2026事业单位笔试-安徽-安徽血液内科（医疗招聘）历年参考题库含答案详解

2026事业单位笔试-安徽-安徽血液内科（医疗招聘）历年参考题库含答案详解一、选择题从给出的选项中选择正确答案（共100题）1、胃黏膜屏障的主要成分是？A.黏液HCO3-B.胃酸C.胃蛋白酶D.内因子2、红细胞悬浮稳定性差时主要表现是？A.血沉增快B.血沉减慢C.红细胞破裂D.出血时间延长3、维持蛋白质一级结构的化学键是？A.肽键B.氢键C.疏水键D.二硫键4、心室肌细胞动作电位的0期去极化主要由哪种离子引起？A.K+外流B.Ca2+内流C.Na+内流D.Cl-内流5、人体能量代谢最稳定的环境温度是？A.10～20℃B.20～30℃C.30～40℃D.40～50℃6、骨骼肌收缩时，缩短的是哪个结构？A.暗带B.明带C.H带D.Z线7、维生素D3在体内活性形式是？A.1,25-(OB.2-D3C.25-(OD.-D3E.24,25-(OF.7-脱氢胆固醇8、血小板数量减少可导致？A.出血时间延长B.凝血时间延长C.血沉增快D.白细胞增多9、维持蛋白质三级结构的主要作用力是？A.肽键B.二硫键C.疏水作用D.磷酸二酯键10、缺铁性贫血患者实验室检查中，最具诊断价值的是A.血清铁降低B.血清铁蛋白降低C.总铁结合力升高D.红细胞游离原卟啉升高11、再生障碍性贫血的发病机制主要是A.造血干细胞数量减少或功能缺陷B.红细胞破坏过多C.造血原料缺乏D.脾功能亢进12、急性白血病患者在诱导缓解治疗期间最常见且严重的并发症是A.肿瘤溶解综合征B.中枢神经系统白血病C.出血D.感染13、慢性粒细胞白血病最常出现的染色体异常是A.t(8;14)B.t(9;22)C.t(15;17)D.del(5q)14、多发性骨髓瘤患者最常见的临床表现是A.骨痛和骨折B.反复感染C.肾功能损害D.出血倾向15、特发性血小板减少性紫癜患者外周血血小板的主要破坏部位是A.肝脏B.脾脏C.肾脏D.肺部16、血友病A是缺乏哪种凝血因子引起的遗传性出血性疾病A.凝血因子ⅧB.凝血因子ⅨC.凝血因子ⅪD.凝血因子Ⅻ17、下列哪项实验室检查对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿最具特异性A.酸溶血试验B.Ham试验C.血红蛋白电泳D.高铁血红蛋白还原试验18、骨髓增生异常综合征的特征性表现为A.病态造血伴血细胞减少B.骨髓造血组织过度增生C.外周血淋巴细胞异常增多D.脾脏显著肿大19、霍奇金淋巴瘤最具诊断价值的病理类型是A.淋巴细胞为主型B.结节硬化型C.混合细胞型D.淋巴细胞消减型20、急性淋巴细胞白血病最常见的中枢神经系统白血病侵犯部位是A.脊髓B.脑膜C.脑实质D.视神经21、溶血性贫血患者网织红细胞增高的主要原因是A.骨髓代偿性造血增强B.脾脏破坏减少C.铁剂补充D.促红细胞生成素减少22、真性红细胞增多症患者的特征性改变是A.红细胞数量绝对增多B.白细胞数量减少C.血小板数量减少D.血红蛋白氧亲和力增高23、过敏性紫癜的主要发病机制是A.免疫复合物介导的血管炎B.血小板功能异常C.凝血因子缺乏D.血管壁结构缺陷24、缺铁性贫血患者口服铁剂治疗的有效指标是A.血红蛋白升高B.网织红细胞升高C.血清铁正常D.骨髓铁染色正常25、急性早幼粒细胞白血病最易并发弥散性血管内凝血的病理基础是A.白血病细胞释放促凝物质B.血小板大量消耗C.纤维蛋白溶解亢进D.血管内皮损伤26、骨髓纤维化患者外周血涂片中最具特征性的发现是A.泪滴形红细胞B.靶形红细胞C.球形红细胞D.裂红细胞27、输血相关急性肺损伤的临床表现主要为A.呼吸困难和低氧血症B.发热和寒战C.荨麻疹和瘙痒D.腰痛和血红蛋白尿28、华氏巨球蛋白血症的特征性实验室发现是A.IgM单克隆球蛋白增高B.IgG单克隆球蛋白增高C.IgA单克隆球蛋白增高D.轻链蛋白尿29、缺铁性贫血患者铁剂治疗的最佳给药途径是A.口服B.肌肉注射C.静脉注射D.皮下注射30、再生障碍性贫血的主要发病机制是A.红细胞破坏增加B.造血干细胞数量减少或功能缺陷C.铁代谢障碍D.凝血因子缺乏31、缺铁性贫血患者铁剂治疗有效，下列哪项指标最早升高A.血红蛋白B.红细胞计数C.网织红细胞D.血清铁蛋白32、急性白血病确诊的主要依据是A.外周血白细胞升高B.骨髓中原始细胞比例≥20%C.贫血程度D.肝脾淋巴结肿大33、慢性粒细胞白血病最典型的染色体改变是A.t(8;14)B.t(9;22)C.t(15;17)D.del(5q)34、特发性血小板减少性紫癜首选的治疗方法是A.脾切除B.糖皮质激素C.静脉注射免疫球蛋白D.血小板输注35、溶血性贫血患者最可靠的确诊指标是A.血红蛋白下降B.血清间接胆红素升高C.网织红细胞计数增高D.红细胞寿命缩短36、霍奇金淋巴瘤最常见的首发症状是A.发热B.无痛性淋巴结肿大C.盗汗D.体重下降37、输血反应中最严重的是A.发热反应B.过敏反应C.溶血反应D.循环超负荷38、弥散性血管内凝血的实验室检查特征不包括A.血小板进行性下降B.纤维蛋白原降低C.凝血酶原时间延长D.凝血时间缩短39、急性早幼粒细胞白血病最常并发A.中枢神经系统白血病B.弥散性血管内凝血C.肿瘤溶解综合征D.肾功能衰竭40、骨髓增生异常综合征的特征性表现是A.病态造血B.脾脏明显肿大C.铁染色ringsideroblast减少D.骨髓造血组织过度增生伴成熟障碍41、多发性骨髓瘤最常见的临床表现是A.骨质疏松和病理性骨折B.反复感染C.出血倾向D.肾功能损害42、阵发性睡眠性血红蛋白尿的确诊试验是A.酸化血清溶血试验B.流式细胞术检测CD55和CD59C.血红蛋白电泳D.科氏试验43、巨幼细胞性贫血的病因不包括A.维生素B12缺乏B.叶酸缺乏C.铁缺乏D.