医学课件肾上腺疾病试题

内分泌科·教学专题肾上腺疾病试题精讲与考点解析库欣综合征·原醛症·嗜铬细胞瘤·功能减退汇报人内分泌科教学组日期2026年10月课件导览01结构基础与分类肾上腺分层与疾病谱系速览02皮质醇增多症库欣综合征定性定位与试题03盐皮质与髓质疾病原醛症与嗜铬细胞瘤辨析04功能减退与应试艾迪生病要点与命题趋势结构基础与分类分层定激素，激素定疾病肾上腺皮质与髓质疾病谱系速览01肾上腺分层决定激素谱系皮质分泌三类激素，髓质分泌儿茶酚胺肾上腺皮质与髓质分层决定激素谱系：皮质分泌三类激素，髓质分泌儿茶酚胺。分层与激素对应球状带分泌醛固酮束状带分泌皮质醇网状带分泌雄激素与雌激素髓质分泌肾上腺素与去甲肾上腺素皮质髓质执医高频四大考点库欣综合征：糖皮质激素增多，需定性加定位原发性醛固酮增多症：盐皮质激素增多嗜铬细胞瘤：髓质来源艾迪生病：肾上腺皮质功能减退皮质醇增多症定性定位，两步锁定病灶库欣综合征诊断试验与试题精讲02库欣综合征定义与典型体征皮质醇长期过量导致全身代谢紊乱20至40岁好发年龄库欣综合征多发于青壮年人群。1比3男女发病比女性发病显著多于男性。3倍成年女性发病率为男性的3倍，女性高发。30至60岁高发年龄段中老年同样是发病高峰。特征性体征满月脸水牛背向心性肥胖多血质貌锁骨上窝脂肪垫悬垂腹皮肤紫纹超1厘米痤疮继发性糖尿病骨质疏松儿童患者常表现为体重与身高不成比例增长，成人则以近端肌无力、肌肉萎缩为特点。主要代谢异常发生率高血压是库欣综合征最常见的代谢表现三大代谢异常发生率高血压约75%最常见代谢表现糖耐量减低约50%显性糖尿病约20%死亡率高4倍早期识别代谢异常是改善预后的关键。病因分型与库欣病分型看依赖，定位看来源分型首要判据：ACTH是否依赖——依赖者归垂体腺瘤或异位分泌，非依赖者归肾上腺皮质病变或医源性来源ACTH依赖型3项垂体ACTH腺瘤（库欣病）占库欣综合征

60%~70%，是内源性病例最常见病因异位ACTH分泌小细胞肺癌、胸腺癌、胰腺与胰岛细胞癌等扣除库欣病后占比约

15%

由异位肿瘤引起ACTH非依赖型3项肾上腺皮质腺瘤/腺癌自主分泌且不受ACTH调控色素结节性肾上腺病等原发性色素结节性肾上腺病、ACTH非依赖性大结节增生医源性库欣综合征长期大剂量使用糖皮质激素引起小剂量DST定性诊断不能被抑制，即提示皮质醇增多首选筛查用于定性判断是否存在自主性皮质醇分泌<<>><<>><<>>法两种给药方案过夜法试验日23时口服地塞米松

1毫克，次日8至9时测血皮质醇两日法连续2日每6小时口服

0.5毫克，测定尿游离皮质醇判判读与注意判读服药后血皮质醇仍

不低于50纳摩尔每升，或抑制率低于

50%，提示库欣综合征可能停药试验前1周停用激素类药物及避孕药鉴别单纯性肥胖者结果与正常人群一致，可据此鉴别大剂量DST与定位诊断大剂量看病因，影像定病灶垂体性库欣病大剂量地塞米松后皮质醇可被抑制

