血管炎分类与治疗中国专家共识（2026版）

血管炎分类与治疗中国专家共识（2026版）随着医学免疫学、影像学技术及生物制剂研发的飞速进步，血管炎作为一种复杂的自身免疫性疾病，其分类体系、诊断策略及治疗手段在过去数年间经历了深刻的变革。为了进一步规范我国临床医师对血管炎的诊疗行为，提高诊治水平，改善患者预后，由中华医学会风湿病学分会牵头，联合血管外科、肾脏病学、呼吸病学、影像学及病理学等多学科专家，在2012年ChapelHill会议（CHCC）分类及既往版共识的基础上，结合近年来循证医学证据与临床实践经验，经过多轮讨论与修订，特制定本共识。本共识旨在反映当前血管炎领域的最新进展，为临床医生提供科学、规范且具备可操作性的指导建议。一、血管炎的分类学演进与诊断标准更新血管炎是指由于血管壁炎症或炎性坏死导致的临床病理综合征，其临床表现多样，可累及全身各个系统。准确的分类是诊断和治疗的基础。传统的分类标准，如1990年美国风湿病学会（ACR）标准，主要基于分类目的，敏感度相对较低。随着对疾病本质认识的深入，2012年CHCC根据受累血管的大小（大、中、小血管）及病理特征进行了基于发病机制的重分类。然而，在临床实际应用中，早期诊断仍面临挑战。1.2022年ACR/EULAR血管炎分类标准的应用本共识重点推荐采纳2022年ACR和EULAR联合发布的最新分类标准。该标准采用了入口标准（如ANCA阳性、影像学提示主动脉炎等）以及基于加权评分的项目，不仅适用于分类研究，更对临床早期确诊具有极高的指导价值。与旧标准相比，新标准纳入了ANCA抗体分型、影像学检查（如PET-CT、MRA）及特定临床表现，显著提升了诊断的敏感性和特异性。2.主要血管炎分类对照表为了便于临床医师快速掌握新旧分类体系的演变及核心特征，特制定下表：血管类别疾病名称（CHCC2012命名）主要受累血管大小关键病理特征ANCA关联性备注大血管炎大动脉炎(TAK)主动脉及其主要分支肉芽肿性炎症，血管壁增厚通常阴性多见于东亚年轻女性巨细胞动脉炎(GCA)主动脉及其主要颅外分支含巨细胞的肉芽肿性炎症通常阴性多见于50岁以上欧美人群，颞动脉活检阳性中血管炎结节性多动脉炎(PAN)中型动脉坏死性炎症，无肉芽肿通常阴性严格排除了微血管受累和ANCA阳性川崎病(KD)中等大小动脉（常累及冠状动脉）坏死性动脉炎，黏膜炎症阴性儿童常见，与感染触发相关ANCA相关性血管炎(AAV)肉芽肿性多血管炎(GPA)小血管、中等血管肉芽肿性炎症，坏死性肾小球肾炎PR3-ANCA多见累及上呼吸道、肺、肾显微镜下多血管炎(MPA)小血管（毛细血管、微静脉）寡免疫坏死性肾小球肾炎MPO-ANCA多见肺毛细血管炎常见嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)小血管、中等血管嗜酸性粒细胞浸润、肉芽肿MPO-ANCA(约40%)哮喘、嗜酸性粒细胞增多免疫复合物性小血管炎IgA血管炎(IgAV)小血管（毛细血管、小静脉）IgA免疫复合物沉积阴性既往称过敏性紫癜，皮肤紫癜、关节炎、腹痛冷球蛋白血症血管炎小血管冷球蛋白沉淀，血管炎症阴性（常伴HCV感染）皮肤紫癜、关节痛、膜增生性肾小球肾炎二、大血管炎的诊治策略大血管炎主要包括大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA）。这两种疾病虽临床表现有异，但在病理机制和治疗靶点上存在显著重叠。近年来，针对白介素-6（IL-6）通路的治疗彻底改变了重症大血管炎的管理格局。1.诊断与病情评估除了典型的临床症状（如TAK的肢体跛行、无脉症、血压不对称；GCA的头痛、下颌跛行、视力障碍）外，影像学检查在诊断及疗效评估中占据核心地位。本共识强调：影像学首选推荐：磁共振血管成像（MRA）和计算机断层血管成像（CTA）是观察血管壁水肿、增厚及管腔狭窄的首选方法。正电子发射断层扫描（PET-CT）在评估早期血管壁炎症活动度方面具有极高敏感度，尤其适用于TAK的早期诊断及GCA的主动脉受累评估。超声检查：对于怀疑GCA的患者，颞动脉超声可作为一线筛查工具，典型的“晕轮征”具有较高特异性。2.