胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识

临床共识解读胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治共识临床实践要点·诊断分级·分层治疗·全程管理汇报时间：2026CONTENTS课程导览呈现全课结构引导学习路径01疾病认知与流行病学建立基本认知框架02病理分级与分子特征掌握WHO分级标准03诊断评估路径构建影像与实验室流程04分层治疗策略依据分级分期选方案05随访与全程管理落实MDT与长期随访疾病认知与流行病学异质性肿瘤，认知先行01共识要点·定义与区分定义决定认知起点GEP-NET

起源于胃肠道及胰腺神经内分泌细胞，是仅次于结直肠癌的第二大消化道肿瘤，占所有NETs的——60%-70%占所有NETs的比例NET与NEC一字之差，临床走向天差地别NET生长缓慢·分化良好即使转移，五年生存率仍比同部位胃癌晚期高出数倍NEC高度恶性高度恶性、进展迅速、预后差约80%的GEP-NETs高度表达生长抑素受体（SSTR），以

SSTR2

亚型为主——既是

SSA治疗的基础，也是

PRRT靶向打击的前提。胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识04/24流行病学发病率持续上升全球趋势SEER1973—20121.09/10万6.28/10万全球年发病率已达8.4/10万年增长率约5.2%较30年前增长约6倍中国现状缺乏全国登记数据部分地区发病率约

1.3/10万—2.0/10万高发年龄

40—60岁部位分布差异我国23家医院2000—2010最常见部位依次为：部位占比胰腺31.5%直肠29.6%胃27%与欧美以小肠为主不同面对不明来源消化系统占位，需将

GEP-NET

纳入鉴别视野，尤其警惕胰腺与直肠病变。胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识05/24共识要点警惕功能性综合征非特异性症状腹痛、腹胀、腹泻、体重下降，易与常见病混淆功能性综合征由肿瘤分泌激素所致，特征鲜明胰岛素瘤低血糖、大汗、意识障碍胃泌素瘤难治性消化性溃疡、腹泻胰高血糖素瘤坏死性游走性红斑、糖尿病VIP瘤水样泻、低钾血症、无胃酸类癌综合征皮肤潮红、腹泻、喘憋、右心瓣膜病变出现长期不明原因腹泻伴面部潮红、无法解释的低血糖发作、胰腺占位伴血糖异常时，应高度警惕GEP-NET。胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识06/24病理分级与分子特征分级决定治疗方向02病理分级分级是治疗基石WHO分级依据核分裂象数与Ki-67增殖指数双指标，将GEP-NET分为三级。G1级低级别核分裂象数

<2个/10HPFKi-67指数

<3%G2级中级别核分裂象数

2—20个/10HPFKi-67指数

3%—20%G3级高级别核分裂象数

>20个/10HPFKi-67指数

>20%分级直接决定治疗策略与预后判断。2023版共识指出，G1/G2分界采用Ki-672%还是5%仍存争议，共识维持

2%

作为分界原则，并建议病理报告注明Ki-67标记率。胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识08/24共识要点严格区分瘤与癌Ki-67达到该阈值即归入NEC≥55

%G3级NET的界定区间>20%

且

<55

%分化程度是另一把尺子NETG3高分化，治疗方案温和NEC低分化，常伴广泛坏死，分小细胞型与大细胞型临床易错点病理报告出现

G3

字样时，必须追问：是高分化NETG3，还是低分化NEC？两者治疗方向完全不同，直接决定后续策略。胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识09/24AJCC第9版同样强调此区分，避免治疗策略混淆。共识要点分子特征指引治疗分化程度决定分子图谱分化良好NETMEN1、DAXX、ATRX变异为主低分化NECTP53、RB1缺失常见胰腺NETmTOR通路异常激活→依维莫司分子依据NET血供丰富VEGF通路上调→血管生成抑制剂有效约5%—10%NEN与遗传相关常见遗传综合征及其关键特征综合征关键特征MEN1甲状旁腺病变最常见，20%—80%

伴胰腺/十二指肠NENVHL3/4患者出现胰腺占位NF11型多发性神经纤维瘤病结节性硬化症TSC1/TSC2突变年轻发病、多发肿瘤或家族史阳性→建议进行遗传咨询与胚系检测。胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识10/24诊断评估路径精准诊断是治疗前提03标志物解读标志物需审慎解读CgA不再常规推荐AJCC第9版基于循证证据，不再将血清嗜铬粒蛋白A

作为常规诊断与监测指标。易受干扰：受质子泵抑制剂等药物干扰，特异性与敏感性不足潜在风险：可能引发过度医疗与医患焦虑按功能分层检测类癌综合征尿

5-HIAA，反映5-羟色胺水平，需排除香蕉、菠萝等饮食干扰胰岛素瘤空腹胰岛素与

C肽胃泌素瘤空腹胃泌素胰高血糖素瘤血清胰高血糖素基线评估血常规、肝肾功能、电解质、血糖及CEA、CA19-9等肿瘤标志物，用于评估一般状况及排除其他疾病。胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识12/24影像评估常规影像精准定位影像学是GEP-NET定位、分期、疗效评估与随访的核心手段首选方案胃肠胰NEN首选腹部增强CT或增强MRI85%–95%胰腺NEN检出敏感度可清晰显示原发灶形态、边界、强化方式及区域淋巴结、肝脏转移强化特征高分化NET动脉期明显强化、延迟期持续强化NEC乏血供、强化不明显，易伴坏死、出血肝转移检测肝脏是NEN最常见转移部位，怀疑肝转移时优先选择增强MRI92%–98%<1cm微小转移灶检出敏感度，优于CT特殊部位直肠NEN盆腔增强MRI联合直肠腔内超声，浸润深度及淋巴结受累评估准确度

