儿童IgA肾病管理专家共识（2025版）

儿童IgA肾病管理专家共识（2025版）1诊断与病理评估标准精准的诊断与规范的病理评分是制定治疗方案的前提，必须严格排除继发性因素并应用国际通用的评分体系。1.1临床诊断标准IgA肾病（IgAN）的诊断必须建立在肾活检病理免疫荧光检查的基础上。凡肾活检免疫荧光显示以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积，并排除以下继发性因素，方可诊断：系统性红斑狼疮（SLE）过敏性紫癜（HSP，现为IgA血管炎）乙肝病毒相关性肾炎肝硬化等肝脏疾病丙种球蛋白血症必须执行的动作：对于表现为孤立性肉眼血尿、持续镜下血尿伴或不伴蛋白尿的患儿，若经3个月以上随访评估尿蛋白定量持续>0.5g/1.2病理评分体系（MEST-C）病理报告必须包含牛津分类（MEST-C）评分，这是评估预后和指导治疗的核心依据。各参数定义及判定标准如下：M（系膜细胞增生）：M0（<50%袢受累），M1（E（内皮细胞增生）：E0（无），E1（任何肾小球毛细血管襻细胞增生）。S（节段硬化或粘连）：S0（无），S1（存在）。T（肾小管萎缩/间质纤维化）：T0（0-25%），T1（26-50%），T2（>50C（新月体）：C0（无），C1（1-25%新月体），C2（>25风险警示：T1/T2和C2是预后不良的独立危险因素。若病理报告未包含MEST-C评分，临床医师应当要求病理科重新复核切片并补充评分。1.3排查继发性的具体阈值在诊断原发性IgAN前，必须通过以下特异性检查排除隐匿性继发病因：免疫指标：抗核抗体（ANA）、抗dsDNA抗体、补体C3/C4（SLE排除）。感染指标：HBsAg、HBV-DNA（乙肝排除）；皮肤紫癜体征询问（IgA血管炎排除）。肝功能与影像：ALT/AST、肝脏超声（肝硬化排除）。2风险分层与治疗目标治疗方案必须基于风险分层，实行分级管理，避免对低风险患儿的过度治疗和对高风险患儿的治疗不足。2.1风险分层标准根据患儿就诊时的基线资料，将预后风险划分为低、中、高三层：风险等级判定标准（需满足任意一项）低风险尿蛋白肌酐比（UPCR）<0.5g/g且eGFR中风险UPCR在0.5∼1.0g/g高风险UPCR>1.0g/g，或eGFR注：血压正常定义为坐位血压<902.2治疗目标不同风险等级患儿的治疗目标必须量化，严禁使用“控制好转”等模糊表述：完全缓解：UPCR<0.2g/g且eGFR下降幅度部分缓解：UPCR较基线下降>50%且绝对值低风险组目标：维持UPCR<0.5中高风险组目标：3-6个月内UPCR下降>50%或3基础支持治疗支持性治疗是所有IgAN患儿的基石，无论风险等级如何，均需立即启动并长期维持。3.1降压治疗与RAS阻断RAS阻断剂（ACEI或ARB）是降低蛋白尿的一线药物。启动指征：UPCR≥0.5药物选择：优先ACEI（如依那普利、福辛普利）；若出现干咳无法耐受，改为ARB（如氯沙坦、缬沙坦）。用法用量：起始剂量：依那普利0.08∼滴定策略：每2周评估一次，若耐受且血压允许，剂量加倍，直至达到最大耐受剂量或目标尿蛋白。禁忌与监护：严禁双侧肾动脉狭窄患儿使用。必须监测：用药后1-2周查血肌酐与血钾。若血肌酐升高>30%或血钾>5.03.2生活方式干预生活方式干预是药物治疗发挥作用的前提条件，需通过具体的行为改变来实现。低盐饮食：钠盐摄入量控制在3∼蛋白摄入：对于非透析CKD患儿，蛋白摄入控制在0.8∼体重控制：BMI保持在15th∼85th百分位区间。肥胖（BMI>954免疫抑制治疗策略免疫抑制治疗具有明显的副作用，必须严格限制适应症，遵循“精准打击、最小有效剂量”原则。4.1糖皮质激素应用激素是降低中高风险IgAN患儿蛋白尿的主要手段，但需严格把控给药时机与疗程。适应症：经过3-6个月优化支持治疗（ACEI/ARB）后，UPCR仍持续>1.0禁忌症：活动性感染（尤其是结核）、严重肥胖、血糖控制不良、精神病史。