肾小球疾病患者的诊疗

学科专题汇报肾小球疾病患者的诊疗分类·诊断·治疗·进展汇报人肾内科教学组日期2026年09月课程导览01疾病总论与分类分类框架与发病机制认知基准02急性肾小球肾炎诊断四要素与对症治疗方案03肾病综合征三高一低诊断与激素分层治疗04IgA肾病肾活检确诊与分层靶向治疗05狼疮性肾炎病理分型与诱导维持治疗06慢性肾炎与指南更新长期管理要点与最新指南变化CHAPTER疾病总论与分类认识分类，是精准诊疗的起点从病因到病理，构建肾小球疾病的认知地图01肾小球疾病是ESRD首位病因肾小球疾病是我国终末期肾病首位病因70%

的终末期肾病，原发疾病为肾小球疾病发病机制核心逻辑：免疫机制始发，炎症介质参与，慢性进展叠加非免疫因素与遗传影响我国成年人慢性肾脏病患病率为

10.8%即每10人就有1人患病病情隐匿且呈进展性，早期诊断率偏低确诊时常已进入终末期发病机制核心逻辑免疫介导性炎症：免疫机制是始发因素炎症介质参与：补体、细胞因子、活性氧等非免疫非炎症机制：高血压、高滤过参与肾单位破坏遗传因素：影响疾病易感性、严重程度与治疗反应糖尿病肾病居病因首位病因构成提示，控制血糖与血压是延缓肾脏病进展的关键环节慢性肾脏病主要病因构成合计占比超六成糖尿病肾病与高血压肾损害是慢性肾脏病的主要病因病因构成占比控制血糖血压糖尿病肾病35%高血压肾损害28%其他病因37%原发性肾病的五大临床类型认识分类，是精准诊疗的起点按病因分为三类，原发性肾小球疾病的临床分类——同一病理类型可呈现不同临床表现，同一表现亦可源于不同病理基础按病因分类按病因分为三类原发性病因未明，占肾小球疾病的

60%以上，是我国慢性肾衰竭最常见原因继发性全身性疾病累及肾小球，如狼疮性肾炎、糖尿病肾病、紫癜性肾炎遗传性基因突变所致，如Alport综合征、薄基底膜肾病临床分类原发性肾小球疾病的临床分类急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎无症状性血尿或蛋白尿肾病综合征临床与病理类型之间无一一对应关系，同一病理类型可呈现不同临床表现，相同临床表现亦可源于不同病理基础。蛋白尿与血尿的临床界定尿蛋白尿界定成人每日尿蛋白超过

150毫克

且定性阳性，即为蛋白尿轻度低于

1克

每24小时中度1至3.5克

每24小时重度超过

3.5克

每24小时肾小球滤过膜具有分子屏障与电荷屏障，任一屏障损伤均可引起蛋白尿。电荷屏障损伤多为白蛋白为主的大量蛋白尿；分子屏障破坏时尿中出现更大分子蛋白，提示结构严重受损。血血尿界定离心尿沉渣镜检红细胞超过

3个

每高倍视野，即为镜下血尿形态以

变形红细胞

为特征伴随可伴

红细胞管型鉴別区别于非肾小球源性血尿肾小球源性血尿的形态学特征有助于定位损伤来源，与非肾小球源性血尿在病因与处理路径上存在差异。CHAPTER急性肾小球肾炎前驱感染后1至3周，警惕急性肾炎抓住补体下降与链球菌证据，规范对症处理02诊断依据与诊断四要素前驱感染后1至3周，警惕急性肾炎急性肾炎的诊断，围绕

少尿、血尿、浮肿、高血压

四要素展开诊断四要素少尿尿量显著减少血尿肉眼或镜下血尿浮肿晨起眼睑及颜面浮肿高血压轻至中度血压升高实验室证据血清学证据2周内血清补体C3下降感染证据伴随链球菌感染证据，抗链O明显升高流行病学特点90%

病例在起病前

1至3周

有链球菌前驱感染，以呼吸道与皮肤感染多见多见于

5至14岁

小儿，2岁以下少见男性发病显著高于女性，男女比例约为

2比1分型：急性链球菌感染后肾炎与非链球菌感染后肾炎典型表现与实验室指标少数患儿在疾病早期两周内可出现严重循环充血、高血压脑病及急性肾功能不全等严重表现。典型临床表现水肿一般仅累及眼睑及颜面部70%血尿肉眼血尿持续1至2周转为镜下50-70%高血压病例出现血压增高30-80%尿量减少肉眼血尿严重者伴排尿困难关键实验室指标补体C3下降，94%

