第2页

代谢性疾病（M，Metabolism)Wernicke脑病Wernicke脑病（WE）是一个由维生素B1缺乏所引发脑病，1881年由CarWernicke首先描述。急性或亚急性起病，经典者展现临床

「三联征」：眼外肌麻痹、共济失调、精神障碍。影像学特征：WE含有经典发病部位，第三、四脑室旁及中脑导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑为该病常见受累部位（这些部位有较高糖代谢、氧化代谢率，也是维生素B1代谢较快地方）；MRI上可见对称分布斑片状长T1.长T2异常信号。FLAIR序列、DWI序列病灶呈高信号，含有诊疗价值。增强病灶可有轻~中度强化。不经典患者影像学上可见皮层、小脑等部位异常信号。3复视的鉴别诊疗专家讲座第3页第三、四脑室旁及中脑导水管周围、丘脑部位异常信号。

经典Wernicke脑病头颅MRI表现4复视的鉴别诊疗专家讲座第4页

炎症性/免疫性疾病（I，Inflammation/Immunity)1.重症肌无力重症肌无力可模拟几乎全部眼肌麻痹或眼位偏斜，神经肌肉接头处乙酰胆碱受体阻滞好发于高代谢、易疲劳眼外肌。重症肌无力可单累及眼肌，也可累及全身。临床症状含有波动性，晨轻暮重。深入检验包含疲劳试验、新斯明试验、重症肌无力抗体、肌电图、纵膈CT等。肌电图低频重复电刺激波幅递减10%以上为阳性。5复视的鉴别诊疗专家讲座第5页2.眼眶炎症特发性眼眶炎症（眼眶炎性假瘤)可累及肌肉、软组织、甚至视神经，潜在致盲性。除外复视，患者常诉疼痛，尤其是眼球活动时；眼球突出，甚至视力丧失。结节病、类风湿关节炎和血管炎（包含肉芽肿性血管炎、巨细胞动脉炎)可造成眼眶炎症。6复视的鉴别诊疗专家讲座第6页各种眼眶炎症性疾病辅助检验疾病检验结节病

胸部CT、血管担心素转化酶（ACE)水平甲状腺眼病

甲状腺功效、甲状腺抗体系统性红斑狼疮

抗核抗体（ANA)类风湿关节炎

类风湿因子（RF)肉芽肿性血管炎

中央型抗中性粒细胞胞浆抗体（c-ANCA)巨细胞动脉炎

血沉（ECR)、C反应蛋白（CRP)、颞动脉活检特发性眼眶炎症治疗包含糖皮质激素、非甾体类抗炎药（NSAIDS)，极少数患者甚至使用放射疗法。在一个长达10年回顾性研究中，包含全部药品治疗方式，只有63%患者得到长久缓解。7复视的鉴别诊疗专家讲座第7页眼眶炎症。A，眼眶MRI示眼眶内直肌炎（黄色箭头)，而头颅MRI未发觉病灶；B，双侧眼眶炎症（黄色箭头)是这个颞动脉炎患者首发表现，可见颞动脉强化（蓝色箭头)；C，眼球突出患者，可见右侧眼肌弥漫性炎症，尤其是外直肌（黄色箭头)，ACE水平升高，病灶扩展至眼眶外翼腭窝（D，绿色箭头)，提醒结节病。8复视的鉴别诊疗专家讲座第8页3.痛性眼肌麻痹综合征痛性眼肌麻痹综合征（THS)是一个累及海绵窦至眶上裂和眶尖、特发、肉芽肿性炎症。炎症压迫海绵窦内血管与神经结构。可引发眼肌麻痹，单侧进展性痛性眼肌麻痹为本病特点，动眼神经最轻易受累，其次为滑车神经、展神经及三叉神经第一支。眶上裂可见条状、结节状病灶，海绵窦增大增宽，眶上裂海绵窦区临近颞叶脑膜受累。钆增强MRI是首选影像检验方法，可见海绵窦区从眶上裂到眶尖均匀强化信号。9复视的鉴别诊疗专家讲座第9页痛性眼肌麻痹综合征MRI表现。水平位（A)和冠状位（D)T2加权像显示右侧海绵窦增大，信号轻度减低靠近灰质（黑色箭头)；水平位（B)及冠状位（E)增强T1像对比显示异常软组织穿过眶上裂延展至眶尖（白色箭头)；同时也显著看到右侧颞部硬脑膜、小脑幕及右侧眶尖呈增厚高信号影。治疗1月后复查，水平位（C)及冠状位（F)增强T1像显示右侧海绵窦信号异常有显著改进。10复视的鉴别诊疗专家讲座第10页4.Miller-Fisher综合征Miller-Fisher综合征为吉兰巴雷综合症特殊亚型,主要表现为三大主征,即共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。有时可出现瞳孔改变。大部分患者起病前有感染病史,急性起病,脑脊液蛋白升高。周围神经电生理可有传导延迟,髓鞘和轴索同时受损。血清中神经节苷脂GQ1b抗体阳性,没有肢体瘫痪或瘫痪较轻。11复视的鉴别诊疗专家讲座第11页5.Bickerstaff脑干脑炎临床少见炎性脱髓鞘疾病，多数患者有前驱感染病史，表现为急性对称性眼外肌麻痹、共济失调伴意识障碍和（或)锥体束征，亦有CSF蛋白-细胞分离现象，血清中存在特异性抗体GQ1b抗体。头颅MRI表现为脑干长T1长T2异常信号，但无特异性表现。治疗方案基本按照GBS。