50%以上异位ACTH综合征与肾上腺肿瘤皮质醇

无明显抑制定位路径测定血浆ACTH分型：ACTH依赖性需排查垂体来源垂体MRI动态增强或岩下窦采血，用于确诊库欣病ACTH非依赖性者行肾上腺CT，寻找腺瘤或腺癌大剂量地塞米松能抑制提示垂体瘤，不能抑制提示异位ACTH，这一判断是真题核心考点。治疗要点与试题精讲切除原发病灶是治疗金标准术后糖皮质激素替代给药，须遵循规范化递减原则，不可骤停。治疗选择3方案库欣病首选经蝶窦垂体瘤切除术肾上腺皮质腺瘤首选腹腔镜下肾上腺腺瘤切除术药物辅助帕瑞肽抑制ACTH，奥美司特抑制皮质醇合成术后替代管理3要点替代用药手术成功后需氢化可的松替代，防止肾上腺危象成功标志暂时性皮质功能减退是手术成功的生化标志疗程与减量通常需6至18个月，应逐渐减量至停药盐皮质与髓质疾病一高一低，一阵一发原醛症与嗜铬细胞瘤考点辨析03原发性醛固酮增多症一高一低是招牌，醛固酮升肾素降执医考题中，盐皮质激素增多症常与球状带激素对应关系结合考查生化特征2项醛固酮升高血液中醛固酮升高，肾素因负反馈而降低比值辅助判断临床可测定醛固酮与肾素比值辅助判断治疗手段2项手术切除醛固酮瘤可行手术切除保钾利尿剂保钾利尿剂螺内酯，俗称安体舒通，既能降压又能保钾，与本病高度契合嗜铬细胞瘤临床表现一阵一发，来得快去得也快典型表现阵发性发作，血压骤升骤降，常伴面色苍白典型三联征发作性发作性三联征发作性

头痛、心悸、多汗，伴面色苍白血压骤升阵发性发作时收缩压可达

200至300毫米汞柱，舒张压

130至180毫米汞柱高血压形态约

三分之二

患者呈持续性高血压，儿童约

九成

为持续性高血压代谢影响与诱发因素代谢影响血糖升高、糖耐量下降、消瘦肠蠕动减弱，可出现

顽固性便秘诱发因素情绪激动体位改变用力排便麻醉或手术刺激嗜铬细胞瘤诊断与术前准备先α后β，顺序错了会出事部位与性质3项约

85%至90%

起源于肾上腺髓质多为单侧肾上腺外肿瘤占

10%至15%可自颈动脉体分布至盆腔约

10%

为恶性恶性判断以出现远处转移为准诊断方法2项实验室血浆游离甲氧基肾上腺素、24小时尿甲氧基肾上腺素或VMA影像CT或MRI定位病灶，MIBG核素显像辅助鉴别恶性术前准备3项先用

α受体阻滞剂

控制血压如酚苄明β阻滞剂前须先用药使用β受体阻滞剂前必须先α受体阻滞剂，防术中血压危象手术方式以腹腔镜切除为首选功能减退与应试色素沉着，危象识别艾迪生病要点与命题趋势总结04肾上腺皮质功能减退表现色素沉着是原发的招牌共同表现：逐渐加重的乏力、倦怠、食欲减退、恶心、体重减轻，伴头晕、体位性低血压原发原发特征皮肤黏膜色素沉着，呈棕褐色有光泽。多见于面部、掌纹、乳晕、甲床、束腰带部位。继发继发特征肤色比较苍白，无典型色素沉着。可伴甲状腺与性腺功能低下，表现为怕冷、闭经、腋毛阴毛稀少。诊断标准与肾上腺危象危象识别的速度决定预后诊断标准3项血皮质醇低于

82.8纳摩尔每升（3微克每分升），诊断可以成立ACT联判血ACTH与皮质醇联判：原发性ACTH升高，继发性降低或正常确诊手段短程

ACTH刺激试验是常用确诊手段肾上腺危象3项高热可超

40摄氏度，严重低血压甚至休克胃肠症状恶心呕吐、腹痛腹泻，可被误诊为急腹症神经症状萎靡、嗜睡甚至昏迷；继发性危象以

低血糖昏迷更常见治疗原则2项替代治疗长期替代用氢化可的松，原发性加用氟氢可的松危象急救需立即静脉补充糖皮质激素并补液命题趋势与记忆策略抓准两条主线，考点一网打尽两条主线：嗜铬细胞瘤与糖皮质激素相关疾病，抓准考点分布与记忆口诀即可一网打尽。高频考点分布3条嗜铬细胞瘤：阵发性高血压与术前α受体阻滞剂糖皮质激素：定性与定位两个环节组织学与激素对应：球状带分泌醛固酮记忆口诀3条嗜铬细胞瘤术前用药：先α后β，顺序颠倒会诱发血压危象艾迪生病：核心记忆点为颜色加深库