第8周恢复正常80-90%抗链O升高后3至6个月恢复正常尿检尿蛋白+至+++，与血尿程度平行；可见颗粒管型、透明管型或红细胞管型需要鉴别的四类疾病抓住补体变化与起病时间是鉴别关键五类肾小球疾病易混淆，补体水平与起病时间是首要鉴别线索。三组需优先鉴别的疾病IgA肾病上呼吸道感染后

1至2天

即出现血尿，多不伴水肿与高血压，补体不下降慢性肾炎急性发作有既往病史，伴贫血、夜尿增多、肾功能异常，双肾体积缩小膜增生性肾炎显著蛋白尿，补体持续下降，呈慢性病程两组需重点把握的疾病急进性肾炎病程持续，肾功能进行性恶化原发性肾病综合征水肿、低蛋白血症与高脂血症明显，补体不下降上述鉴别困难时，可通过一段时间随诊观察，仍难鉴别者可经肾活检明确。治疗以对症支持为主自限性疾病，无特效治疗，重在保护肾功能急性肾炎治疗以对症支持为主休息与饮食休息急性期卧床

2至3周，直至肉眼血尿消失、水肿消退、血压正常；血沉正常可上学，3个月内避免重体力活动饮食水肿与高血压者限盐限水；存在氮质血症者限制蛋白，给予优质动物蛋白抗感染与利尿抗感染存在链球菌感染灶者，用青霉素治疗

10至14天利尿控制水盐摄入后仍少尿者，可用氢氯噻嗪，无效改用呋塞米降压治疗降压首选硝苯地平，与卡托普利交替使用可获更好降压效果CHAPTER肾病综合征三高一低，先分层再定方案激素敏感与耐药，决定完全不同的治疗路径03三高一低与肾活检指征三高一低，先分层再定方案三高一低是临床起点，分层活检才是精准分型的关键一步准诊断标准成人24小时尿蛋白不低于3.5克，或随机尿蛋白与肌酐比值不低于2克每克，同时血清白蛋白低于30克每升儿童24小时尿蛋白不低于50毫克每千克，或尿蛋白与肌酐比值不低于2.0特征大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿、高脂血症，其中大量蛋白尿与低白蛋白血症为必备条件层肾活检分层指征成人首发、肾功能异常、血尿明显、补体降低、自身抗体异常或治疗耐药者，建议活检明确病理儿童初发典型激素敏感者可先经验治疗；激素耐药、频复发、激素依赖或疑遗传性者，应活检或行基因检测病理分型决定治疗方向不同病理类型的治疗反应与预后差异显著，病理分型是指导治疗方案选择的关键依据。病理类型主要特征微小病变型光镜下肾小球基本正常，电镜见足细胞足突广泛融合；占儿童肾病综合征

80%至90%

，成人

10%至20%局灶节段性肾小球硬化部分肾小球的部分毛细血管袢发生硬化；占成人原发性肾病综合征

20%至30%膜性肾病肾小球基底膜弥漫增厚，伴上皮侧免疫复合物沉积；在老年人群中较为常见系膜增生性肾炎系膜细胞增生，伴系膜区免疫复合物沉积初始激素治疗的两种方案足量足程是初始治疗的核心原则初始治疗方案KDIGO2025·1B级8周方案每日口服泼尼松或泼尼松龙

60mg/㎡

或

2mg/kg，最高

60mg，持续

4周随后隔日

40mg/㎡

或

1.5mg/kg，最高

40mg，再持续

4周12周方案每日给药

6周，随后隔日给药

6周剂量同8周方案复发时的激素方案复发初始采用每日单次口服泼尼松，直至完全缓解不少于

3天完全缓解后隔日口服，持续

4周频复发与激素耐药的处理01关键定义频复发6个月内复发不少于2次任意12个月内复发不少于3次02关键定义激素依赖减量过程中或停药14天内复发03关键定义激素耐药标准激素治疗4周未完全缓解，可延长至6周确认，仍不缓解即为激素耐药04处理策略频复发或激素依赖存在明显激素毒性者，建议使用激素替代药物预防复发，而非继续单用激素可选药物：左旋咪唑、环磷酰胺、霉酚酸酯、钙调磷酸酶抑制剂、利妥昔单抗05处理策略激素耐药应尽早肾活检并排查基因与继发原因二线首选他克莫司或环孢素，定期监测血药浓度，无效再评估更换方案基础护肾不可忽视支持治疗决定长期预后基础护肾措施是延缓肾病进展的基石，限盐、控压与合理用药缺一不可。限盐与水肿管理有水肿、高血压者每日食盐3至5克，重症更严格。利尿剂按容量与电解质调整，切忌短期大量利尿。降蛋白与护肾血压可接受且血容量稳定时，ACEI或ARB是基础用药。目标血压趋向低于