年，首次提出抗GQ1b抗体综合征，包含Miller-Fisher综合征、Bickerstaff脑干脑炎、伴眼外肌麻痹GBS、急性眼肌麻痹。抗GQ1b抗体综合征提出有利于了解这些疾病病因及病理生理机制，有利于治疗方案制订。12复视的鉴别诊疗专家讲座第12页6.多发性硬化多发性硬化是中枢神经系统常见脱髓鞘病变，脑干内病灶可表现为脑神经受累症状，动眼、滑车及展神经麻痹则出现眼球运动障碍。以20~40岁女性多见，以重复发作和缓解交替为特点，MRI能敏感显示脱髓鞘斑块，呈稍长T1.稍长T2信号，急性期可有强化。脑干病灶多位于中脑大脑脚、四脑室底部及中脑导水管周围。13复视的鉴别诊疗专家讲座第13页

慢性MS患者，单纯幕下病灶;单侧核间性眼肌麻痹，轻度痉挛性四肢瘫14复视的鉴别诊疗专家讲座第14页神经变性病（D，Degeneration)进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹（PSP)是一个神经系统变性疾病，以锥体外系肌僵直、垂直性核上性麻痹、假性球麻痹、步态共济失调及轻度痴呆为临床特征。影像学表现对于该病诊疗十分主要，正中矢状位MRI尤其主要。PSP常伴有中脑顶端萎缩，中脑上缘平坦或凹陷，似蜂鸟嘴，称为「蜂鸟征」，反应PSP是以中脑为主特征性萎缩。水平位MRI可见中脑前后径变小，导水管扩张，四叠体池增大，中脑似鼠耳，称为「鼠耳征」，在诊疗PSP中也含有一定价值。15复视的鉴别诊疗专家讲座第15页PSP患者MRI表现16复视的鉴别诊疗专家讲座第16页

肿瘤性疾病（N，Neoplasm)1.眼眶肿瘤眼眶肿瘤能够是占位性病灶，或为弥漫性浸润肌肉和软组织，均可有复视表现。眼球突出和压眼抵抗是常见症状，但眶上部肿瘤可引发眼球向下突出、移位，乳腺癌转移瘤可引发眼球内陷。一项研究显示，磁共振DWI像无弥散受限信号提醒良性病变，有75%符合率，活检是确诊伎俩。17复视的鉴别诊疗专家讲座第17页眼眶粒细胞肉瘤。1名20岁画家表现为斜复视，右眼结膜充血、眼球突出（A)；查体示右眼内收、上视和下视受限。初考虑甲状腺眼病，但眼眶MRI示眼眶外上侧肿块（B)；全血细胞分类示白细胞增多，伴幼稚细胞。病灶活检证实为粒细胞性肉瘤（C)；开始化疗数天后，患者视觉症状好转，现患者仍维持缓解状态。18复视的鉴别诊疗专家讲座第18页2.颅脑肿瘤颅脑肿瘤是引发眼肌麻痹常见原因，儿童常见于脑干肿瘤，成人常见于鼻咽癌、颅中凹肿瘤如垂体大腺瘤、鞍旁脑膜瘤、鞍旁海绵状血管瘤、颅咽管瘤、颅底转移瘤、淋巴瘤等。脑干肿瘤以低级别胶质瘤多见，MRI可见脑干膨大变形，呈稍长T1.稍长T2信号，含有占位效应，增强后轻度强化。鼻咽癌成人多见，好发于鼻咽顶侧壁，软组织增厚致咽隐窝及咽鼓管变浅消失，向上侵犯破坏颅底骨质，侵犯颅神经可出现对应症状。鼻咽内镜检验及鼻咽部增强MRI有利于诊疗。19复视的鉴别诊疗专家讲座第19页78岁女性患者，复视和眼睑下垂。水平位T1增强见双侧动眼神经增粗、强化（A)。冠状位T1增强见双侧动眼神经（红色箭头)和面神经（黄色箭头)增粗、强化（B)。病理结果为T细胞淋巴瘤。20复视的鉴别诊疗专家讲座第20页3.脑膜癌多有原发恶性肿瘤病史,由身体其它部位恶性肿瘤转移至蛛网膜下腔,经脑脊液循环播散至脑神经,蛛网膜下腔及受累脑神经周围肿瘤浸润而呈结节状增粗。12对颅神经均可受累,以第II~VIII对脑神经受累多见。MRI增强可见软脑膜不规则增厚强化,可见多发结节状改变,受累脑神经增粗并强化。21复视的鉴别诊疗专家讲座第21页

