肾上腺髓质功能亢进症的影像诊断进展

多模态影像专题肾上腺髓质功能亢进症的影像诊断进展嗜铬细胞瘤·副神经节瘤·多模态影像·分子显像汇报人影像科

汇报时间：2026年10月内容导览01疾病与临床基础从病理生理到生化定性诊断路径02常规影像技术超声、CT、MRI检查方法与征象03分子影像前沿核素显像与新型示踪剂突破04鉴别与展望鉴别要点归纳与未来发展方向疾病与临床基础影像定位，始于临床定性从病理生理到筛查指征，夯实诊断前提01疾病定义与PPGL概念传统"10%定律"已更新：我国临床数据显示约

15%-20%

为肾上腺外副神经节瘤、

10%-15%

为转移性、约

10%

为儿童起病嗜铬细胞瘤与副神经节瘤合称

PPGL，按起源部位分为肾上腺髓质与肾上腺外两类嗜铬细胞瘤80%-85%占PPGL起源于

肾上腺髓质

嗜铬细胞，可分泌儿茶酚胺副神经节瘤15%-20%占比起源于肾上腺外交感或副交感神经节传统“10%定律”已更新：我国临床数据显示约15%-20%为肾上腺外副神经节瘤、10%-15%为转移性、约10%为儿童起病流行病学与临床表现PPGL在高血压人群中并不罕见，部分表现具有较高诊断特异性。约40%体检偶然发现，提示无症状型常见患病率0.05%-0.1%普通人群0.1%-0.6%高血压人群约1.7%儿童高血压人群1-2/100万年发病率30-50岁发病高峰年龄PPGL患病率对比体检偶然发现占比约40%提示无症状型在体检中常见典型临床表现三联征头痛、心悸、多汗，同时出现时诊断特异性超90%阵发性高血压收缩压骤升至200mmHg以上，可由体位改变、情绪激动、腹部受压诱发无症状型占比约20%-30%，男女发病率无显著差异病理生理与遗传背景儿茶酚胺合成通路与受体效应，揭示遗传背景比例，为理解影像强化与信号表现铺垫机制儿茶酚胺合成通路酪氨酸›多巴›多巴胺›去甲肾上腺素/肾上腺素受体效应3项α1受体激活血管收缩、外周阻力增加β1受体激活心肌收缩力与心率增加β2受体激活糖原分解、脂肪分解，引发高血糖与体重下降遗传背景3项遗传性比例约

30%-40%

的PPGL为遗传性，远高于传统

10%

的认知相关基因RET、VHL、NF1、SDHB常见综合征多发性内分泌腺瘤病2型、VHL病、1型神经纤维瘤病生化定性诊断价值三项筛查指标敏感性对比血浆游离MNs96%–99%敏感性96%–99%，特异性89%–96%；静息采血，首选筛查。补充与备选尿总MNs——敏感性97%，特异性93%。尿VMA——敏感性60%–70%，特异性较高。生化检测负责定性，影像学负责定位，二者构成PPGL诊断双支柱；血浆游离MNs推荐为首选筛查指标，检测需静息状态下采血。定性筛查常规影像技术CT与MRI是定位基石从形态密度到信号特征，逐层解析02影像检查方法总览多种影像方法多维互补，共同构成完整的肾上腺髓质功能亢进症影像诊断体系。超声初步筛查首选无创无辐射，可显示肾上腺区域肿块，适合初步筛查。CT手术定位首选显示形态、大小与密度，可准确定位90%以上肿瘤，是手术定位首选。MRI软组织分辨率高软组织分辨率高、多参数成像，适用于孕妇或碘过敏者。PET/CT代谢活性评估评估肿瘤代谢活性，为治疗方案制定提供依据。核素显像功能定位与筛选功能定位与内放射治疗筛选，反映肿瘤内分泌特征。CT扫描技术与方案首选肾上腺平扫+增强CT，可发现5mm以上肿瘤平扫基础平扫用于发现病变，覆盖肾上腺区域及周围结构，是检查基础环节增强提高检出率增强扫描经静脉注射造影剂，使病变与正常肾上腺组织强化程度不同，提高检出率扫描范围覆盖异位扫描范围须包括肾上腺、肾门、腹膜后及盆腔，以发现约10%的异位肿瘤薄层重建提升准确性多层螺旋CT采用更薄层厚与重叠重建技术，提高病变检出率和诊断准确性CT典型影像征象CT平扫与增强相结合，可呈现嗜铬细胞瘤较为特征性的形态学轮廓。征象表现形态圆形或类圆形，偶呈分叶状，轮廓光滑、边界清晰大小直径多在

2-6cm，常较大平扫密度等密度或略高密度，密度值约

10-40HU强化模式增强后明显强化，呈"快进慢出"模式钙化约

10%-20%

出现，多为颗粒状或蛋壳样继发改变囊变、出血、坏死致密度不均MRI检查技术与序列MRI软组织分辨率高，是孕妇或碘过敏者的优选检查手段T1WI序列清晰显示肿瘤与周围组织关系，用于定位与定性T2WI序列判断肿瘤与周围组织关系，发现肾上腺区域病变脂肪抑制序列抑制脂肪信号，使肿瘤与周围组织对比更明显增强扫描造影剂提高病变检出率与诊断准确性MRI影像征象特点T2WI上呈

