儿童过敏性紫癜诊疗中国专家共识（2026版）

儿童过敏性紫癜诊疗中国专家共识（2026版）本共识由中华医学会儿科学分会免疫学组、肾脏病学组、消化学组联合制定，证据检索截止时间为2025年12月，证据等级分为3级：I级（多中心随机对照试验、系统评价/Meta分析）、II级（单中心随机对照试验、大样本队列研究）、III级（病例对照研究、专家组一致意见），所有推荐意见均标注证据等级。一、共识制定背景与适用范围本共识是对2013版、2021版儿童过敏性紫癜诊疗共识的更新，核心解决基层诊疗中诊断标准泛化、治疗方案过度/不足、长期随访缺失三类共性问题，适用于18岁以下儿童及青少年IgA血管炎（即传统命名的过敏性紫癜，HSP）的全流程诊疗。据2023年全国儿童风湿免疫病注册登记数据，我国儿童HSP年发病率为13.5/10万，90%病例发病年龄为3~10岁，秋冬季节发病占比62%，因诊疗不规范导致的重症消化道并发症、迟发性肾损伤漏诊占儿童终末期肾病病因的3.2%。二、定义与发病机制核心要点儿童过敏性紫癜（规范名：IgA血管炎）是儿童期最常见的系统性小血管炎，核心病理机制为半乳糖缺陷型IgA1分子形成免疫复合物沉积于真皮、胃肠道、关节、肾脏的小血管壁，激活补体通路引发中性粒细胞浸润、血管通透性增加，并非传统认知的I型速发型过敏反应。已明确的诱因中A组β溶血性链球菌上呼吸道感染占40%，疫苗接种、支原体感染占12%，食物、药物诱因仅占10%，其余病例无明确诱因。本病为自限性疾病，94%患儿病程在8周以内，总体预后良好，仅1%~3%患儿因肾脏受累远期出现慢性肾功能不全。三、诊断标准与分型分层本版共识取消原“非血小板减少性可触性紫癜为诊断必要条件”的单一表述，补充早期不典型病例诊断路径，降低漏诊率。3.1诊断标准采用经国内队列验证的2026更新版EULAR/PRINTO/PRES诊断标准：1.可触性压之不褪色皮疹（以双下肢、臀部对称分布为主，无血小板减少）；2.弥漫性腹痛、便潜血阳性或消化道出血；3.急性关节痛/关节炎，伴活动受限；4.肾脏受累：镜下血尿（尿红细胞≥3个/HP）和/或蛋白尿（尿蛋白阳性、24h尿蛋白定量≥0.15g）；5.组织病理示小血管壁IgA为主的免疫复合物沉积。•确诊病例：满足第1项+其余任意1项，即可临床诊断；•疑似病例：仅出现典型皮疹无其他系统受累，随访满2周未出现其他症状可临床确诊；•不典型病例：以腹痛、关节痛、肾脏损伤为首发表现、无皮疹者，必须经皮肤/肾脏活检见IgA沉积方可确诊，严禁仅凭“过敏原阳性+非特异性皮疹”诊断HSP。3.2严重程度分级所有病例必须在首诊时完成分级，对应不同治疗方案：1.轻度：仅散在皮疹，伴或不伴轻度关节痛，无消化道、肾脏受累；2.中度：间断腹痛、便潜血阳性，或孤立性镜下血尿、24h尿蛋白定量<0.5g；3.重度：消化道大出血、肠套叠、肠穿孔，或24h尿蛋白定量≥1g、肉眼血尿、肾功能异常，或合并肺出血、神经系统血管炎等其他系统重症受累。四、诊断评估流程与必查/选查项目所有疑似HSP患儿的初始评估必须在接诊后30分钟内完成重症风险排查，严禁无指征开展大而全的检验检查。4.1接诊即刻评估（0~30min，责任主体：首诊医师）1.生命体征测量：必须测量血压（肾损伤早期核心表现）、心率、末梢循环；2.急查项目：血常规（重点看血小板计数，排除免疫性血小板减少症；白细胞计数提示感染诱因）、尿常规（首次肾脏受累筛查）、便潜血（排查隐匿性消化道出血）；3.重症征象排查：存在剧烈腹痛、呕血、血便、抽搐、咯血任一表现者，直接判定为重度，立即启动多学科会诊。4.2常规评估（接诊24h内）完善肝肾功能、凝血功能、补体C3/C4（排除狼疮性肾炎）、抗链球菌溶血素O（ASO，排查链球菌感染诱因），尿常规异常者必须完善24h尿蛋白定量。4.3选查项目（明确指征后开展，严禁常规筛查）1.腹部超声：仅对有腹痛症状患儿开展，重点排查回回型肠套叠（HSP合并肠套叠80%为回回型，易漏诊），无腹痛者无需常规检查；2.