先天性内因子缺乏44、血友病A缺乏的凝血因子是A.因子VIIIB.因子IXC.因子XID.因子XIII45、骨髓纤维化的特征性表现是A.外周血可见泪滴形红细胞B.血红蛋白电泳异常C.网织红细胞绝对值降低D.肥达反应阳性46、传染性单核细胞增多症的病原体是A.EB病毒B.巨细胞病毒C.单纯疱疹病毒D.风疹病毒47、类白血病反应与慢性粒细胞白血病的鉴别要点是A.白细胞计数B.中性粒细胞碱性磷酸酶积分C.脾脏大小D.贫血程度48、缺铁性贫血的实验室检查特点是A.血清铁降低，总铁结合力降低B.血清铁降低，总铁结合力升高C.血清铁升高，总铁结合力升高D.血清铁正常，总铁结合力升高49、过敏性紫癜最主要的病理改变是A.小血管炎B.血管畸形C.动脉粥样硬化D.静脉血栓形成50、缺铁性贫血患者口服铁剂治疗时，以下哪项措施有助于提高铁剂的吸收率？A.与牛奶同服B.与浓茶同服C.与维生素C同服D.空腹服用强碱性药物E.与钙剂同服51、再生障碍性贫血的典型血象表现是A.大红细胞性贫血B.正细胞正色素性贫血C.单纯血小板减少D.单纯白细胞减少E.单一系减少52、慢性粒细胞白血病急性变最常见的类型是A.急性淋巴细胞白血病变B.急性红白血病变C.急性单核细胞白血病变D.急性巨核细胞白血病变E.急性早幼粒细胞白血病变53、下列哪种类型淋巴瘤最常伴有博克敦腺肿大？A.滤泡型淋巴瘤B.弥漫大B细胞淋巴瘤C.霍奇金淋巴瘤D.外周T细胞淋巴瘤E.套细胞淋巴瘤54、过敏性紫癜与血小板减少性紫癜最主要的鉴别点是A.皮肤紫癜分布特点B.血小板计数是否正常C.是否有关节症状D.是否有腹痛E.是否有肾脏受累55、急性早幼粒细胞白血病最具特征的染色体易位是A.t(8;21)B.t(15;17)C.t(9;22)D.t(11;14)E.t(14;18)56、弥散性血管内凝血患者出现休克时，其凝血功能变化的特点是A.高凝期为主B.消耗性低凝期为主C.纤溶亢进期为主D.高凝与纤溶并存E.仅表现为血小板减少57、华氏巨球蛋白血症的特征性表现是A.骨髓中浆细胞异常增生B.血清中出现大量IgM单克隆免疫球蛋白C.溶骨性骨质破坏D.皮肤淀粉样变性常见E.高钙血症58、治疗输血后紫癜的首选方案是A.静脉注射大剂量免疫球蛋白B.血浆置换C.大剂量糖皮质激素D.脾切除术E.停止所有输血59、阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者夜间睡眠后出现血红蛋白尿的主要机制是A.夜间迷走神经兴奋使红细胞膜通透性增加B.睡眠时呼吸轻度抑制导致酸中毒C.夜间血浆补体水平升高D.睡眠时代谢减慢使红细胞聚集E.夜间血小板活化增强60、多发性骨髓瘤患者最常见的首发症状是A.贫血B.骨痛C.出血D.反复感染E.肾功能损害61、急性白血病诱导缓解治疗最核心的目标是A.纠正贫血B.控制感染C.达到完全缓解D.预防肿瘤溶解综合征E.保护肝肾功能62、下列哪种贫血属于大红细胞性贫血？A.缺铁性贫血B.海洋性贫血C.铁粒幼细胞性贫血D.巨幼细胞性贫血E.慢性病性贫血63、特发性血小板减少性紫癜患者体内血小板相关免疫球蛋白的检测主要意义在于A.确诊疾病B.判断病情严重程度C.评估治疗效果D.鉴别诊断E.预测复发64、类白血病反应与慢性粒细胞白血病最重要的鉴别点是A.白细胞计数高低B.周围血中是否见到原始细胞C.NAP积分变化D.脾脏肿大程度E.嗜酸性粒细胞比例65、溶血性贫血患者出现黄疸的主要原因是A.肝细胞坏死B.胆红素摄取障碍C.非结合胆红素生成过多D.胆红素排泄障碍E.结合胆红素重吸收增加66、骨髓纤维化患者外周血涂片中最有诊断价值的发现是A.靶形红细胞B.泪滴形红细胞C.裂片红细胞D.豪焦小体E.嗜碱性点彩红细胞67、输血传播风险最低的血液制品是A.新鲜全血B.新鲜冰冻血浆C.白蛋白制剂D.普通冰冻血浆E.冷沉淀68、恶性组织细胞病患者的特征性表现是A.外周血出现异型淋巴细胞B.骨髓中见到异常组织细胞C.肝脾淋巴结肿大D.全血细胞减少E.发热69、DIC患者早期最适宜的抗凝治疗药物是A.阿司匹林B.双嘧达莫C.普通肝素D.低分子肝素E.华法林70、缺铁性贫血患者补充铁剂后，最早出现的疗效指标是A.血红蛋白升高B.网织红细胞计数升高C.血清铁蛋白增加D.红细胞计数增加71、慢性淋巴细胞白血病多见于哪一年龄段人群A.儿童B.青少年C.中青年D.老年人72、特发性血小板减少性紫癜首选的治疗方案是A.输注血小板B.糖皮质激素C.脾切除术D.免疫抑制剂73、溶血性贫血患者最典型的临床表现是A.贫血、黄疸、脾大B.发热、出血、贫血C.骨痛、感染、贫血D.头痛、头晕、乏力74、过敏性紫癜最主要的病变部位是A.小动脉和微动脉B.小静脉和微静脉C.毛细血管和小血管壁D.大中血管壁75、急性白血病确诊的主要依据是A.外周血常规检查B.骨髓细胞学检查C.影像学检查D.基因检测76、再生障碍性贫血的发病机制主要是A.红细胞破坏增加B.骨髓造血功能衰竭C.铁利用障碍D.叶酸缺乏77、霍奇金淋巴瘤最具有诊断价值的病理类型是A.淋巴细胞为主型B.混合细胞型C.结节硬化型D.淋巴细胞消减型78、地中海贫血患者外周血涂片最特征性的改变是A.巨大血小板B.靶形红细胞C.球形红细胞D.裂红细胞79、急性白血病出现骨痛的主要原因最可能是A.骨转移B.骨髓腔内白血病细胞过度增生C.化疗药物副作用D.并发骨质疏松80、血友病A缺乏的凝血因子是A.凝血因子VB.凝血因子VIIIC.凝血因子XID.凝血因子XIII81、恶性淋巴瘤最常见的首发症状是A.无痛性淋巴结肿大B.发热C.盗汗D.消瘦82、阵发性睡眠性血红蛋白尿的特征性实验室检查是A.骨髓穿刺检查B.酸溶血试验C.冷凝集试验D.直接抗人球蛋白试验83、缺铁性贫血患者的血常规特点是A.大细胞性贫血B.正细胞正色素性贫血C.