维生素D缺乏性佝偻病讲解

维生素D缺乏性佝偻病RicketsofvitaminDdeficiency

维生素D缺乏性佝偻病讲解1/44定

义:

本病是因为维生素Ｄ不足造成机体内钙磷代谢失常,临床上以生长中骨骼和骨样组织钙化不良为特征。多见于2岁以下婴幼儿。维生素D缺乏性佝偻病讲解2/44维生素D起源1、母体-胎儿转运：经过胎盘2、内源性：皮肤中7-脱氢胆固醇经日光中紫外线照射转变为胆骨化醇，称为内源性维生素D33.外源性：食物中维生素D经胃肠道吸收。内源性维生素D3是人类维生素D主要起源。维生素D缺乏性佝偻病讲解3/44维生素D转化

VitD３无生物活性，需经在体内转化才能成为有生物活性维生素Ｄ，转化过程以下:维生素D缺乏性佝偻病讲解4/44VitD325-羟化酶1-à羟化酶VitD3蛋白质25-（OH)D31,25-(OH)2D3维生素D缺乏性佝偻病讲解5/441,25-(OH)2D3主要生理功效促进小肠粘膜对钙磷吸收维生素D缺乏性佝偻病讲解6/44有利于新骨骨盐从容促进旧骨溶解,增加细胞外液钙浓度1,25-(OH)2D3主要生理功效2维生素D缺乏性佝偻病讲解7/441,25-(OH)2D3主要生理功效促进肾小管对钙磷重吸收维生素D缺乏性佝偻病讲解8/441,25-(OH)2D3主要生理功效参加各种细胞增殖、分化和免疫功效调控维生素D缺乏性佝偻病讲解9/44病因1、日光照射不足；2、维生素D摄入不足；3、食物中钙磷含量过低或百分比不

当；4、生长发育过快；5.疾病及药品影响。维生素D缺乏性佝偻病讲解10/441.日光照射不足维生素D缺乏性佝偻病讲解11/442.维生素D摄入不足天然食物中维生素D含量较低牛乳中含维生素D3-40IU/L人乳中含维生素D4-100IU/L维生素D缺乏性佝偻病讲解12/443.食物中钙磷含量过低或百分比不妥人乳中钙磷百分比为2:1牛乳中钙磷百分比为1.2:1维生素D缺乏性佝偻病讲解13/444.生长发育过快1.早产及双胎2.婴儿早期维生素D缺乏性佝偻病讲解14/445.疾病及药品影响1)胃肠肝胆疾病2)肝肾严重损害3)抗惊厥药、糖皮质激

素维生素D缺乏性佝偻病讲解15/44发病机制机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害长久、严重VD缺乏,致肠道钙磷吸收降低,低血钙甲状旁腺功效代偿性亢进,PTH分泌增加动员骨钙释放,维持血钙,同时抑制肾小管对磷吸收继发机体严重钙、磷代谢失调,低血磷维生素D缺乏性佝偻病讲解16/44发病机制细胞外液钙磷浓度不足,破坏了软骨细胞正常增殖、分化和凋亡程序钙化管排列紊乱,长骨钙化带消失,骺板参差不齐骨基质不能正常矿化,成骨细胞代偿增生,骨样组织堆积,骺端增厚,向外膨出,形成手足镯维生素D缺乏性佝偻病讲解17/44维生素D缺乏性佝偻病讲解18/44发病机制骨膜下骨矿化不全,骨皮质被骨样组织替换,骨膜增厚,骨皮质变薄,骨质疏松,负重出现弯曲颅骨骨化障碍,颅骨软化,骨样组织堆积,形成方颅维生素D缺乏性佝偻病讲解19/44下肢长骨弯曲维生素D缺乏性佝偻病讲解20/44维生素D缺乏吸收钙、磷降低血钙下降甲状旁腺肾小管重吸收磷降低PTH分泌增加PTH分泌不足低血磷破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常细胞外液钙磷浓度不足骨重吸收增加手足搐搦症钙正常或偏低骨矿化受阻佝偻病

维生素D缺乏吸收钙、磷降低血钙下降甲状旁腺肾小管重吸收磷降低PTH分泌增加PTH分泌不足低血磷破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常细胞外液钙磷浓度不足骨重吸收增加手足搐搦症钙正常或偏低骨矿化受阻佝偻病