治疗方案（1）诱导缓解期治疗糖皮质激素仍是基础治疗，但本共识强烈推荐对于高危患者（如伴有视力丧失、严重脑缺血、主动脉瘤破裂风险）或复发难治患者，应尽早联合免疫抑制剂或生物制剂。糖皮质激素方案：建议起始剂量为泼尼松0.5-1.0mg/kg/d（GCA）或0.6-1.0mg/kg/d（TAK），病情控制后2-4周开始缓慢减量。托珠单抗：作为人源化抗IL-6受体单抗，已被多项循证医学证据证实能显著提高大血管炎的缓解率，并大幅减少激素累积用量。推荐用法为162mg皮下注射，每周一次，或8mg/kg静脉滴注，每4周一次。传统免疫抑制剂：甲氨蝶呤（MTX）或环磷酰胺（CYC）可作为托珠单抗不可及或不耐受时的替代方案，尤其是对MTX在GCA中的维持缓解作用给予了肯定。（2）维持缓解与手术干预维持期治疗旨在预防复发和阻止血管狭窄进展。对于已造成的严重血管狭窄（如肾血管性高血压、脑缺血），建议在病情稳定至少3-6个月后，由血管外科团队介入进行球囊扩张、支架植入或旁路移植手术。术后仍需长期免疫抑制治疗以防止吻合口再狭窄。（3）JAK抑制剂的应用基于最新临床试验数据，针对JAK通路的抑制剂（如巴瑞替尼、乌帕替尼）在GCA和TAK的治疗中显示出潜力，推荐用于对TNF-α抑制剂或托珠单抗应答不佳的难治性病例，作为二线选择。三、ANCA相关性血管炎（AAV）的精准治疗AAV包括GPA、MPA和EGPA，其核心发病机制与中性粒细胞胞质抗体（ANCA）密切相关。治疗策略已从单纯的免疫抑制转向基于风险评估的分层治疗和器官特异性保护。1.风险分层与诱导缓解根据是否有危及器官或生命的表现（如弥漫性肺泡出血、急进性肾小球肾炎），将患者分为局限型和全身型/重症型。重症AAV的治疗：糖皮质激素：推荐静脉冲击治疗（甲泼尼龙500-1000mg/d，连用3天）后改为口服。环磷酰胺（CYC）与利妥昔单抗（RTX）：两者均为首选推荐。对于肾功能正常或轻度受损的患者，RTX在诱导缓解和维持缓解方面非劣效于CYC；对于伴有严重肾功能衰竭（eGFR<20ml/min）或弥漫性肺泡出血的患者，CYC仍被视为经典基石用药。RTX方案推荐为375mg/m²每周一次，连用4周，或1g静脉滴注，每2周一次，共2次。血浆置换（PEX）：针对伴有抗GBM抗体阳性或严重肺泡出血导致的呼吸衰竭患者，建议联合血浆置换。但对于单纯的ANCA相关性重症肾炎，PEXIVAS研究提示其并不显著改善终末期肾病预后，因此不再作为常规推荐。补体C5a受体抑制剂：这是近年来AAV治疗最具突破性的进展。该药通过阻断C5a受体，抑制中性粒细胞的活化。本共识强烈推荐将Avacopan联合糖皮质激素和RTX/CYC用于诱导缓解。这为实现“无激素”或“极低激素”诱导缓解提供了可能，显著降低了长期激素使用的副作用。2.维持缓解治疗诱导缓解后，应继续维持治疗至少18-24个月，以防止复发。首选药物：利妥昔单抗（每6个月500mg或1000mg静脉输注）和甲氨蝶呤/硫唑嘌呤。IEPA策略：基于研究数据，对于非肾脏受累或处于低疾病活动度的患者，可考虑停用免疫抑制剂，但需密切监测ANCA滴度及临床表现。3.EGPA的特异性管理EGPA的治疗需区分哮喘/耳鼻喉受累与血管炎危象。重症EGPA：治疗同GPA/MPA。非重症或复发型EGPA：首选生物制剂。抗IL-5单抗（美泊利单抗、瑞利珠单抗）和抗IL-5受体α单抗（贝那利珠单抗）对于控制哮喘症状、减少口服激素用量及减少复发具有显著疗效。抗IgE单抗（奥马珠单抗）亦有辅助治疗作用。四、中等血管炎与其他血管炎的诊治更新1.结节性多动脉炎（PAN）经典的PAN已较少见，且严格排除了HBV相关感染。治疗主要依据受累器官的严重程度。轻度皮肤或关节受累可用糖皮质激素联合MTX；伴有重要内脏受累（如胃肠道穿孔、肾梗死、周围神经病变）者，需使用大剂量激素联合环磷酰胺。对于HBV相关的PAN，必须在抗病毒治疗（如恩替卡韦）的基础上进行血浆置换及短期激素应用。2.IgA血管炎（IgAV,Henoch-SchönleinPurpura）IgAV多见于儿童，成人患者肾脏受累风险更高且预后较差。治疗原则：对于轻度患者（仅有皮疹、关节痛），主要以支持治疗、止痛及对症处理为主。