小细胞低色素性贫血D.单纯小细胞性贫血84、白血病细胞浸润肝脏最易引起的表现是A.肝衰竭B.肝肿大伴压痛C.肝硬化D.肝癌85、输血相关急性肺损伤的主要发病机制是A.细菌污染B.输血过量C.供者抗体与受者白细胞抗体反应D.铁超载86、DIC的诊断主要依据是A.临床表现B.凝血功能筛查试验C.分子生物学检查D.影像学检查87、急性白血病化疗诱导缓解治疗的主要目标是A.完全清除白血病细胞B.达到完全缓解C.延长生存期D.预防复发88、巨幼细胞性贫血发病的主要原因是A.铁吸收障碍B.叶酸或维生素B12缺乏C.骨髓造血功能障碍D.红细胞寿命缩短89、多发性骨髓瘤最突出的临床表现是A.反复感染B.骨痛和骨骼病理性骨折C.出血倾向D.肾功能衰竭90、缺铁性贫血患者口服铁剂治疗后，最早出现的疗效指标是A.血红蛋白升高B.红细胞计数增加C.网织红细胞升高D.血清铁饱和度增加91、慢性粒细胞白血病最具特征的染色体异常是A.t(8;14)B.t(9;22)C.t(15;17)D.t(11;14)92、再生障碍性贫血的主要发病机制是A.造血原料缺乏B.造血干细胞损伤C.红细胞破坏增加D.脾功能亢进93、急性白血病诊断的主要依据是A.贫血程度B.血小板计数C.外周血白细胞数D.骨髓中原始细胞比例94、特发性血小板减少性紫癜的首选治疗是A.输注血小板B.糖皮质激素C.脾切除术D.免疫抑制剂95、溶血性贫血患者出现黄疸的主要原因是A.肝脏合成胆红素能力下降B.间接胆红素生成过多C.直接胆红素排泄障碍D.结合珠蛋白减少96、霍奇金淋巴瘤最常见的首发症状是A.发热B.消瘦C.无痛性淋巴结肿大D.盗汗97、缺铁性贫血的典型血涂片表现为A.大细胞性贫血B.正细胞正色素性贫血C.小细胞低色素性贫血D.高色素性贫血98、DIC患者最常见的出血特点是A.单一关节出血B.皮肤黏膜多部位出血C.颅内出血D.消化道出血99、维生素B12缺乏所致巨幼细胞性贫血最突出的表现是A.贫血症状B.消化道症状C.神经系统症状D.面色苍白100、真性红细胞增多症的特征性表现是A.红细胞绝对值增多B.脾大C.高血压D.头痛头晕

参考答案及解析1.【参考答案】A【解析】胃黏膜屏障由胃黏膜表面的黏液层和HCO3-共同构成。黏液呈碱性，可中和渗入的胃酸，HCO3-被黏液层阻挡而聚集于黏膜表面，形成pH梯度，保护胃黏膜免受胃酸和胃蛋白酶的消化损伤，防止形成胃溃疡。2.【参考答案】A【解析】红细胞悬浮稳定性指红细胞能稳定悬浮于血浆中的特性，以血沉（ESR）作为衡量指标。当血沉增快时，说明红细胞稳定性下降，容易形成缗钱状排列。常见于炎症、肿瘤、贫血等病理状态，此时血浆中纤维蛋白原等大分子物质增多。3.【参考答案】A【解析】蛋白质的一级结构是指氨基酸在蛋白质分子中的排列顺序，维系一级结构的主要化学键是肽键，其次还有二硫键。氢键主要维持二级结构；疏水键、离子键和范德华力主要维持三级结构。肽键是由一个氨基酸的羧基与另一个氨基酸的氨基脱水缩合形成。4.【参考答案】C【解析】心室肌细胞动作电位0期去极化速度最快、幅度最大，主要由快Na+通道开放引起Na+快速内流所致。1期复极由K+一过性外流引起；平台期由Ca2+内流和K+外流共同维持；3期复极化主要由K+外流完成。该过程对于心肌兴奋传导至关重要。5.【参考答案】B【解析】人体在20～30℃环境温度下，机体只需通过物理方式（如辐射、对流、蒸发）散热即可维持体温恒定，此时能量代谢最为稳定，基础代谢率最低。低于此范围需要增加产热；高于此范围则需加强散热，代谢率均有升高。6.【参考答案】B【解析】骨骼肌收缩时，粗肌丝和细肌丝相互滑动，导致肌节缩短。明带（I带）缩短或消失；暗带（A带）长度保持不变；H带变窄或消失；Z线向两侧靠近，肌节长度缩短。这是肌丝滑行学说的基本内容。7.【参考答案】A【解析】维生素D3在肝脏经25-羟化酶作用生成25-(OH)-D3，再在肾脏经1α-羟化酶催化生成具有生物活性的1,25-(OH)2-D3，是维生素D3在体内最主要的活性形式，具有调节钙磷代谢、促进小肠钙吸收等作用。7-脱氢胆固醇是维生素D3的前体物质。8.【参考答案】A【解析】血小板参与止血栓的形成，当血小板数量减少时，初级止血的形成受阻，导致出血时间延长。凝血时间主要反映凝血因子的功能，血小板减少对其影响不明显。血沉与红细胞相关；白细胞增多是感染等病理状态的表现，与血小板数量无直接关系。9.【参考答案】C【解析】蛋白质的三级结构是指整条肽链中所有原子在三维空间的排布位置。维持三级结构的主要作用力是疏水作用，此外还有氢键、离子键、范德华力等，二硫键起稳定作用。肽键维持一级结构；磷酸二酯键是核酸中核苷酸之间的连接键，与蛋白质结构无关。10.【参考答案】B【解析】血清铁蛋白是反映体内储存铁最敏感的指标，缺铁性贫血时血清铁蛋白低于12μg/L具有诊断意义。血清铁、总铁结合力和红细胞游离原卟啉虽可辅助诊断，但受多种因素影响，特异性不如血清铁蛋白。骨髓铁染色显示细胞外铁消失是诊断缺铁性贫血的金标准，但临床常以血清铁蛋白作为首选筛查指标。11.【参考答案】A【解析】再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能衰竭导致的全血细胞减少症，核心发病机制为造血干细胞数量减少及功能缺陷，或骨髓造血微环境异常。免疫机制异常也是重要致病因素，T淋巴细胞活化并释放细胞因子抑制造血。红细胞破坏过多见于溶血性贫血，造血原料缺乏见于营养性贫血，脾功能亢进可导致血细胞破坏增加但非再障主要机制。12.【参考答案】D【解析】急性白血病诱导缓解治疗期间，正常造血功能受到抑制，中性粒细胞缺乏是最常见且致命的并发症。严重感染是患者早期死亡的主要原因，常见病原体包括细菌、真菌等。肿瘤溶解综合征多见于治疗初期白细胞显著增高者。