维生素D缺乏吸收钙、磷降低血钙下降

甲状旁腺

肾小管重吸收磷降低

PTH分泌增加

PTH分泌不足

低血磷

破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常

细胞外液钙磷浓度不足

骨重吸收增加手足搐搦症

钙正常或偏低

骨矿化受阻佝偻病

维生素D缺乏性佝偻病讲解21/44临床表现多见于婴幼儿,尤其是小婴儿主要表现为生长最快部位骨骼改变并可影响肌肉发育及神经兴奋性改变因年纪不一样,表现不一样维生素D缺乏性佝偻病讲解22/44临床分期早期（早期)：多见6个月以内，尤其是3个月以内活动期（激期)：6个月以后恢复期：经治疗后，症状、体征减轻或消失后遗症期：多见于2岁以后儿童维生素D缺乏性佝偻病讲解23/44临床表现一、早期：多为神经兴奋性增高表现，易激惹、哭闹、烦躁、夜惊、多汗、枕秃

骨骼X线：正常或钙化带稍含糊

血生化：25-（OH)D3PTH

钙、磷

碱磷酶正常或稍高

维生素D缺乏性佝偻病讲解24/44临床表现二、活动期（激期)<6个月：颅骨改变为主，软、薄，兵乓球样感觉7-8个月：方颅、肋骨串珠、手足镯1岁：鸡胸、肋膈沟（郝氏沟)、膝内翻（O

形)、膝外翻（X形、K形)会坐或站立后：

脊柱畸形低血磷：

肌肉松弛、肌张力降低和肌力减弱维生素D缺乏性佝偻病讲解25/44临床表现血生化:钙稍低，其余指标改变显著X线:钙化带消失

干骺端毛刷样、杯口状改变

骨骺软骨盘增宽

骨质疏松、皮质变薄

骨干弯曲或青枝骨折维生素D缺乏性佝偻病讲解26/44临床表现骨骼改变颅骨软化方颅维生素D缺乏性佝偻病讲解27/44方颅维生素D缺乏性佝偻病讲解28/44临床表现前囟闭合晚出牙延迟维生素D缺乏性佝偻病讲解29/44临床表现胸部表现串珠肋赫氏沟维生素D缺乏性佝偻病讲解30/44肋骨串珠维生素D缺乏性佝偻病讲解31/44临床表现胸部表现鸡胸漏斗胸维生素D缺乏性佝偻病讲解32/44临床表现四肢骨骼表现手镯X型腿O型腿维生素D缺乏性佝偻病讲解33/44临床表现三、恢复期:

经治疗后症状及体征减轻或消失

钙磷恢复正常

碱磷酶1-2月降至正常

治疗2-3周X线逐步改进维生素D缺乏性佝偻病讲解34/44临床表现四、后遗症期残留不一样程度骨骼畸形临床症状、血生化、X线恢复正常维生素D缺乏性佝偻病讲解35/44试验室检验血钙<9mg/dl血磷<4mg/dl钙磷乘积<40碱磷酶>213U/L25-(OH)D3和1,25-(OH)2D3下降维生素D缺乏性佝偻病讲解36/44X-线检验维生素D缺乏性佝偻病讲解37/44诊断依据年纪、季节、喂养史、临床表现及化验综合诊疗。维生素D缺乏性佝偻病讲解38/44体征相同判别粘多糖病:粘多糖代谢异常，尿中粘多糖增多软骨营养不良:遗传性，特殊体态短肢型矮小脑积水:头围前囟增大，颅压增高维生素D缺乏性佝偻病讲解39/44不一样病因判别诊疗1.低血磷抗维生素D佝偻病

多为性连锁、亦可常染色体显性或隐形

肾小管、肠道吸收磷原发缺点所致。2.远端肾小管性酸中毒

泌氢不足，丢失钠、钾、钙

骨骼畸形、身材矮小3.维生素D依赖性佝偻病

常隐遗传Ⅰ型:高氨基酸尿症Ⅱ型:脱发维生素D缺乏性佝偻病讲解40/44不一样病因判别诊疗4.肾性佝偻病

先天或后天原因所致慢性肾功效障碍，形成侏儒。5.感性佝偻病:肝功效不良维生素D缺乏性佝偻病讲解41/44预防1、孕母及婴儿晒太阳；2、补充维生素D至2岁

早产儿、低出生体重儿、双胎生后1周补充800IU/天，3个月后改预防量400IU/天

足月儿生后2周补充400IU/天

夏季、户外活动可暂停或降低用量3.普通不加钙剂，营养不足时加用微量元素或钙剂维生素D缺乏性佝偻病讲解42/44治疗普通疗法:口服维生素D0.5-2万IU/天，一月后改为预防量。突击疗法:重症或不能口服患儿给予肌肉注射维生素D20-30万IU1次，3月后改为口服预防量。加强营养，坚持