特异性IgE检测：仅对反复皮疹超过1个月、明确接触特定物质后皮疹加重的患儿可选做，严禁将食入性过敏原阳性结果作为长期忌口依据（III级证据）；3.血清IgA水平：仅对反复复发病例可选查，不作为诊断必需项目；4.病理活检：严格把握指征（详见本共识“肾活检与病理分级”章节）。4.4核心鉴别诊断•免疫性血小板减少症：血小板计数<100×10^9/L，皮疹为全身散在瘀点瘀斑，无对称分布特点；•外科急腹症：急性阑尾炎、梅克尔憩室出血无典型对称下肢皮疹，压痛位置固定；•狼疮性肾炎：补体C3持续降低，抗核抗体、抗dsDNA抗体阳性；•链球菌感染后肾小球肾炎：补体C3降低，无典型皮疹、关节、消化道受累表现。五、规范化治疗方案HSP治疗核心为阻断重症进展、减少肾脏损伤后遗症，严禁常规使用糖皮质激素、抗过敏药作为一线预防用药。5.1一般治疗1.活动管理：急性期（皮疹出现后2周内）避免剧烈运动，无需绝对卧床；皮疹消退1个月后可逐步恢复正常活动，严禁“休学半年、卧床休养”的过度干预；2.饮食管理：急性期仅回避明确引起过敏的食物，有消化道出血者予流质饮食，出血停止3天后逐步添加鸡蛋、牛奶、瘦肉等优质蛋白，无消化道症状患儿无需严格忌口，避免长期蛋白摄入不足导致营养不良（II级证据）；3.感染控制：确诊合并A组β溶血性链球菌感染者（ASO升高+咽拭子培养阳性），予青霉素类抗生素疗程10~14天，无明确感染证据者严禁常规使用抗生素；4.基础对症：关节痛予对乙酰氨基酚10~15mg/kg/次口服，间隔6h可重复，每日不超过4次；皮疹破溃者局部予莫匹罗星软膏预防感染。5.2分型精准治疗1.单纯皮肤型：无需使用激素、免疫抑制剂，可予维生素C100~200mg/次每日3次、双嘧达莫3~5mg/kg/d分3次口服改善血管通透性，疗程2~4周；严禁常规使用第二代抗组胺药（无证据表明抗组胺药可减少皮疹复发或肾脏受累发生率，I级证据）。2.关节型：存在明显关节肿胀、活动受限时，予泼尼松1mg/kg/d口服，连用3~5天直接停药，无需逐渐减量，关节症状缓解率达95%（I级证据），不推荐长期使用激素。3.腹型：按严重程度分层处理：①轻度腹痛、无消化道出血者，予泼尼松1mg/kg/d口服，症状缓解后3天停药；②剧烈腹痛、不能进食者，予甲泼尼龙1~2mg/kg/d静脉滴注，腹痛消失、便潜血转阴后改为口服，总疗程1~2周停药；③合并消化道大出血者，予甲泼尼龙冲击15~30mg/kg/d（最大剂量不超过1g/d）连用3天，同时予质子泵抑制剂、禁食、静脉营养，每12h复查腹部超声排查肠套叠、肠穿孔，一旦确诊外科急腹症立即转小儿外科手术，严禁单纯加大激素剂量保守治疗。4.肾型（HSP肾炎）：按尿蛋白水平分层治疗：①孤立性镜下血尿、24h尿蛋白<0.5g：仅予双嘧达莫、ACEI/ARB类药物（贝那普利0.1~0.2mg/kg/d口服），无需使用激素；②24h尿蛋白0.5~1g：予ACEI/ARB联合泼尼松0.5mg/kg/d口服，疗程3个月逐步减量；③24h尿蛋白≥1g、表现为肾病综合征或肾功能异常：优先完善肾活检明确病理分级，病理III级及以上者予甲泼尼龙冲击+泼尼松口服+吗替麦考酚酯20~30mg/kg/d治疗，总疗程6~12个月；严禁将环磷酰胺作为一线用药（儿童生殖毒性风险高，II级证据）。5.危重型：合并肺出血、中枢神经系统血管炎、急进性肾炎患儿，立即予甲泼尼龙冲击+大剂量丙种球蛋白1g/kg/d连用2天，联合血浆置换，转入PICU监护治疗。5.3常见诊疗误区禁令•严禁常规使用糖皮质激素预防肾脏受累：多中心RCT证实，急性期无肾脏受累患儿使用激素不能降低HSPN发生率，反而增加感染、消化道溃疡风险（I级证据）；核心机理为IgA免疫复合物沉积在起病前1~2周已完成，起病后激素无法清除已沉积的复合物；•严禁对所有患儿常规忌口蛋奶海鲜：仅明确过敏的食物需回避，长期忌口导致的儿童营养不良发生率可达18%，反而延缓疾病恢复（II级证据）；•严禁使用中成药静脉制剂作为常规治疗：无明确循证依据，且存在过敏、输液反应风险。