中枢神经系统白血病多见于ALL缓解期。出血虽也常见，但感染导致的死亡率更高，需密切监测和积极预防。13.【参考答案】B【解析】t(9;22)(q34;q11)是慢性粒细胞白血病的特征性染色体易位，被称为费城染色体。该易位使9号染色体上的ABL基因与22号染色体上的BCR基因融合，形成BCR-ABL融合基因，产生具有持续酪氨酸激酶活性的融合蛋白，驱动白血病发生。t(8;14)见于Burkitt淋巴瘤，t(15;17)见于急性早幼粒细胞白血病，del(5q)见于MDS。14.【参考答案】A【解析】多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨痛是最常见和最早出现的症状，约70%患者以此为首发表现。骨髓瘤细胞分泌破骨细胞激活因子导致骨质破坏，好发于脊柱、肋骨、颅骨等。反复感染、肾功能损害和出血倾向也是常见表现，但骨痛更为突出。骨痛多呈持续性钝痛，活动后加重，严重者可发生病理性骨折。15.【参考答案】B【解析】ITP是一种自身免疫性出血性疾病，患者体内产生抗血小板自身抗体，抗原抗体复合物在脾脏中被巨噬细胞吞噬破坏，导致血小板寿命缩短。脾脏既是抗体产生的主要场所，也是血小板破坏的主要部位。肝脏也可参与血小板破坏，但作用不如脾脏重要。肾脏和肺部不是血小板破坏的主要部位。脾切除术可减少血小板破坏，是ITP的治疗手段之一。16.【参考答案】A【解析】血友病A是X染色体隐性遗传病，由于凝血因子Ⅷ基因缺陷导致凝血因子Ⅷ活性缺乏所致，占血友病的80%至85%。凝血因子Ⅸ缺乏引起血友病B，又称Christmas病。凝血因子Ⅺ缺乏引起血友病C。血友病A患者表现为关节腔出血、肌肉血肿等深部组织出血，APTT延长，PT正常。确诊需检测凝血因子Ⅷ活性。17.【参考答案】B【解析】Ham试验即酸溶血试验，是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的特异性试验。PNP是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，患者红细胞膜存在缺陷，对补体敏感性增加，在酸性条件下红细胞易被溶解破坏。高铁血红蛋白还原试验用于G6PD缺乏症的筛查，血红蛋白电泳用于地中海贫血的诊断，均不适用于PNP的诊断。18.【参考答案】A【解析】MDS是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，特征为骨髓病态造血、无效造血和外周血细胞减少。病态造血体现在红系、粒系和巨核系形态异常，是MDS诊断的重要依据。MDS患者骨髓增生活跃或明显活跃，但外周血至少一系减少。MDS有向急性白血病转化的倾向，需定期随访监测。19.【参考答案】A【解析】霍奇金淋巴瘤的病理类型中，淋巴细胞为主型含有特征性的陷窝细胞和李-斯(R-S)变异细胞，该亚型预后最好。虽然所有类型均可出现典型R-S细胞，但淋巴细胞为主型的诊断特异性最高。结节硬化型是最常见的类型，混合细胞型中等预后，淋巴细胞消减型预后最差。确诊需依靠淋巴结活检发现R-S细胞及免疫组化分型。20.【参考答案】B【解析】ALL易侵犯中枢神经系统，以脑膜最常见，约占CNSL的90%以上。患者可出现头痛、恶心、呕吐、颈强直等症状，脑脊液压力增高，白细胞数增加，涂片找到白血病细胞可确诊。预防性鞘内注射化疗药物是降低CNSL复发的重要手段。脊髓和脑实质受累较少见，通常由脑膜病变扩散所致。21.【参考答案】A【解析】溶血性贫血时，红细胞破坏加速，机体通过代偿机制增加红细胞生成。骨髓造血功能增强，释放更多未完全成熟的红细胞入血，表现为网织红细胞计数升高，通常可达5%至20%。这是溶血性贫血的重要特征。脾脏破坏增加而非减少，铁剂补充不影响网织红细胞计数，促红细胞生成素在溶血时会增加以促进造血。22.【参考答案】A【解析】真性红细胞增多症是一种骨髓增殖性肿瘤，特征为红细胞数量绝对增多，常伴有白细胞和血小板增多。患者面色红润、脾大、血栓形成倾向是主要临床表现。血红蛋白氧亲和力通常正常或轻度降低。该病需与继发性红细胞增多相鉴别，后者无JAK2V617F突变。治疗以放血和化疗为主。23.【参考答案】A【解析】过敏性紫癜又称IgA血管炎，是一种以小血管炎为主要病变的全身性血管炎。其发病机制为抗原刺激后产生免疫复合物，沉积于小血管壁，激活补体系统，引起血管炎症反应和通透性增加。临床表现为皮肤紫癜、关节痛、腹痛和肾脏损害。本病与血小板减少无关，血小板计数正常，凝血功能亦正常。24.【参考答案】B【解析】口服铁剂治疗后，网织红细胞最先升高，5至10天达高峰，是判断铁剂治疗有效的最早指标。血红蛋白在服药后1至2周开始上升，2个月左右恢复正常。血清铁和骨髓铁染色恢复正常需要更长时间。血红蛋白恢复正常后仍需继续服药3至6个月以补足储存铁，防止复发。因此网织红细胞反应是评价疗效的首选指标。25.【参考答案】A【解析】急性早幼粒细胞白血病即AML-M3，其异常早幼粒细胞胞质中含有大量嗜天青颗粒，颗粒内富含促凝物质和组织因子。当细胞破坏时，这些物质释放入血，激活外源性凝血途径，引发DIC。同时M3细胞还表达纤溶激活物，促进纤维蛋白溶解，导致严重的出血倾向。维甲酸诱导分化治疗可使粒细胞成熟，减少颗粒释放，从而改善凝血功能。26.【参考答案】A【解析】骨髓纤维化时，骨髓组织被纤维组织取代，造血功能转移至脾脏等髓外器官。纤维化骨髓使红细胞通过时受到机械损伤，形成泪滴形红细胞，是本病的特征性表现。靶形红细胞见于地中海贫血和肝病，球形红细胞见于遗传性球形红细胞增多症，裂红细胞见于微血管病性溶血。泪滴形红细胞的出现对骨髓纤维化的诊断具有重要提示意义。27.【参考答案】A【解析】输血相关急性肺损伤是一种严重的输血并发症，多在输血过程中或输血后6小时内突发。