重症患者：表现为新月体性肾炎或严重腹痛者，建议使用糖皮质激素联合环磷酰胺或环孢素A。近年来，对于难治性IgA肾病型血管炎，使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）或利妥昔单抗显示出一定疗效。3.冷球蛋白血症血管炎该病多继发于HCV感染（混合型冷球蛋白血症）或自身免疫病（如干燥综合征）。HCV相关型：核心策略是抗病毒治疗（直接抗病毒药物DAAs），清除病毒后血管炎症状多可缓解。非病毒或难治型：推荐使用利妥昔单抗联合糖皮质激素，可有效清除B细胞，减少冷球蛋白产生。五、药物治疗新进展与糖皮质激素减量策略1.糖皮质激素减量原则鉴于激素长期使用导致的感染、骨质疏松、糖尿病等严重并发症，本共识提出了具体的“减量路线图”：诱导期：根据病情严重程度，在病情控制后2-4周内，将泼尼松快速减量至20-30mg/d。维持期：此后每1-2周减量2.5-5mg，减至10-15mg/d时，减量速度放缓（每2-4周减1mg）。达标治疗：鼓励采用“隔日顿服”法以减少对下丘脑-垂体-肾上腺轴的抑制，但该策略不适用于病情活动期。2.传统免疫抑制剂的优化应用环磷酰胺（CYC）：为减少性腺抑制、出血性膀胱炎等远期副作用，本共识优先推荐静脉冲击疗法（如0.5-1g/m²，每月一次，共6-9次）而非口服持续给药。霉酚酸酯（MMF）：在狼疮肾炎及其他自身免疫病中应用广泛，对于部分不能耐受CYC的AAV患者，可作为替代方案，循证证据逐渐增加。钙调神经磷酸酶抑制剂（CNI）：如他克莫司、环孢素A，在重症肌无力及部分难治性小血管炎（如IgAV肾病）中具有特定地位。六、难治性血管炎的定义与处理难治性血管炎定义为：经足量标准诱导治疗（如激素联合CYC或RTX）3-6个月后，病情仍未缓解，或治疗期间反复复发，或因药物毒副作用无法继续治疗者。1.重新评估在调整方案前，必须首先排除感染（特别是结核、真菌）、非黏液瘤性栓塞性疾病、依从性差及诊断错误。2.升阶梯治疗策略生物制剂转换或联合：对于RTX治疗失败者，可尝试转为托珠单抗（针对AAV或大血管炎）或阿巴西普（T细胞共刺激调节剂，对GPA有一定效果）。静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：2g/kg，分2-5天使用，对于重症、感染风险高或同时存在低丙种球蛋白血症的患者，具有快速抗炎和免疫调节作用。干细胞移植：对于极年轻、反复复发、多器官功能衰竭风险极高且传统治疗无效的患者，自体造血干细胞移植（ASCT）可作为最后的手段，但需严格筛选病例并警惕移植相关死亡风险。七、特殊人群管理与合并症防治1.感染预防与疫苗接种血管炎患者处于免疫抑制状态，感染是首要死亡原因。卡氏肺孢子菌肺炎（PJP）预防：对于接受大剂量激素（泼尼松>20mg/d持续4周以上）联合环磷酰胺或利妥昔单抗治疗的患者，必须常规给予复方新诺明（TMP-SMX）预防PJP。疫苗接种：建议在免疫抑制治疗开始前接种肺炎球菌疫苗、流感疫苗及灭活带状疱疹疫苗。减毒活疫苗（如带状疱疹减毒活疫苗）应在停用生物制剂至少3-6个月后接种。2.心血管风险与骨质疏松管理心血管事件：大血管炎及AAV患者由于慢性炎症及应用激素，心血管疾病风险显著升高。共识建议严格控制血压、血脂，并常规使用低剂量阿司匹林（除非有禁忌）。骨质疏松：所有接受激素治疗的患者均需补充钙剂（1000-1200mg/d）和维生素D（800-1000IU/d）。对于具有骨折高危因素（如绝经后女性、老年男性）的患者，应加用双膦酸盐类药物（如阿仑膦酸钠）。3.生殖与妊娠管理围妊娠期用药：环磷酰胺致畸性高，孕前需停药至少3-6个月。霉酚酸酯（MMF）也需在孕前6周停用。安全性药物：羟氯喹、硫唑嘌呤、环孢素A、钙调神经磷酸酶抑制剂及低剂量激素通常被视为妊娠期相对安全的药物。生物制剂中，利妥昔单抗和TNF-α抑制剂在孕中晚期使用相对安全，但建议孕晚期停药以减少新生儿免疫抑制。八、预后评估与随访监测血管炎多为慢性复发性疾病，长期的规范化随访是改善预后的关键。监测指标：建议建立包含临床评分（如BVAS）、炎症指标（ESR,CRP