给药方案（推荐方案）：诱导期：泼尼松1.0mg/kg/d（最大60减量期：每2周减量10%，直至0.5维持期：改为隔日顿服，总疗程维持在6-9个月。风险控制：必须预防性使用钙剂（元素钙500∼严密监测生长曲线，若疗程内身高增长速度<4cm/year，4.2其他免疫抑制剂对于激素依赖（减量即复发）、激素抵抗或激素副作用不耐受的患儿，需启用二线免疫抑制剂。霉酚酸酯（MMF）：指征：激素依赖或难治性肾病综合征范围的蛋白尿。剂量：MMF20∼30mg/kg/d监护：服药后1个月、3个月查血常规及肝功能。若WBC<3.0×10环磷酰胺（CTX）：指征：伴有大量新月体（C2）的急进性肾炎（RPGN）表现。方案：CTX冲击疗法500∼警示：CTX有性腺毒性，青春期后男性患儿严禁长期累计使用，累计剂量≤1505急进性肾炎（RPGN）应急处理表现为急进性肾炎综合征的IgAN患儿面临短期内尿毒症的风险，必须争分夺秒进行干预。5.1启动标准当患儿同时满足以下条件时，必须立即启动重症救治流程：肾功能在数周至数月内急剧恶化，eGFR下降幅度>50肾活检显示新月体比例>50伴肉眼血尿及高血压危象。5.2甲泼尼龙冲击治疗冲击治疗旨在快速抑制免疫风暴，挽救剩余肾单位。方案：甲泼尼龙15∼30mg/kg/d（最大1.0g/d），加入5%频次：连续3天为一疗程，可视病情间隔3-7天重复1-2个疗程。后续衔接：冲击结束后，必须序贯口服泼尼松治疗（见4.1章节）。风险阻断：冲击治疗期间需心电监护。若出现严重水钠潴留、心衰或严重感染，立即终止冲击并改为常规口服。5.3血浆置换（PE）对于抗GBM抗体阴性、但病情极度凶险（肺出血或透析依赖）的患儿，可考虑血浆置换。指征：虽为IgAN，但合并重症肺出血或免疫抑制治疗无效且肾功能持续恶化。方案：每次置换血浆量40∼6随访监测与长期管理IgA肾病具有慢性迁延特征，长期随访的密度和检测项目直接决定了终末期肾病（ESRD）的发生率。6.1随访频率随访频率必须根据病情动态调整：诱导治疗期（前6个月）：每2周1次。维持治疗期（6个月-2年）：每1个月1次。稳定期（2年以上）：每3个月1次。6.2关键监测指标每次随访必须包含以下核心数据项：尿检：尿常规、尿红细胞位相（镜下血尿监测）、尿蛋白/肌酐比值（UPCR）。肾功能：血肌酐、eGFR（使用Schwartz公式计算）、尿素氮。药物毒性：血常规（针对MMF/CTX）、肝功能、电解质（针对RASi/利尿剂）、血糖（针对激素）。生长发育：身高、体重、血压百分位、性发育分期（Tanner分期）。6.3转归判定与升级治疗在随访过程中出现以下情况，必须重新评估病理并考虑升级治疗方案（如加用免疫抑制剂或更换方案）：尿蛋白持续>1.0eGFR在随访中任意6个月内下降>15出现难治性高血压（需3种及以上降压药联用）。7特殊人群与场景处理不同生理阶段的患儿具有独特的治疗矛盾，需在获益与风险间寻找平衡点。7.1儿童扁桃体切除术扁桃体感染可能是IgA免疫复合物形成的诱因，但手术不应作为常规手段。手术指征：确诊IgAN且伴有反复发作的慢性扁桃体炎（每年发作>3预期效果：术后可能降低血尿发作频率，但对降低长期ESRD风险的证据尚不充分。决策逻辑：仅对药物控制不佳且感染诱因明确的患儿优先推荐手术，不建议无症状患儿行预防性切除。7.2青春期与生育力保护青春期患儿需特别关注药物对生殖系统的影响。环磷酰胺：对青春期后男性及女性具有明确的性腺毒性。必须在使用前向患儿及监护人充分知情告知。优先推荐使用MMF替代CTX。RAS阻断剂：妊娠期间禁用（致畸风险）。对于育龄期女性患儿，计划妊娠前3个月必须停用ACEI/ARB，改用拉贝洛尔等孕期安全的降压药。8附录8.1儿童IgA肾病随访检查表样表访视日期UPCR(g/g)eGFR(ml/min/1.73m2SBP/DBP(mmHg)药物调整不良反应记录下次预约2025-xx-xx8.2常用药物剂量速查表依那普利：起始0