【1651】椎管内肿瘤的诊治

椎管内肿瘤外科学主讲人：医学生文献学习一、概述定义​：发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近组织（脊神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、胚胎残余组织等）的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称一、概述分类和病理根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的位置关系，分为三类（部分肿瘤呈哑铃形生长，可同时累及多个区域）：分类占比常见肿瘤类型性质特点髓内肿瘤​约占20%​室管膜瘤、星形细胞瘤、血管性肿瘤、胚胎残余组织来源肿瘤等—髓外硬脊膜下肿瘤​约占55%（最常见）神经鞘瘤、脊膜瘤、神经纤维瘤等绝大部分为良性​硬脊膜外肿瘤​约占25%​转移癌、肉瘤、骨瘤、软骨瘤、脊索瘤、脂肪瘤等多为恶性（起源于椎体或硬脊膜外组织）椎管内肿瘤三种部位（1）髓内肿瘤（2）髓外硬脊膜下肿瘤（3）硬脊膜外肿瘤一、概述临床表现（1）发病机制椎管腔较狭小，很小病变即可产生较严重功能障碍肿瘤对脊髓和神经根的影响分为两种类型：压迫性：多系良性、硬度较大的肿瘤→影响脊髓血液循环→局部缺血、水肿及变性坏死浸润破坏性：多为恶性、质地较软的肿瘤→侵蚀脊髓组织→短期内造成脊髓横贯性损害症状类别机制与特点临床细节①根性痛​脊神经后根/后角细胞受刺激、感觉传导束受刺激、硬脊膜受压或牵张、体位改变牵拉脊髓①早期最常见症状，对定位诊断有重要意义②部位与肿瘤所在平面神经分布一致③常为髓外占位性病变的首发症状（颈段和马尾部更多见）④硬脊膜外转移瘤所致疼痛最严重临床表现（2）四大核心症状一、概述临床表现（2）四大核心症状一、概述症状类别机制与特点临床细节②感觉障碍​感觉纤维受压→感觉减退/错乱；被破坏→感觉丧失髓外肿瘤：从一侧挤压脊髓→布朗-塞卡综合征（Brown-Séquardsyndrome，脊髓半切综合征）：肿瘤平面以下同侧肢体瘫痪+深感觉消失，对侧痛温觉减退/消失髓内肿瘤：沿前后中线生长，对称压迫→一般不出现脊髓半侧损害临床表现（2）四大核心症状一、概述症状类别机制与特点临床细节③肢体运动障碍及反射异常​压迫前根/前角→下位运动神经元瘫痪；压迫脊髓→锥体束传导受阻→上位运动神经元瘫痪下位运动神经元瘫痪：肌张力低、腱反射减弱/消失、肌萎缩、病理征阴性上位运动神经元瘫痪：肌张力高、腱反射亢进、无肌萎缩、病理征阳性圆锥及马尾部肿瘤：仅压迫神经根→下位运动神经元瘫痪临床表现（2）四大核心症状一、概述症状类别机制与特点临床细节④自主神经功能障碍​最常见膀胱和直肠功能障碍①肿瘤平面以下少汗/无汗；胸2以上受损→同侧霍纳综合征（Hornersyndrome）②膀胱功能：腰骶节段以上受压→膀胱反射中枢存在→反射性排尿；腰骶节段受压→尿潴留，过度充盈后尿失禁③直肠功能：骶节以上受压→便秘；骶节以下受压→肛门括约肌松弛→大便失禁临床表现（3）诊断一、概述检查手段临床价值与要点临床评估​详尽询问病史+全身和神经系统查体→初步定位神经障碍所在脊髓节段MRI（首选）​可清楚显示肿瘤、脑脊液和神经组织；但对脊柱骨质显示不如CT和X线平片CT​病变部位椎管扩大、椎体后缘受压破坏、椎管内软组织填充脊髓血管造影​可除外脊髓动静脉畸形（AVM）临床表现（4）治疗一、概述项目要点总