130/80毫米汞柱。SGLT2抑制剂在慢性肾脏病伴蛋白尿患者中证据充分。评估容量与肾功能后，可纳入综合方案。降脂持续高脂血症使用他汀，降低心血管与动脉粥样硬化风险。营养按每天每千克体重0.8至1.0克优质蛋白摄入。不提倡高蛋白进补，以免增加滤过负担。CHAPTERIgA肾病肾活检是确诊的唯一方法从支持治疗到靶向对因，分层治疗时代已来04肾活检是确诊的唯一方法我国最常见的原发性肾小球疾病IgA肾病具有高度异质性，存在进展至终末期肾病的风险，肾活检仍是确诊的唯一方法。活检建议0.5克蛋白尿不低于每日临床疑似IgA肾病且无禁忌的成人患者病理评估：修订版牛津分类MEST-C评分M—系膜细胞增生E—内皮细胞增生S—节段性肾小球硬化T—间质纤维化与肾小管萎缩C—新月体形成分层治疗与具体治疗目标量化治疗目标0.5g24小时尿蛋白低于0.5克，理想目标低于0.3克1mleGFR年下降小于1毫升/分钟/1.73m²，并终身维持120/70合并高血压者血压控制在120/70毫米汞柱及以下慢性非特异性损伤按慢性肾脏病一般原则治疗急性免疫性损伤需特异性抗炎与免疫抑制治疗基础支持治疗组合RAAS阻滞剂、SGLT2抑制剂、内皮素受体拮抗剂靶向治疗开启精准控蛋白sibeprenlimabvs安慰剂·关键疗效对比全球首个靶向APRIL药物sibeprenlimab于

2025年11月

获

FDA加速批准，用于有进展风险的原发性IgA肾病成人Ⅲ期研究·治疗9个月50.2%尿蛋白与肌酐比值平均下降95.8%血清APRIL下降用法：400毫克皮下注射，每4周一次靶向药物格局APRIL或BAFF抑制剂、补体B因子抑制剂、布地奈德肠溶胶囊相继进入临床CHAPTER狼疮性肾炎确诊SLE后，警惕肾脏受累诱导缓解加长期维持，羟氯喹是基础用药05确诊SLE后需警惕肾受累我国中青年终末期肾病的重要病因我国系统性红斑狼疮人群中，狼疮性肾炎发生率约为

40%至60%，其中

10%至20%

的患者在发病10年内进展为终末期肾病。需高度警惕肾受累筛查频率：疾病活动期至少

1个月

评估一次，稳定期每

3至6个月

评估一次。1诊断标准01蛋白尿蛋白尿不低于

0.5克/24小时或尿蛋白/肌酐比值

≥500毫克/克2诊断标准02活动性尿沉渣红细胞管型、白细胞管型或镜下血尿3诊断标准03eGFR下降不明原因eGFR<60毫升/分钟/1.73m²4诊断标准04肾活检证实狼疮性肾炎相关性肾小球损伤病理分型与活动度评估病理分型采用2018年ISN/RPS修订分型，分为Ⅰ型至Ⅵ型Ⅳ型弥漫性占40%至50%，是我国最常见且较严重的病理类型Ⅴ型膜性可合并Ⅲ型或Ⅳ型病变，静脉血栓栓塞风险升高Ⅵ型硬化性：不少于90%肾小球发生球性硬化，已进入慢性肾衰竭阶段，逆转概率低NIH评分系统24分活动度评分满分不低于4分提示病理活动，需启动免疫抑制治疗12分慢性度评分满分不低于6分提示慢性肾损伤重，进展至终末期肾病风险高诱导维持与羟氯喹应用从诱导到维持，长期连续治疗诱导缓解目标尽快获得肾脏缓解，力求完全肾脏缓解并争取组织学缓解增生性病变激素联合环磷酰胺或霉酚酸酯；可选多靶点方案及三联方案羟氯喹基础用药剂量除禁忌外推荐所有患者使用，最大剂量不超过

5

毫克每千克每天监测治疗前及治疗期间定期眼科检查维持治疗疗程诱导缓解后持续治疗至少

3

年方案可选择霉酚酸酯或硫唑嘌呤生育安全用药原则有生育计划者，诱导治疗避免环磷酰胺与雷公藤制剂的高剂量暴露CHAPTER慢性肾炎与指南更新延缓进展，重在长期规范管理紧跟指南更新，把握筛查与治疗新标准06慢性肾炎的诊断与治疗起病缓慢，病情迁延，重在延缓进展诊断锚定病史体征与辅检，治疗坚持饮食限盐与血压管控为