脑膜癌病。A，MRI增强水平位T1WI示柔脑膜不规则增厚强化，可见多发强化小结节;B，MRI增强矢状位T1WI示双侧听神经增粗、异常强化，软脑膜广泛强化。22复视的鉴别诊疗专家讲座第22页

感染性疾病（I，Infection)脑膜炎常见由结核性、细菌性、隐球菌等病原菌引发脑膜炎。1.结核性脑膜炎:颅底炎性渗出物刺激、侵蚀、粘连及压迫造成多颅神经损害，多为双侧不全性动眼神经及展神经麻痹。2.细菌性脑膜炎:以展神经多见，其次为动眼、滑车、三叉及面神经。3.隐球菌性脑膜炎:起病隐匿，病情迁延，常见展神经和动眼神经麻痹引发眼球运动障碍。各种脑膜炎MRI增强示柔脑膜增厚并线性强化，可合并脑实质及脑室扩张积水表现。可行腰穿取脑脊液化验以资判别。23复视的鉴别诊疗专家讲座第23页内分泌类疾病（G，Gland)1.糖尿病性眼肌麻痹糖尿病性眼外肌麻痹常突然发生,且多为单侧,多发生在第Ⅲ和第Ⅵ对颅神经,少数可累及第Ⅳ对颅神经。糖尿病性视神经病变能够发生在糖尿病任何时期,临床表现多样,但其发生率随糖尿病严重程度而增加。眼部症状表现为视力下降、上睑下垂、眼球运动障碍。复视可作为糖尿病首发症状出现于隐性糖尿病患者。糖尿病常无瞳孔改变。24复视的鉴别诊疗专家讲座第24页2.甲状腺眼病50%Graves病患者和桥本甲状腺炎患者中可见眼眶部组织淋巴细胞性炎性浸润。危险原因包含吸烟、阳性家族史和女性。临床症状包含眼球突出、结膜充血、结膜水肿、眼睑水肿和红斑（见下列图)。可查甲状腺激素、甲状腺相关抗体及眼眶CT或MRI，需要与其它眼眶炎症性疾病相判别。25复视的鉴别诊疗专家讲座第25页甲状腺眼病。A，一名65岁女性患者表现为眼睑红斑、挛缩，结膜充血、水肿，双眼突出，左侧眼裂增大；B，冠状位CT平扫，示数条眼外肌增厚；C，水平位CT平扫，示双侧内直肌肌腱相对未受累（红色箭头)；D，水平位增强MRI，另一名患者表现为复视，左侧视神经病变，见左侧眼眶尖部饱满（黄色箭头)26复视的鉴别诊疗专家讲座第26页

遗传性/先天性疾病（H，Hereditary)小儿斜视儿童起病斜视患者可能保持无复视多年，直至年纪、疾病或药品暴露最终造成失衡，从而出现复视症状，能够急性起病。小儿复视综合征包含先天性滑车神经麻痹、Duane综合征（展神经麻痹伴内收眼球内陷)、Brown综合征（先天性上斜肌肌腱纤维化伴内收受限)和下斜肌亢进伴V型内斜视。27复视的鉴别诊疗专家讲座第27页

中毒/创伤（T，Toxin/Trauma)1.创伤和骨折眼眶部创伤可压迫眼眶部肌肉,甚至眼球处肌腱断裂,引发眼肌麻痹。多有外伤病史,眼眶CT是首选影像检验,可清楚显示骨折和缺损。早期手术修补眶壁,松弛受累肌肉,可降低疤痕形成。罕见上颌窦出口处骨折能够阻滞通气,产生负压,从而使眼眶下壁下移。

28外伤致眼外肌压迫。53岁女性，既往体健，在楼梯上摔下后出现垂直性复视。查体示左眼上视、下视、内收受限，提醒外伤后动眼神经部分麻痹。眼眶CT发觉眼眶下部骨折，下直肌突出骨折处，引发肌肉压迫（红色箭头)复视的鉴别诊疗专家讲座第28页2.医源性复视眼外肌创伤可继发于白内障、视网膜、眼眶和鼻旁窦手术。白内障取出术后复视发生率为0.17%~0.85%。在一项大型研究中，约25%眼外肌活动受限或麻痹患者，由眼眶后部麻醉造成肌肉圆锥损伤引发（眼外肌起始处于眼眶后部)，左眼更常见，因为右利手手术医生注射左眼更具难度。29复视的鉴别诊疗专家讲座第29页

血管性原因（S，Stroke)1.中脑出血中脑出血少见，多由血管畸形、高血压、动脉粥样硬化引发出血。急性起病