主要临床表现为急性呼吸困难、低氧血症、双肺湿啰音和浸润影，但无心力衰竭证据。发病机制与供血者血浆中的抗体或生物活性物质受血者白细胞有关。病情凶险，死亡率高，需立即停止输血并给予呼吸支持和对症治疗。28.【参考答案】A【解析】华氏巨球蛋白血症是一种浆细胞增殖性疾病，特征为骨髓中淋巴浆细胞浸润和血清IgM单克隆球蛋白增高。患者常出现高黏滞血症综合征，表现为头痛、视力障碍、出血倾向和神经精神症状。与其他多发性骨髓瘤不同，华氏巨球蛋白血症很少出现骨质破坏和高钙血症。治疗以化疗和靶向治疗为主，血浆置换可快速缓解高黏滞症状。29.【参考答案】A【解析】缺铁性贫血治疗首选口服铁剂，因其简便、经济、安全且吸收良好。常用制剂包括硫酸亚铁、富马酸亚铁、多糖铁复合物等。餐后服用可减轻胃肠道刺激。胃肠外铁剂仅用于不能耐受口服铁剂、吸收障碍或需要快速补铁的患者。静脉注射铁剂可能引起过敏反应，需在严密监测下进行。口服铁剂应持续至血红蛋白恢复正常后继续3至6个月。30.【参考答案】B【解析】再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征。其核心发病机制是造血干细胞数量减少或功能缺陷，导致骨髓造血组织被脂肪组织取代，红细胞、白细胞和血小板生成均减少。不是红细胞破坏增加所致溶血，也不是铁代谢或凝血因子问题。31.【参考答案】C【解析】缺铁性贫血口服铁剂治疗后，网织红细胞最先升高，通常在服药后5至10天达高峰，随后血红蛋白逐渐上升，血清铁蛋白最后恢复。血红蛋白一般在治疗两周后才开始明显升高。网织红细胞反映骨髓红系造血活性，是判断铁剂治疗是否有效的最早指标。32.【参考答案】B【解析】急性白血病的确诊依赖于骨髓象检查。当骨髓中原始细胞占非红系有核细胞的20%及以上时即可诊断急性白血病。白细胞升高、贫血及肝脾淋巴结肿大虽常见但不具确诊价值，因为其他血液病或感染性疾病也可出现类似表现。骨髓穿刺涂片细胞形态学检查是确诊的金标准。33.【参考答案】B【解析】t(9;22)即费城染色体，是慢性粒细胞白血病的标志性遗传学异常。该易位使9号染色体上的ABL基因与22号染色体上的BCR基因融合，形成BCR-ABL融合基因，编码具有持续酪氨酸激酶活性的融合蛋白，驱动粒细胞恶性增殖。t(8;14)见于Burkitt淋巴瘤，t(15;17)见于急性早幼粒细胞白血病。34.【参考答案】B【解析】糖皮质激素是特发性血小板减少性紫癜的首选治疗方法，通过抑制自身抗体生成、减少血小板破坏及改善毛细血管通透性发挥作用。一般首选泼尼松口服，急性期可用大剂量地塞米松冲击治疗。脾切除适用于激素治疗无效或依赖者。静脉注射免疫球蛋白主要用于急症或手术前准备。35.【参考答案】D【解析】红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质特征和确诊依据。血红蛋白下降仅提示贫血，不能确定病因。间接胆红素升高和网织红细胞增高虽提示溶血，但也可见于其他情况如急性失血后骨髓代偿。只有通过铬标记红细胞法等测定红细胞寿命才能直接证实红细胞破坏加速。36.【参考答案】B【解析】霍奇金淋巴瘤最常见的首发表现是无痛性、进行性淋巴结肿大，多见于颈部和锁骨上淋巴结。B症状包括发热、盗汗和体重下降，但并非所有患者均以B症状为首发。发热和消瘦多为疾病进展期的表现。无痛性淋巴结肿大具有高度提示价值，需进一步活检确诊。37.【参考答案】C【解析】急性溶血性输血反应是最严重的输血并发症，多由ABO血型不合引起。表现为寒战、高热、腰背疼痛、血红蛋白尿、休克及急性肾衰竭，严重者可致死。发热反应最常见但较轻，过敏反应表现为荨麻疹和瘙痒，循环超负荷多见于心功能不全患者。一旦发生溶血反应应立即停止输血并采取抢救措施。38.【参考答案】D【解析】DIC时凝血因子和血小板被大量消耗，表现为血小板下降、纤维蛋白原降低、凝血酶原时间延长、纤维蛋白降解产物升高及D二聚体阳性。凝血时间应该是延长而非缩短。DIC分为高凝期和消耗性低凝期，后期以出血为主要临床表现，实验室检查符合消耗性凝血病特点。39.【参考答案】B【解析】急性早幼粒细胞白血病即AML-M3型，白血病细胞颗粒富含促凝物质，极易诱发弥散性血管内凝血，是本病早期死亡的主要原因。临床表现为严重出血倾向，如皮肤瘀斑、消化道出血及颅内出血。全反式维甲酸诱导分化治疗可显著降低DIC发生率。髓系leukemia其他亚型并发DIC概率相对较低。40.【参考答案】A【解析】骨髓增生异常综合征是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征是病态造血和外周血细胞减少。病态造血包括红系、粒系和巨核系形态学异常。骨髓通常增生活跃，但伴有成熟障碍，即所谓无效造血。ringsideroblast增多见于伴环状铁粒幼细胞的MDS，而非减少。脾脏肿大不明显。41.【参考答案】A【解析】多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，典型表现为CRAB症状：高钙血症、肾功能损害、贫血和骨病。骨骼病变最为常见，表现为骨质疏松、溶骨性损害和病理性骨折，腰椎和胸椎是好发部位。反复感染和肾功能损害也是重要临床表现，但不是最常见的首发表现。骨痛是最常见的早期症状。42.【参考答案】B【解析】阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞膜缺陷性疾病，流式细胞术检测外周血细胞表面CD55和CD59表达减少或缺失是确诊的金标准。酸化血清溶血试验和科氏试验为传统筛查方法，敏感性较低。血红蛋白电泳用于诊断血红蛋白病。流式细胞术可直接显示GPI锚连蛋白缺乏的异常细胞群。