2025年BSR建议：ANCA相关性血管炎的管理（概要）

2025年BSR建议ANCA相关性血管炎的管理（概要）风湿免疫护理规范与指南解读培训课件2026年目录CONTENTS01建议背景与疾病概述02分类、发病机制与临床表现03诊断与鉴别诊断04治疗原则与方案05护理评估与全程管理06条文解读、病例与实施总结02/30建议背景与学习意义指南出台背景据BSR建议，ANCA相关性血管炎诊疗水平不断进步，需结合最新循证证据更新管理路径，以规范诊断、治疗与随访实践。学习意义按风湿免疫护理常规，掌握BSR建议核心要点，有助于早期识别、规范治疗、减少复发与器官损害，改善患者长期预后。适用对象：风湿免疫科、肾内科、呼吸科、全科及护理人员；适用场景：ANCA相关性血管炎的筛查、诊疗配合与全程护理管理。03/30ANCA相关性血管炎的定义据BSR建议，ANCA相关性血管炎（AAV）是一组以中性粒细胞胞质抗体（ANCA）为血清学标志、主要累及小到中等血管的坏死性血管炎，临床主要包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。受累血管小动脉、微动脉、毛细血管及微静脉受累为主，可累及中等动脉。血清标志ANCA阳性为重要血清学标志，主要靶抗原为PR3和MPO。病理特征血管壁炎症、纤维素样坏死，部分类型伴肉芽肿形成。04/30核心要点总览要点一：早期识别多系统受累上呼吸道、肺、肾、神经、皮肤多系统受累是AAV的突出特征。要点二：分层诱导缓解按器官危及程度分层，糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗。要点三：维持缓解防复发缓解后需长期维持治疗，硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯为常用药物。要点四：全程护理与随访用药安全、感染预防、病情监测与健康教育贯穿诊疗全程。05/30疾病概述与ANCA抗体疾病概述·一类少见的自身免疫性坏死性血管炎·主要累及小到中等血管·可累及上、下呼吸道及肾脏·病情缓解与复发交替·未及时治疗预后差，规范治疗可显著改善ANCA抗体·c-ANCA（胞质型）：主要靶抗原PR3·p-ANCA（核周型）：主要靶抗原MPO·间接免疫荧光联合ELISA检测·抗体滴度可辅助判断活动度·部分患者ANCA持续阴性，不能单凭阴性排除06/30临床分类：GPA/MPA/EGPA维度GPAMPAEGPA别名肉芽肿性多血管炎（原韦格纳肉芽肿）显微镜下多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原Churg-Strauss）ANCA类型多为c-ANCA/PR3多为p-ANCA/MPO约半数p-ANCA/MPO特征性受累上呼吸道+肺+肾三联肾受累突出，无肉芽肿哮喘+嗜酸粒细胞增多嗜酸粒细胞通常不升高通常不升高显著升高为重要线索07/30肉芽肿性多血管炎（GPA）临床特征·上呼吸道：鼻窦炎、鼻痂、鼻出血、鞍鼻·肺部：结节、空洞、浸润、弥漫性肺泡出血·肾脏：局灶节段坏死性肾小球肾炎·眼耳：巩膜炎、中耳炎、听力下降·皮肤：可触及性紫癜、溃疡诊断提示·典型三联征：上呼吸道+肺+肾受累·c-ANCA/PR3阳性支持诊断·组织病理见肉芽肿性炎症+血管炎·声门下狭窄为特征性表现·据BSR建议，需警惕肾和肺的快速进展08/30显微镜下多血管炎（MPA）临床特征·肾脏受累突出，常表现为急进性肾炎·肺部可出现弥漫性肺泡出血·无肉芽肿形成·上呼吸道受累相对较轻·神经系统受累常见多发性单神经炎诊断提示·p-ANCA/MPO阳性多见·肾脏活检见新月体性肾小球肾炎·需与GPA鉴别：MPA无肉芽肿·肺泡出血可危及生命·据BSR建议，肾肺受累者按重症管理09/30嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）临床特征·哮喘病史