90%以上小肠NEN常规影像未发现病灶时，可考虑胶囊内镜或双气囊小肠镜，后者可同时取活检胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识13/24影像学检查功能显像锁定病灶分化良好NET·首选受体显像68Ga-DOTATATEPET/CT.用于

G1/G2/G3分期、复发灶查找及PRRT候选筛选90%–95%检出敏感度30%–40%可额外发现的隐匿病灶国产68Ga-DOTATOC效果相当，同等推荐低分化NEC·换用代谢显像18F-FDGPET/CT评估肿瘤代谢活性与转移范围受体显像之外，以代谢显像评估低分化肿瘤内镜与路径：按部位与阶段选按部位选胰腺及十二指肠EUS

定位与穿刺活检直肠盆腔MRI联合直肠腔内超声按阶段选初步诊断EUS或增强CT/MRI+生长抑素受体显像分期评估68Ga-DOTATATEPET/CT+胸腹盆增强CT/MRI胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识14/24共识要点分期更新影响决策AJCC第9版于2024年1月颁布，核分裂象计数单位由“每10个HPF”统一为“每2mm²”，消除视野面积差异（1.26—3.74mm²）带来的分级不可比。分期归类胃、十二指肠、结直肠及阑尾NETs中“T1NXM0”归为Ⅰ期；胃NET的T1NXM0与T1N0M0患者5年生存率均超88%，解决内镜治疗后N分期缺失难题PPI相关胃NETs列为独立亚型，避免误归侵袭性3型导致过度治疗临床与病理分期分工临床分期初始治疗决策·研究分组病理分期预后评估·治疗调整胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识15/24分层治疗策略依据分级分期个体化治疗04局部治疗局部治疗追求根治手术切除是局限性GEP-NET首选，目标

R0切除并保留器官功能。胰腺决策按大小分层肿瘤>2cm：利于保器官→限制性切除术；否则→肿瘤切除术功能性胰腺NET（如胰岛素瘤）：摘除+术中超声定位内镜已成早期胃肠NET标准治疗G1/G2、直径≤2cm、无黏膜下侵犯：首选

ESD，替代EMR，提升完整切除率直径2–3cm、无肌层侵犯：可考虑

EFR，减少外科创伤现实缺口超过

60%

无功能pNEN确诊时已局部进展或合并肝转移，须重视早期筛查与规范随访。胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识17/24晚期GEP-NET基础治疗基础方案双线并进SSA：控症抑瘤的基础方案奥曲肽、兰瑞肽适用于中肠及胰腺来源、SSTR阳性的分化良好NET。肿瘤负荷小、生长缓慢者优先；老年及体弱者亦可作一线选择。功能性肿瘤控制激素分泌的核心用药PRRT：SSTR阳性的内放射治疗镥-177氧奥曲肽（Lutathera）针对SSTR阳性晚期GEP-NET，显著延长无进展生存期。靶向SSTR的肽受体放射性核素治疗联合方案与决策依据2025版指南推荐依维莫司联合奥曲肽用于中高分化晚期NET一线治疗，较单药延长PFS：6—8个月个体化决策须综合有无功能分级原发灶生长抑素受体表达合并症胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识18/24共识要点靶向化疗各有定位分化决定路线：NET走靶向、免疫，NEC走化疗胰腺NET走靶向依维莫司、舒尼替尼——晚期推荐培唑帕尼——新增为二线索凡替尼——G2/G3伴高危因素患者的术后辅助免疫治疗限定MSI-H/dMMR型帕博利珠单抗、卡瑞利珠单抗——一线应用ORR可达40%以上低分化NEC走化疗顺铂联合依托泊苷——常用方案无法切除的局部晚期及转移性pNEN全身治疗按分级与生物学行为分层：化疗生物治疗靶向治疗PRRT四类手段择机组合胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识19/24胰腺神经内分泌肿瘤胰腺肝转移需统筹症状控制功能性pNET以

SSA

为基础；胃泌素瘤加用

PPI

控酸，胰岛素瘤可用

依维莫司

控制低血糖。抗增殖无法切除的局部晚期及转移性pNEN；配合

少食多餐、静脉输注葡萄糖

调整血糖。肝转移：介入先行，移植从严肝转移是GEP-NET最常见的远处转移。广泛肝脏转移灶可用肝动脉栓塞（TAE/TACE）等介入手段控制。肝移植

仅限严格选择pNETG1/G2且

Ki-67<5%年龄<45岁原发灶已切除无肝外转移其他手段难以控制症状者48%—60%5年生存率必须经多学科讨论严格掌握适应证胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识20/24随访与全程管理全程管理改善预后05多学科协作MDT贯穿全程六类核心科室外科胃肠、胰腺肿瘤内科病理科影像科内镜科核医学科必要时邀请

内分泌科、消化内科介入时机01初诊晚期NET02原发灶不明或功能性NET03治疗中进展或复发04需多手段联合决策落地方式MDT嵌入诊疗流程，而非停留在个案讨论筛查诊断治疗康复复发监测胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识22/24长程管理随访计划长程管理遗传检测先行锁定高危人群NCCN2025.V2建议对特定病人检测

MEN1、VHL、NF1、