ERS 2025 成人支气管扩张症管理临床实践指南（核心要点解读）

ERS2025成人支气管扩张症管理临床实践指南（核心要点解读）基础信息：欧洲呼吸学会（ERS），2025年9月正式发表于EuropeanRespiratoryJournal；替代2017版ERS支扩指南；采用GRADE证据分级框架，共设置8个PICO问题+3个叙述性问题；核心理念转变：从被动处理急性加重，转向风险分层、识别可治疗特质（treatabletraits）、个体化全程主动管理

⚠️说明：本文为指南要点梳理，仅用于临床学习、科室培训，不能替代原文及临床决策。一、2025版核心颠覆性变化（对比2017版）项目ERS2017ERS2025（新版更新）急性加重高风险判定过去1年≥3次急性加重新标准（满足任意一条即为高风险）：①近1年≥2次加重；②≥1次严重加重（住院/静脉抗生素）；③1次加重合并持续严重日常症状（本次最重要更新）气道廓清（ACT）有条件推荐（仅痰多排痰困难者）强烈推荐，适用于绝大多数支扩患者（含CT提示黏液堵塞、干咳患者），需理疗师规范培训长期吸入抗生素（铜绿慢性感染）有条件推荐强烈推荐（高风险+慢性铜绿），推荐等级上调NTM筛查仅临床可疑时筛查所有新确诊成人支扩患者，常规筛查非结核分枝杆菌（NTM）吸入糖皮质激素ICS谨慎选择性使用不推荐单纯支扩常规使用ICS；仅合并哮喘/慢阻肺时方可保留ICS管理框架聚焦感染、加重控制新增独立模块：可治疗特质识别、共病系统筛查、长期治疗获益-负担评估二、诊断与初始病因评估（叙述性问题）确诊标准：胸部高分辨CT（HRCT）见支气管扩张影像学改变；结合慢性咳嗽、咳痰、反复感染、咯血等临床表型。首诊全套病因筛查（新版强制完善）必查：血清免疫球蛋白IgG/IgA/IgM、ABPA（变应性支气管肺曲霉病）血清学、全套痰微生物（细菌+NTM+真菌）、鼻窦评估、胃食管反流评估；按需：自身免疫抗体、α1抗胰蛋白酶、基因检测（年轻、无明确诱因）；风险基线评估：常规计算BSI（支气管扩张严重指数），用于长期预后、死亡风险分层；动态随访症状、痰病原学、肺功能、加重频次。可治疗特质（Treatabletraits）：新版管理核心抓手：痰液潴留、气道阻塞、嗜酸型气道炎症、慢性细菌定植（铜绿为主）、NTM、鼻窦炎、GERD、焦虑抑郁、骨质疏松。三、非药物治疗（推荐力度大幅提升）气道廓清技术ACT｜强烈推荐适用：绝大多数支扩患者，不局限于大量脓痰人群；方式：主动循环呼吸技术ACBT、呼气正压PEP、体位引流、振荡排痰；由呼吸治疗师标准化培训、定期复核；时序（和吸入药物联用）：支气管舒张剂→黏液溶解剂→气道廓清→吸入抗生素，最大化药物沉积效率。肺康复｜强烈推荐适用：活动耐量下降、劳力性呼吸困难的支扩患者；包含有氧训练、力量训练、呼吸控制、自我管理教育。基础预防：流感疫苗、肺炎球菌疫苗常规接种；戒烟；控制环境刺激。四、药物治疗核心推荐（GRADE分级）4.1长期预防性抗生素（预防急性加重，重点）✅长期大环内酯类（阿奇霉素/克拉霉素）｜强烈推荐适用人群：优化基础管理（气道廓清、疫苗、病因治疗）后，仍然属于急性加重高风险的成人支扩；⚠️前置硬性条件：用药前必须排除NTM感染（大环内酯会诱导NTM高水平耐药，为临床红线）；监测：QT间期、肝功能、听力；每6~12个月评估获益，无改善及时停药。✅长期吸入抗生素｜强烈推荐（限定人群）适用：高风险+慢性铜绿假单胞菌（PA）定植感染；非铜绿定植的高风险患者：仅有条件推荐，个体化权衡获益与耐药、不良反应；疗程：至少连续3个月；规范疗程12个月后全面评估，决定继续、换药或停药；管理：雾化器规范消毒、依从性教育、定期痰培养监测耐药。✅铜绿假单胞菌首次分离阳性｜有条件推荐根除治疗方案参考14d口服+吸入抗生素组合；根除后复查痰培养长期随访。⚠️不推荐：长期口服非大环内酯类抗生素维持治疗（证据不足、耐药风险高）。4.2黏液活性药物（祛痰药）｜有条件推荐不做全员常规使用；仅用于痰液黏稠、排痰显著困难、气道廓清效果差的患者；包括高渗盐水、乙酰半胱氨酸等。4.3抗炎治疗（ICS是高频误区）明确意见：无哮喘、无慢阻肺共病的单纯支气管扩张，不常规使用吸入糖皮质激素；ICS不能减少加重，反而增加肺炎、真菌感染风险；仅合并哮喘/嗜酸慢阻肺时继续使用。口服激素：仅限少数特殊合并症，不用于支扩稳定期维持。4.4支气管舒张剂存在气流受限、喘息症状可按需使用，不属于支扩特异性治疗。五、急性加重期管理加重定义（新版标准化）：咳嗽、痰量、脓痰、气短、乏力、咯血等症状恶化，超出日常波动，需要调整治疗；严重加重：需要住院、静脉抗生素、呼吸衰竭、血流动力学不稳定、大咯血；微生物原则：启动抗生素前优先留取痰培养；初始经验性抗生素依据既往定植菌（铜绿、耐药菌史）；治疗无应答必须复查痰；疗程：普通加重10~14d；铜绿感染、重症加重推荐14d；同步维持气道廓清，不中断基础排痰方案。六、共病与支持管理（新版新增独立重点章节）支扩为全身性疾病，同步筛查干预：慢性鼻窦炎、胃食管反流、骨质疏松、焦虑/抑郁、心血管疾病、睡眠呼吸疾病；长期脓痰、反复加重患者，主动筛查焦虑抑郁；长期炎症、活动少的患者，骨质疏松筛查与钙剂/维生素D补充。七、转诊指征（专科介入）反复加重、BSI高分、慢性铜绿定植，拟启动长期吸入抗生素/大环内酯维持；怀疑NTM、ABPA、免疫缺陷、罕见病因；大咯血、难治性加重、呼吸衰竭、外科评估（局限病灶手术）；规范治疗后症状持续恶化。八、临床高频误区汇总❌误区1：只要痰多就上长期大环内酯；✅必须先评估加重风险+排除NTM；

❌误区2：支扩患者常规开ICS；✅单纯支扩不推荐ICS；

❌误区3：气道廓清是辅助可选；✅新版升级强烈推荐，是基础一线治疗；

❌误区4：高风险还是按旧标准“一年≥3次加重”；✅2025版门槛下调，1年2次加重即纳入高风险、提前干预；

❌误区5：吸入抗生素优先于排痰；✅先廓清再吸药，否则药物沉积差、疗效下降。九、一句话总览