43.【参考答案】C【解析】巨幼细胞性贫血是由于维生素B12或叶酸缺乏导致DNA合成障碍引起的贫血。铁缺乏引起的是缺铁性贫血，属于小细胞低色素性贫血，而非巨幼细胞性贫血。维生素B12缺乏常见于恶性贫血（内因子缺乏）、吸收不良及素食者。叶酸缺乏常见于摄入不足和需要量增加。两者均可导致DNA合成障碍和巨幼变。44.【参考答案】A【解析】血友病A又称丙种球蛋白缺乏症，是由于凝血因子VIII基因突变导致因子VIII活性降低或缺失引起的遗传性凝血功能障碍。患者表现为关节、肌肉和深部组织出血，出血时间长但血小板计数正常。血友病B缺乏因子IX，血友病C缺乏因子XI。凝血酶原时间正常，活化部分凝血活酶时间延长。45.【参考答案】A【解析】骨髓纤维化时骨髓组织被纤维组织替代，造血功能受抑，红细胞通过纤维化髓腔时变形受损，外周血涂片可见特征性的泪滴形红细胞。常伴有脾脏显著肿大，是髓外造血的代偿表现。血红蛋白电泳异常见于血红蛋白病。网织红细胞通常不降低。肥达反应用于诊断伤寒。46.【参考答案】A【解析】传染性单核细胞增多症主要由EB病毒引起，是一种急性自限性传染病。临床特征为发热、咽峡炎、淋巴结肿大和外周血淋巴细胞增多并出现异型淋巴细胞。EB病毒属于疱疹病毒科，主要感染B淋巴细胞。巨细胞病毒也可引起类似综合征但较少见。该病以对症治疗为主，预后良好。47.【参考答案】B【解析】类白血病反应是机体对感染、肿瘤等刺激的反应性白细胞增多，中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显升高。慢性粒细胞白血病时该积分显著降低或为零，这是两者最重要的鉴别指标。类白血病反应的白细胞计数通常不超过50×10^9/L，脾脏轻度肿大，Ph染色体阴性。慢性粒细胞白血病脾脏显著肿大，Ph染色体阳性。48.【参考答案】B【解析】缺铁性贫血时体内储存铁耗竭，血清铁降低，转铁蛋白合成增加导致总铁结合力升高，转铁蛋白饱和度降低。血清铁蛋白降低反映储存铁缺乏，是诊断缺铁性贫血最敏感的指标。骨髓铁染色显示细胞外铁消失，环形铁粒幼细胞减少。总铁结合力升高是机体代偿性增加铁转运能力的表现。49.【参考答案】A【解析】过敏性紫癜是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎性疾病，主要累及毛细血管、小动脉和小静脉。临床表现为皮肤紫癜、关节痛、腹痛和肾脏损害。皮疹对称分布于四肢伸侧，尤其下肢和臀部。病理检查可见血管壁纤维素样坏死和中性粒细胞浸润。治疗以去除病因和对症治疗为主。50.【参考答案】C【解析】维生素C为酸性物质，可将三价铁还原为易于吸收的二价铁，并能形成可溶性铁复合物，从而促进铁剂吸收。牛奶、浓茶含鞣酸和磷酸盐，可与铁结合形成不溶性沉淀，抑制吸收。钙剂亦可干扰铁吸收。空腹服用铁剂虽吸收好但胃肠刺激大，故临床多建议餐后服用，同时避免与抑酸药同服。51.【参考答案】B【解析】再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能衰竭导致的全血细胞减少，属于正细胞正色素性贫血。外周血表现为红细胞、白细胞、血小板三系均减少，网织红细胞绝对值降低。骨髓象示造血组织减少，非造血细胞增多。该病不发生大红细胞变，也不表现为单一系减少，单一系减少常见于其他血液系统疾病如免疫性血小板减少症等。52.【参考答案】A【解析】慢性粒细胞白血病病程中可进入加速期和急变期，急变期病情凶险。急变最常见的是淋巴细胞白血病变，约占50%以上，其次为髓系急变（约25%），单核细胞急变较少见。急变时患者出现贫血、出血加重，脾脏迅速增大，原始细胞在外周血或骨髓中明显增多。确诊急变需骨髓原始细胞≥20%，或出现髓外原始细胞浸润。53.【参考答案】C【解析】博克敦腺是指位于左锁骨头上方的淋巴结，其肿大是霍奇金淋巴瘤的特征性表现之一。霍奇金淋巴瘤常首发于颈部或锁骨上淋巴结，呈无痛性进行性肿大，部分患者可出现博克敦腺肿大。非霍奇金淋巴瘤多从结外器官或腹部淋巴结起病，较少累及锁骨上淋巴结，故博克敦腺肿大对霍奇金淋巴瘤具有较高的诊断提示价值。54.【参考答案】B【解析】过敏性紫癜是一种血管炎性疾病，其发病机制与血小板无关，因此患者血小板计数正常，凝血功能正常。而特发性血小板减少性紫癜因血小板破坏增加导致血小板计数明显减少。两者均可出现皮肤紫癜、关节症状、腹痛和肾脏损害，紫癜分布也有一定重叠，故上述临床表现不能作为主要鉴别依据。血小板计数检测是区分两者的最关键实验室检查。55.【参考答案】B【解析】急性早幼粒细胞白血病即AML-M3型，其特征性遗传学异常为t(15;17)(q22;q12)，形成PML-RARα融合基因。该融合基因抑制粒细胞分化，导致早幼粒细胞在骨髓中大量堆积。t(8;21)见于AML-M2型，t(9;22)见于慢性粒细胞白血病，t(11;14)见于套细胞淋巴瘤，t(14;18)见于滤泡型淋巴瘤。准确识别染色体易位对分型和靶向治疗具有重要意义。56.【参考答案】B【解析】DIC可分为高凝期、消耗性低凝期和继发性纤溶亢进期三个阶段。当DIC患者出现休克时，提示病情已进入消耗性低凝期。此期因广泛微血栓形成消耗了大量凝血因子和血小板，血液呈低凝状态，临床以出血为主要表现。休克状态下组织灌注不足进一步激活凝血系统，加剧凝血因子消耗。此时若仍按高凝期使用肝素抗凝可能加重出血，应积极补充凝血因子和血小板。57.【参考答案】B【解析】华氏巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞淋巴瘤伴IgM单克隆免疫球蛋白增多的疾病。其特征为骨髓中淋巴浆细胞浸润，血清中出现大量IgMparaprotein。由于IgM分子量大，易引起血液黏滞综合征，表现为头晕、视力障碍、出血倾向等。