为前驱表现·外周血嗜酸粒细胞显著升高·肺部浸润、胸腔积液·多发性单神经炎常见·心脏受累可影响预后诊断提示·哮喘+嗜酸粒细胞增多+系统性血管炎·仅约半数患者ANCA阳性·嗜酸粒细胞肉芽肿为病理特征·需与嗜酸粒细胞性肺炎、寄生虫感染鉴别·据BSR建议，心脏受累需重点评估10/30流行病学与发病机制流行病学特点·属少见病，人群发病率较低·各年龄段均可发病，中老年多见·GPA与MPA发病年龄高峰不同·EGPA常先有哮喘多年后才出现血管炎·据BSR建议，早期识别可改善预后发病机制概述·遗传背景与环境因素共同作用·ANCA激活中性粒细胞损伤血管内皮·补体旁路途径参与发病·T细胞、B细胞免疫失衡·感染等环境因素可能诱发疾病活动11/30血管病理：自身免疫、炎症与坏死自身免疫激活ANCA识别中性粒细胞靶抗原血管壁炎症中性粒细胞浸润内皮损伤纤维素样坏死血管壁坏死、管腔闭塞据BSR建议，上述病理过程可导致：·血管壁破坏→紫癜、溃疡、出血·管腔狭窄/闭塞→器官缺血、梗死·肾小球毛细血管袢坏死→血尿、蛋白尿、肾功能恶化·肺泡毛细血管炎→弥漫性肺泡出血、低氧血症12/30临床表现概述：多系统受累全身症状发热、乏力、体重下降、关节肌肉痛耳鼻喉鼻窦炎、中耳炎、声门下狭窄肺部结节、空洞、肺泡出血、哮喘肾脏血尿、蛋白尿、肾功能不全神经系统多发性单神经炎、中枢受累少见皮肤可触及性紫癜、溃疡、结节13/30全身症状：发热、乏力与体重下降发热·活动期常见不规则发热·需与感染鉴别·据BSR建议，用药前需排查感染·体温变化可反映病情活动乏力·慢性炎症导致持续乏力·活动期与缓解期程度不同·需评估贫血、营养不良因素·护理中合理安排活动与休息体重下降·慢性消耗与摄入不足·上呼吸道受累影响进食·需监测体重与营养指标·据护理常规，记录出入量与体重14/30耳鼻喉受累：鼻窦、中耳与声门下狭窄鼻窦受累·鼻塞、脓涕、鼻痂·鼻窦炎、鼻黏膜溃疡·鞍鼻畸形为慢性改变·需与普通鼻窦炎鉴别·据BSR建议，警惕鼻中隔穿孔中耳炎·分泌性或化脓性中耳炎·听力下降、耳鸣·可迁延不愈·护理中评估听力变化·避免用力擤鼻声门下狭窄·GPA特征性表现·声嘶、喘鸣、吸气性呼吸困难·可突发气道梗阻·护理中床边备气管切开用物·据BSR建议，必要时耳鼻喉介入15/30肺部受累：结节、空洞与肺泡出血肺结节与空洞·GPA常见·多发结节或肿块影·可形成空洞·需与肺结核、肿瘤鉴别·据BSR建议，必要时经支气管肺活检弥漫性肺泡出血·危重表现，可危及生命·咯血、低氧血症、贫血·胸部CT弥漫磨玻璃影·护理中监测血氧和咯血量·按重症抢救配合EGPA肺部表现·哮喘为前驱表现·游走性肺浸润·嗜酸粒细胞性肺炎·胸腔积液·据BSR建议，结合嗜酸粒细胞计数16/30肾脏受累：血尿、蛋白尿与肾功能不全血尿与蛋白尿·镜下血尿常见·红细胞管型提示肾小球肾炎·蛋白尿多为轻中度·尿沉渣镜检重要·据护理常规，每日留取尿标本肾功能不全·急进性肾小球肾炎·血肌酐快速升高·少尿、无尿·可进展为终末期肾病·据BSR建议，肾受累按重症管理护理要点·准确记录24小时出入量·每日监测体重、血压·观察尿色、尿量变化·监测肾功能和电解质·严重者配合肾脏替代治疗17/30神经系统与皮肤受累神经系统：多发性单神经炎·多发性单神经炎为典型表现·不对称性肢体麻木、疼痛、无力·垂足、腕下垂·EGPA中神经系统受累常见·护理中评估感觉运动功能，防跌倒·必要时配合神经传导检查皮肤：紫癜与溃疡·可触及性紫癜为典型皮损·多见于下肢和臀部·皮肤溃疡、结节、网状青斑·紫癜按压不褪色·护理中观察皮损分布与愈合·溃疡处按创面护理常规处理18/30诊断：ANCA检测、活检与影像学ANCA检测·间接免疫荧光法分型·ELISA定量检测PR3/MPO·两种方法联合推荐·滴度变化辅助判断活动·阴性不能排除本病组织活检·肾活检为重要确诊手段·上呼吸道、肺、皮肤活检·见坏死性血管炎或肉芽肿·护理中配合活检前后准备·观察活检部位出血影像学·胸部CT评估肺结节、空洞·鼻窦CT评估上呼