六、随访管理方案HSP患儿97%的肾脏损伤发生在起病后6个月内，规范随访是减少终末期肾病发生的核心环节，随访缺失导致的迟发性肾损伤漏诊占HSP远期不良预后的82%。6.1明确随访时间表（责任主体：首诊医师需在患儿初诊时书面告知家长）1.起病后前6个月：每2周复查1次尿常规，每月监测1次血压；2.起病后6~12个月：每月复查1次尿常规，每2个月监测1次血压；3.随访满12个月无肾脏受累表现者，可终止随访；4.确诊HSPN患儿：每1~2个月复查尿常规、24h尿蛋白定量、肾功能，总随访时间不少于3年，直至尿蛋白持续转阴1年以上。6.2随访异常处置流程随访中出现尿常规异常（红细胞≥3个/HP、尿蛋白阳性），必须在3个工作日内完善24h尿蛋白定量、肾功能检查，转儿童肾脏专科评估，严禁基层医疗机构自行长期加用激素或不明成分中药治疗。七、复发识别与处理HSP整体复发率为30%左右，绝大多数复发为轻症、仅表现为散在皮疹，无需过度干预。1.复发定义：皮疹完全消退后至少2周再次出现典型皮疹，伴或不伴其他系统受累；2.轻症复发：仅散在皮疹无其他系统受累者，按单纯皮肤型方案处理，无需加用激素；3.重症复发：复发同时合并中重度消化道、肾脏受累者，按初发重症方案治疗，同时排查反复链球菌感染、幽门螺杆菌感染等诱因；4.频复发（复发≥3次/年）：排查IgA缺乏、补体调节异常，可予硫唑嘌呤2mg/kg/d口服3~6个月减少复发。八、肾活检指征与病理分级肾活检是指导HSPN治疗、判断预后的金标准，需严格把握指征，避免过度活检或该做不做。8.1必须行肾活检的指征1.24h尿蛋白定量≥1g持续4周以上；2.表现为急进性肾炎（肾功能进行性下降、肉眼血尿持续2周以上）；3.起病时即合并肾功能异常。8.2无需肾活检的情况孤立性镜下血尿、24h尿蛋白<0.5g、单纯皮疹/关节/消化道受累无肾脏异常者。8.3病理分级（ISKDC标准）•I级：肾小球轻微异常；•II级：单纯系膜增生；•III级：系膜增生伴<50%肾小球新月体形成/节段性损伤；•IV级：系膜增生伴50%~75%肾小球新月体形成/节段性损伤；•V级：系膜增生伴>75%肾小球新月体形成/节段性损伤；•VI级：膜增生性肾小球肾炎。九、常见并发症预防与处置HSP并发症多与重症病例识别不及时、过度治疗相关，早识别早干预可使并发症发生率下降80%。1.肠套叠：好发于起病后1周内，演化路径为肠壁血管炎→肠壁水肿出血→肠蠕动节律紊乱→回回型肠套叠→漏诊可进展为肠坏死、穿孔、感染性休克；有腹痛症状患儿必须常规做腹部超声排查，发现同心圆征优先空气灌肠复位，复位失败或合并肠穿孔立即手术；2.营养不良：因过度忌口导致，严格按本共识饮食管理方案执行，蛋白摄入不足者请营养科会诊干预；3.激素相关不良反应：短期小剂量激素（疗程<2周）无需常规补钙、护胃；激素疗程超过4周者予维生素D400IU/d、元素钙补充，监测血压、血糖；4.慢性肾功能不全：均为未规范随访、治疗延误导致，确诊后按儿童慢性肾脏病规范管理。附件1：儿童HSP初诊评估登记表（可直接打印使用）项目分类具体内容结果填写基本信息姓名：性别：年龄：发病日期：首诊日期：诱因排查发病前1周上呼吸道感染史□疫苗接种史□特殊用药史□特殊饮食接触史□无明确诱因□系统受累评估皮疹部位/范围：关节肿痛部位：腹痛/便潜血：尿常规结果：其他系统受累：初诊必查检验血小板计数：便潜血：尿常规：血压：严重程度分级轻度□中度□重度□初始治疗方案药物名称/剂量/疗程：随访计划告知首次复查尿常规日期：异常就诊指征告知家长□附件2：HSP诊疗质控核查清单（基层医师接诊用）接诊时逐项核查，全部符合方为规范诊疗：1.必查项目已完成：血小板计数检测□尿常规检测□便潜血检测□血压测量□2.重症征象已排查：剧烈腹痛□呕血/血便□肉眼血尿□抽搐/咯血□，存在任一征象已启动会诊□3.治疗方案合规：无明确指征未使用糖皮质激素□无明确指征未使用抗生素□未要