本病一般无溶骨性骨质破坏和高钙血症，这与多发性骨髓瘤不同。皮肤淀粉样变性在部分患者中可见，但并非特征性表现。58.【参考答案】A【解析】输血后紫癜是一种罕见的严重输血并发症，多发生于经产妇或有输血史的患者。发病机制为血小板抗体（常见抗HPA-1a抗体）导致供体和受体血小板均被破坏。典型表现为输血后7-10天突然出现严重血小板减少和出血。首选治疗为静脉注射大剂量免疫球蛋白，有效率可达80%以上。血浆置换可作为辅助治疗。糖皮质激素单用效果不如IVIG，脾切除术疗效不确切。59.【参考答案】B【解析】阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性造血干细胞基因突变导致的疾病，红细胞膜上缺乏GPI锚连蛋白，使红细胞对补体敏感。睡眠时呼吸轻度抑制可引起轻度呼吸性酸中毒，酸性环境可增强补体活性，导致红细胞破坏加速，血红蛋白从尿中排出形成血红蛋白尿。该病患者的红细胞在体外检测中发现酸溶血试验阳性，Flowcytometry检测CD55、CD59表达缺失可确诊。60.【参考答案】B【解析】骨痛是多发性骨髓瘤最常见的首发症状，约70%的患者以此就诊。骨痛多见于腰背部或胸肋部，活动时加重，休息后可缓解。部分患者可因骨质破坏发生病理性骨折。贫血、出血、感染和肾功能损害也是常见临床表现，但多在疾病进展后出现。骨髓瘤细胞分泌的M蛋白沉积于肾小管可导致肾功能不全，骨痛与溶骨性破坏密切相关。因此不明原因骨痛应警惕本病可能。61.【参考答案】C【解析】急性白血病治疗分为诱导缓解和巩固强化两个阶段。诱导缓解治疗的核心目标是尽快清除白血病细胞，达到完全缓解状态，即骨髓原始细胞<5%，血象恢复正常，无白血病浸润症状。只有在达到完全缓解的基础上，才能进行后续的巩固强化治疗，从而提高长期生存率。纠正贫血、控制感染、预防肿瘤溶解综合征和保护脏器功能均为支持治疗措施，不能替代诱导缓解这一核心目标。62.【参考答案】D【解析】巨幼细胞性贫血是由于叶酸或维生素B12缺乏导致DNA合成障碍引起的贫血，红细胞体积增大，MCV>100fl，属于大红细胞性贫血。缺铁性贫血和海洋性贫血均为小细胞低色素性贫血。铁粒幼细胞性贫血和慢性病性贫血多为正细胞性贫血或轻度小细胞性贫血。巨幼贫外周血涂片可见中性粒细胞分叶过多，骨髓象可见巨幼变，补充叶酸和维生素B12可有效治疗。63.【参考答案】D【解析】ITP患者体内存在抗血小板自身抗体，PAIg检测阳性率较高，但特异性不高，不能作为确诊依据。该检测主要用于与其他原因引起的血小板减少症进行鉴别诊断，如药物性血小板减少、系统性红斑狼疮合并血小板减少等。PAIg阳性提示免疫性血小板破坏，结合临床表现可支持ITP诊断。ITP的诊断主要依靠排除法，需排除其他导致血小板减少的器质性疾病后确立。64.【参考答案】C【解析】类白血病反应是机体对感染、肿瘤等刺激的异常反应，NAP积分明显升高；而慢性粒细胞白血病NAP积分显著降低或呈阴性，这是两者最重要的鉴别点。类白血病反应的白细胞计数通常<50×10^9/L，以中性粒细胞成熟阶段为主，脾脏肿大不明显，病因去除后血象可恢复正常。CML白细胞计数常>100×10^9/L，可见各阶段粒细胞，脾脏明显肿大，Ph染色体或BCR-ABL融合基因阳性。65.【参考答案】C【解析】溶血性贫血时红细胞破坏增加，血红蛋白分解产生大量非结合胆红素，超过肝脏的处理能力，导致血中非结合胆红素升高，出现黄疸。这种黄疸称为溶血性黄疸，特点是血清非结合胆红素增高，尿胆原增加，尿胆红素阴性。肝细胞性黄疸和梗阻性黄疸均有结合胆红素升高，与溶血性黄疸的生化特点不同。溶血性贫血还常伴有贫血、网织红细胞增多等表现。66.【参考答案】B【解析】骨髓纤维化患者因骨髓造血组织被纤维组织替代，红细胞在通过纤维化的骨髓窦隙时受到机械损伤，形成泪滴形红细胞，这是该病外周血涂片最具特征性的发现。泪滴形红细胞的出现与骨髓纤维化程度相关，数量越多提示纤维化越严重。靶形红细胞见于海洋性贫血和肝病，裂片红细胞见于微血管病性溶血，豪焦小体见于脾切除后，嗜碱性点彩见于铅中毒。67.【参考答案】C【解析】白蛋白制剂在生产过程中经过低温乙醇法分离和60℃加热处理10小时，该过程可有效灭活或去除多种脂包膜和非脂包膜病毒，包括HIV、HBV、HCV等，因此输血传播疾病的风险极低。新鲜全血、新鲜冰冻血浆、普通冰冻血浆和冷沉淀均未经过病毒灭活处理，仍存在传播血源性病原体的潜在风险。临床输血应遵循能不用则不用、能少用则少用的原则。68.【参考答案】B【解析】恶性组织细胞病是一种罕见的组织细胞恶性肿瘤，其特征性表现为骨髓、肝脾、淋巴结等器官中广泛浸润异常组织细胞。骨髓涂片找到典型的异常组织细胞和多核巨组织细胞具有确诊价值。虽然发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少也是常见临床表现，但这些表现缺乏特异性，可见于多种血液系统疾病和感染性疾病。外周血异型淋巴细胞增多常见于病毒感染而非本病。69.【参考答案】C【解析】DIC早期处于高凝状态，及时使用抗凝药物可阻断微血栓的形成，阻止凝血因子和血小板的过度消耗。普通肝素是DIC早期抗凝治疗的首选药物，因其半衰期短、作用快、易于监测和调整剂量。当出现肝素诱导的血小板减少或需急诊手术时可选用低分子肝素。阿司匹林和双嘧达莫为抗血小板药物，华法林起效慢且主要用于长期抗凝，均不适用于DIC早期治疗。70.【参考答案】B【解析】缺铁性贫血患者在补充有效铁剂后，骨髓造血功能恢复，网织红细胞计数最先升高，一般在用药后5至10天达到高峰，随后血红蛋白才逐渐上升。网织红细胞是反映骨髓造血功能敏感的指标，因此临床常用其作为判断铁剂治疗疗效的早期指标。