吸道·肺泡出血呈磨玻璃影·据BSR建议，影像学动态随访·配合完成各项检查19/30鉴别诊断：感染、肿瘤与其他血管炎鉴别方向需鉴别的疾病鉴别要点感染肺结核、感染性心内膜炎、败血症、真菌感染据BSR建议，免疫抑制前必须排查感染肿瘤淋巴瘤、肺癌、其他实体瘤肺结节、全身症状需与肿瘤鉴别其他血管炎结节性多动脉炎、IgA血管炎、白塞病结合ANCA、病理和受累血管大小鉴别其他肺出血肾炎综合征、药物诱导ANCA追溯用药史，必要时肾活检鉴别20/30治疗原则：分层管理与全程治疗诱导缓解快速控制炎症，保护器官维持缓解长期治疗，预防复发随访管理监测活动度与药物不良反应据BSR建议，治疗遵循以下原则：·按器官危及程度分层：重症（肾肺出血）与非重症方案不同·诱导缓解阶段：糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗·维持缓解阶段：硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等·难治或危重者：考虑血浆置换等辅助治疗·全程监测疗效、复发与药物不良反应21/30诱导缓解：激素、环磷酰胺与利妥昔单抗糖皮质激素·诱导缓解基础用药·重症者静脉甲泼尼龙冲击·据BSR建议，逐步减量·护理：监测血糖、血压、感染·观察消化道出血和精神症状环磷酰胺·传统诱导缓解一线·口服或静脉冲击·不良反应：骨髓抑制、出血性膀胱炎·护理：水化、多饮水·监测血常规和尿常规利妥昔单抗·抗CD20单克隆抗体·据BSR建议，为诱导一线选择·尤其适用于复发和生育需求者·护理：输注反应监测·监测免疫球蛋白和感染22/30维持缓解：硫唑嘌呤、甲氨蝶呤与吗替麦考酚酯硫唑嘌呤·常用维持缓解药物·由诱导缓解过渡而来·监测血常规和肝功能·注意骨髓抑制和肝损·据BSR建议，需长期维持甲氨蝶呤·适用于轻症维持·肾功能不全者慎用·联合叶酸减少不良反应·监测肝功能和肺毒性·护理中观察口腔溃疡吗替麦考酚酯·维持缓解可选药物·复发患者可考虑·监测血常规和感染·生殖毒性需避孕·据护理常规，宣教用药注意事项23/30血浆置换与特殊治疗血浆置换·据BSR建议，用于危重患者·适用于弥漫性肺泡出血·严重肾功能损害或需透析者·清除循环中的ANCA和炎症介质·护理：建立血管通路、观察抗凝反应·监测血压、凝血和电解质其他辅助治疗·复方磺胺甲噁唑预防肺孢子菌肺炎·据BSR建议，免疫抑制期间预防机会感染·声门下狭窄可耳鼻喉介入扩张·终末期肾病者肾脏替代治疗·生物制剂等新型药物按指南选择24/30护理评估与护理措施护理评估·病史：起病经过、各系统症状·体征：体温、血压、皮损、神经系统·辅助检查：ANCA、血常规、肾功、影像·用药史：激素和免疫抑制剂使用情况·心理社会状态与依从性·据风湿免疫护理常规，入院全面评估护理措施·按病情分级安排休息与活动·重症者绝对卧床，备好抢救用物·口腔、皮肤、会阴护理·准确执行医嘱，观察疗效·心理护理，缓解焦虑·据护理常规，落实各项基础护理25/30病情观察与用药护理病情观察·生命体征：体温、血压、血氧·呼吸系统：咳嗽、咯血、呼吸困难·肾脏：尿量、尿色、水肿·神经系统：肢体麻木无力变化·皮肤：紫癜、溃疡变化·据护理常规，发现异常及时报告用药护理·严格按时按量给药，不可自行增减·激素：餐后服，监测血糖血压·环磷酰胺：水化，观察膀胱刺激征·利妥昔单抗：缓慢输注，监测过敏·定期复查血常规、肝肾功能·据护理常规，做好用药宣教26/30感染预防与营养支持感染预防·激素联合免疫抑制使感染风险升高·据BSR建议，预防肺孢子菌肺炎·病房通风，限制探视，戴口罩·严格手卫生和无菌操作·监测体温，警惕隐匿感染·疫苗接种按指南评估后进行营养支持·高蛋白、高热量、高维生素饮食·激素治疗期间注意控糖控盐·肾功能不全者限制蛋白和盐摄入·上呼吸道受累影响进食者调整饮食质地·监测体重和白蛋白水平·据护理常规，必要时营养科会诊27/30健康教育与随访管理健康教育·疾病知识教育，提高依从性·