原则​诊断明确后应及早手术治疗​手术原则​①浸润性髓内肿瘤难以彻底切除→在保护神经功能前提下最大限度切除②充分椎管减压，解除对脊髓的压迫③合并脊柱失稳者→一期行脊柱融合内固定术​二、神经鞘瘤（Schwannoma）项目要点地位​椎管内最常见的肿瘤类型​起源​脊神经鞘膜施万细胞发病特点​在椎管各节段均可发生；发展缓慢；瘤内囊性变或出血可呈急性加重临床表现​①首发症状多为神经根性疼痛②从远端开始出现肢体运动障碍③肿瘤水平附近有皮肤过敏区④括约肌功能障碍影像学​X线/CT：椎弓破坏、椎弓根间距加宽、椎间孔扩大MRI：长T1、长T2信号；增强扫描一般强化明显；瘤体与脊髓分界清楚​治疗与预后​一旦确诊应手术治疗；手术效果好​三、脊膜瘤（SpinalMeningioma）项目要点地位​发病率仅次于神经鞘瘤，居第二位​起源​蛛网膜内皮细胞或硬脊膜的纤维细胞好发部位​胸段​位置特点​绝大多数位于髓外硬膜下，有完整包膜，基底在硬脊膜；少数可跨越硬脊膜向外生长；通常单发（少数多发或恶性变）好发人群​20～50岁；75%～85%为女性​临床表现​①长期缓慢生长→逐渐压迫脊髓/神经根→感觉异常、疼痛②肿瘤增大→肢体无力影像学​MRI：边界清晰，轻度均匀强化，可见硬脑膜尾征（与颅内脑膜瘤相近）CT：等密度或稍高密度，部分可见钙化治疗与预后​手术切除效果好​四、髓内肿瘤项目要点占比​约占原发性髓内肿瘤的60%（最常见）起源​脊髓中央管或终丝部位的室管膜细胞好发年龄​发病高峰30～40岁​分子亚型​以

MYCN基因扩增为特征者占8%～10%，具侵袭性，易发生中枢神经系统播散转移生长特点​生长较缓慢；起病症状多轻微；以单侧/双侧肢体疼痛、麻木最多见；部分因瘤体出血可急性加重影像学​MRI：瘤体多位于脊髓中央，均匀向周边膨胀性生长→逐步占据整个脊髓宽度；肿瘤两端/一端常继发脊髓空洞；增强后实性部分呈异质性、较均匀增强，周围边界明显治疗与预后​手术切除是首选及主要治疗手段；总体预后良好（较颅内室管膜瘤好）1.脊髓室管膜瘤（SpinalEpendymoma）四、髓内肿瘤2.脊髓星形细胞瘤（SpinalAstrocytoma）项目要点地位​发病率仅次于室管膜瘤，居第二位​好发人群​20～50岁成人好发部位​约75%发生于颈胸段脊髓​生长特点​偏侧性生长，无包膜，分界不清分子特征​约40%以组蛋白H3基因变异（H3K27-altered）为特征；易发生中枢神经系统播散转移；预后差​影像学​MRI：脊髓增粗，肿瘤偏心性生长；可发生坏死囊性变，信号不均匀；恶性者易沿软脊膜播散→脊髓非对称性扩大治疗​①手术原则：保护神经功能前提下尽可能多地切除+椎管扩大减压②高级别者术后应行放射治疗③常规化疗不敏感五、椎管转移瘤项目要点发生率​约10%​的体部肿瘤病人可发生椎管内转移原发灶​多为肺癌、前列腺癌、乳腺癌、肾癌位置分布​大多数位于硬脊膜外；以胸段多见，其次为腰段转移途径​血管或淋巴系统；椎旁肿瘤经椎间孔侵入；直接转移至脊柱临床表现​95%以局部神经根性痛或牵扯痛为首发症状；疼痛剧烈；卧床时背痛是典型表现​影像学​增强MRI：主要检查手段CT/X线：评估骨质受侵情况治疗目的​缓解疼痛、维持脊柱稳定性、保护括约肌和行走功能治疗方式​①放射治疗可单独或术后辅助应用②根据原发灶性质选择化学药物治疗六、先天性脊髓肿瘤项目要点病因​胚胎发育期残存的胚层细胞发展而成好发部位​脊髓末端或骶尾部合并异常​常合并脊柱裂、皮肤窦道、脊髓拴系​病理类型​表皮样囊肿、皮样囊肿