血清铁蛋白增加出现较晚，红细胞计数变化也相对滞后。71.【参考答案】D【解析】慢性淋巴细胞白血病是一种主要发生于老年人的恶性肿瘤，中位发病年龄约为65岁，40岁以下罕见。该病在西方国家较为多见，发病率随年龄增长而显著升高。男性略多于女性。临床表现多为淋巴结无痛性肿大，尤以颈部淋巴结最为常见，常伴有乏力、消瘦、低热等全身症状。实验室检查外周血淋巴细胞绝对值增高，以小淋巴细胞为主。72.【参考答案】B【解析】特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血性疾病，糖皮质激素为首选治疗方法，能有效抑制自身抗体生成并减少血小板破坏。常用泼尼松口服，有效率可达80%左右。糖皮质激素可通过多种机制发挥作用，包括减少抗体产生、降低毛细血管通透性、抑制抗体与血小板结合等。脾切除术适用于激素治疗无效或依赖的患者。输注血小板仅用于严重出血时的紧急处理。73.【参考答案】A【解析】溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加，超过骨髓造血代偿能力而发生的贫血。典型临床表现为贫血、黄疸和脾大三联征。贫血症状包括乏力、头晕、心悸等；黄疸是由于红细胞破坏后胆红素代谢增加所致；脾大则是单核巨噬细胞系统清除破坏红细胞的结果。此外患者可出现腰痛、血红蛋白尿等急性溶血表现。74.【参考答案】C【解析】过敏性紫癜是一种常见的血管炎性疾病，其基本病理改变为广泛的毛细血管和小血管壁纤维素样坏死，伴中性粒细胞浸润和红细胞外渗。病变主要累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏等器官。皮肤表现为对称分布的可触及性紫癜，以下肢和臀部为多。关节症状多为游走性多关节炎，胃肠道可有腹痛、便血等表现。75.【参考答案】B【解析】急性白血病的确诊主要依赖骨髓细胞学检查。骨髓穿刺涂片检查可明确骨髓中原始细胞比例，当原始细胞占非红系细胞的30%以上即可诊断为急性白血病。同时结合形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学进行MICM分型。外周血常规检查虽可提供线索，如白细胞异常、贫血和血小板减少等，但不足以确诊。76.【参考答案】B【解析】再生障碍性贫血是一组由多种原因导致的骨髓造血功能衰竭症群，简称再障。其主要发病机制是造血干细胞数量减少或功能缺陷，以及造血微环境损伤和免疫介导的造血抑制。骨髓造血组织被脂肪组织取代，导致全血细胞减少。临床表现为贫血、出血和反复感染。治疗以免疫抑制治疗、促造血治疗和造血干细胞移植为主。77.【参考答案】C【解析】霍奇金淋巴瘤是一组起源于淋巴系统的恶性肿瘤，其中结节硬化型是最常见的病理类型，约占病例的60%至70%。该类型多见于青年女性，常以颈部和纵隔淋巴结肿大为首发表现。病理特征为镜下可见陷窝细胞和双叶大细胞，即Reed-Sternberg细胞的变异型。结节硬化型对放射治疗敏感，预后相对较好。78.【参考答案】B【解析】地中海贫血是一组遗传性血红蛋白病，由于珠蛋白基因缺陷导致珠蛋白肽链合成障碍。外周血涂片可见大量靶形红细胞，这是该病最具特征性的改变。红细胞呈现中央浅染区扩大，周边深染的靶标样外观。同时伴有小细胞低色素性贫血。其他类型贫血各有不同特征，如遗传性球形红细胞增多症可见球形红细胞，弥散性血管内凝血可见裂红细胞。79.【参考答案】B【解析】急性白血病患者常出现骨关节疼痛，主要是由于骨髓腔内白血病细胞大量增殖，导致骨内压力增高，骨膜受牵拉所致。疼痛多见于胸骨下端、四肢长骨和脊柱。胸骨压痛是急性白血病的重要体征之一。这种骨痛与骨转移癌不同，后者多有原发肿瘤病史，疼痛呈持续性加剧。治疗白血病后骨痛通常可缓解。80.【参考答案】B【解析】血友病A是最常见的遗传性凝血因子缺乏症，属于X连锁隐性遗传病，患者几乎均为男性。其病因是凝血因子VIII基因突变导致因子VIII活性降低或缺失。临床表现为关节、肌肉和深部组织出血，轻度外伤即可引起持续出血。实验室检查显示活化部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常，因子VIII活性测定可确诊。81.【参考答案】A【解析】恶性淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。无痛性淋巴结肿大是最常见的首发症状，约占70%至80%的患者。肿大的淋巴结多位于颈部，其次为腋窝和腹股沟。淋巴结呈进行性肿大，质地中等，表面光滑，无压痛，可活动。约三分之一的患者伴有发热、盗汗和消瘦等全身症状。82.【参考答案】B【解析】阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，由于红细胞膜上补体调节蛋白缺失，导致红细胞对补体敏感性增高而发生血管内溶血。酸溶血试验又称Ham试验，是本病特异性较高的确诊试验，约80%的患者呈阳性。蛇毒因子溶血试验和流式细胞术检测CD55和CD59表达也具有重要诊断价值。83.【参考答案】C【解析】缺铁性贫血是由于体内储存铁缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的小细胞低色素性贫血。血常规表现为红细胞体积减小、血红蛋白含量降低，平均红细胞体积小于80飞升，平均红细胞血红蛋白含量小于27皮克，平均红细胞血红蛋白浓度小于320克每升。外周血涂片可见红细胞大小不等，中心浅染区扩大。血清铁蛋白降低是诊断缺铁的最敏感指标。84.【参考答案】B【解析】急性白血病时白血病细胞可浸润多个脏器，肝脏是常见受累器官之一。白血病细胞浸润肝脏可引起肝肿大，轻至中度肿大，质地中等，表面光滑，伴有轻度压痛。肝功能