特征性高信号，是MRI最具鉴别价值的征象MRI信号特征5项T1WI低信号与肿瘤富含水分有关SDHD相关嗜铬细胞瘤T2WI呈

明显均匀高信号较大肿瘤出血、坏死和囊变可致短T1高信号，或长T1更低、长T2更高信号灶增强检查肿块实体部分发生

明显强化信号混杂程度提示肿瘤内部继发改变，辅助与单纯囊肿等病变鉴别超声与血管造影价值超声表现单侧或偶为双侧肾上腺肿块，呈实性低或中等回声肿块特征较大肿瘤伴出血、坏死和囊变时，肿块内可见液性无回声区筛查定位超声难以区分肿瘤性质，主要承担初步筛查与定位功能血管造影显示肿瘤的血管供应和血供情况，有助于手术前评估与手术计划制定CT与MRI定位敏感性98%-100%嗜铬细胞瘤定位敏感度影像学检查为嗜铬细胞瘤的定位与术前评估提供关键依据定位·术前评估分子影像前沿从解剖定位走向分子定性核素显像与新型示踪剂重塑诊断格局03核素显像与131I-MIBG131I-MIBG经去甲肾上腺素转运蛋白（NET）通路被嗜铬细胞瘤摄取并浓聚，显像呈阳性，兼具较高敏感性与特异性诊断定位定位·定性用于嗜铬细胞瘤的定位与定性诊断治疗筛选筛选·疗效预测兼具恶性嗜铬细胞瘤131I内放射治疗的筛选与疗效预测价值技术奠基经典·功能显像传统核素闪烁扫描是经典功能显像手段，为新型示踪剂发展奠定基础PET/CT功能显像应用PET/CT弥补了常规影像难以显示肿瘤内分泌特征的不足18F-FDGPET/CT评估肿瘤代谢活性，为治疗方案制定提供依据适用于恶性嗜铬细胞瘤非特异性显像剂，对分化较好的神经内分泌肿瘤病灶检测存在局限代谢活性评估11C-HEDPET/CT评估儿茶酚胺代谢功能有助于发现隐性嗜铬细胞瘤儿茶酚胺代谢功能显像剂选择需根据临床需求与病变特性确定新型示踪剂18F-MFBG18F-MFBG是一种去甲肾上腺素胍乙啶类似物，可被高表达NET的肿瘤细胞摄取并停留于细胞质。18F-MFBG是去甲肾上腺素胍乙啶类似物，可被高表达NET的肿瘤细胞摄取并停留于细胞质。头对头比较：检出能力显像方法检出疑似转移灶数量特点18F-MFBG-PET5处（最多）高分辨率，发现更多微小病灶123I-mIBG闪烁扫描最少传统方法，检出能力受限国内已率先开展基于

18F-MFBG

的PET/CT分子影像诊断新技术。多模态分子影像异质性“不同病灶对分子影像的响应差异，呈现“马赛克式”显像模式，生动展现肿瘤分子异质性。”病灶部位68Ga-DOTATOC18F-mFBG18F-DOPA123I-mIBG肺部转移灶清晰显示清晰显示几乎不可见—肝脏转移灶清晰显示清晰显示几乎不可见—脾膈间病灶—检出—检出门腔静脉病灶检出检出检出检出同一患者不同病灶表达特征不一，提示临床应采用多示踪剂互补检查策略。分子影像临床价值以典型案例与指南启示收束分子影像章节，说明其诊断性能与临床决策影响典型病例63岁女性右肾上腺结节

1.9×2.7×2.9cm18F-DOPAPET/CT显像SUVMax为

10.7病理证实为

嗜铬细胞瘤诊断性能临床价值覆盖病灶筛查、分级分期、治疗选择、疗效监测及预后判断弥补常规影像学检查的不足及病理活检的局限性全病程管理显像剂与指南启示18F-DOPA、131I-MIBG、68Ga-DOTATATE、18F-OC等显像剂互补应用，灵敏度与特异性远胜常规影像多模态研究对指南"对MEN2A患者首选18F-DOPA"的普适性提出挑战，强调个体化诊疗个体化诊疗鉴别与展望精准鉴别，方能精准诊疗从鉴别要点到智能化未来04肾上腺占位鉴别诊断良恶性嗜铬细胞瘤在细胞形态学上难以鉴别，仅在无嗜铬细胞区域发现转移灶方可确诊恶性皮质醇增多症双侧肾上腺增大，需结合激素水平判断肾上腺皮质腺瘤通常较小、边缘光滑、密度均匀，多无钙化灶肾上腺皮质癌体积较大、边缘模糊，可见坏死、出血及不均匀强化肾上腺囊肿圆形或椭圆形低密度病灶，边缘清晰，无强化神经母细胞瘤、淋巴瘤需综合临床表现与实验室检查结果加以鉴别影像诊断流程与规范将前述方法整合为可执行的诊断流程，明确各环节职责，强化报告书写规范意识1流程01生化定性血浆游离MNs为首选筛查指标尿总MNs作为补充2流程02影像定位首选肾上腺平扫+增强CTMRI作为必要补充3流程03范围扩展与定性判断肾上腺区未异常时扩大扫描范围