血管瘤的诊断和治疗

血管瘤的诊断及治疗

TheClassificationandTreatment

ofvascularanomalies南方医科大学第二临床学院儿科教研室杨丽华副教授本文档由:医学百事通平台专家:杨丽华医生提供毛细血管瘤capillaryhemangioma海绵状cavernoushemangioma混合性血管瘤mixedhemangioma蔓状血管瘤racemosumhemangioma分类classificationVirchow三级分类（1963)

着重形态描述，未反应各类血管瘤的病理学特点及衍变。

1982年Mulliken和Glowachi分类根据血管瘤的细胞学特性,临床表现及自然衍变、预后不同,将血管病变分为两大类。

血管瘤Hemangioma占80％左右草莓状

混合性

海绵状(婴儿型)血管畸形vascularmalformation占20％左右葡萄酒色斑(鲜红斑痣)部分海绵状血管瘤

（肌肉皮下静脉畸形)各种静脉扩张、曲张蔓状血管瘤"High-flow”lesions:ArterialmalformationsArteriovenousmalformationsAV-fistulas1995年美国Waner和Suen分类将脉管畸形按血液动力学、异常管腔和血流速度分为：低流速(静脉、毛细血管和淋巴管)与高流速(动静脉畸形)"Low-flow”lesions:VenousmalformationsCapillarymalformationsLymphaticmalformationsRICH:rapidlyinvolutingcongenitalhemangiomasNICH:noninvolutingcongenitalheamangiomasGluT1型抗原–阴性1996年,Boon等提出了先天性血管瘤(congenitalhemangiomas)概念1996.6意大利Mulliken和Young

全球脉管畸形疾病大会采用标准血管瘤畸形婴幼儿血管瘤迅速消退的先天性血管瘤不消退的先天性血管瘤Kaposiform血管内皮瘤簇状血管瘤化脓性肉芽肿瘤毛细血管畸形(葡萄酒斑)静脉畸形淋巴管畸形动脉畸形联合畸形ClassificationofTheInternationalSocietyforthe

StudyofVascularAnomalies（ISSVA)1996

国际血管异常疾病研究协会分类（ISSVA，1996)

血管肿瘤（Vasculartumors)

血管肿瘤（Vasculartumors)

血管肿瘤（Vasculartumors)

血管肿瘤（Vasculartumors)血管异常血管瘤血管畸形血管瘤毛细血管瘤伴角化K---T综合征化脓性肉芽肿瘤纤维血管瘤

血管瘤及血管畸形可在同一病人及同一部位同时存在。血管瘤还可与淋巴管瘤、脂肪瘤、纤维瘤混合成在。Kaposi-formhemangioendothlioma(KHE)Kassabeach-MerrittSyndrom(KMS)Kassabeach-Merrittphenomenon(PHP)

各种综合征特殊类型Kaposiform血管内皮瘤(K-MSyndrome)

血管瘤与血管畸形的基本诊断流程

（WanerandSuen1999)血管瘤与血管畸形诊断流程

出生时病变血管瘤无有血管畸形快速增大有无自行消退有无动脉畸形动静脉畸形动静脉瘘体积随压力变化软块可压缩体积随感染波动静脉畸形淋巴管畸形有无自行消退yesno血管瘤血管畸形软块可压缩yesno动脉畸形动静脉畸形动静脉瘘静脉畸形淋巴管畸形体积随压力变化体积随感染波动出生时病变yesnoyes血管畸形先天性血管瘤婴儿血管瘤快速增大yesno血管瘤血管畸形血管瘤与血管畸形诊断流程

血管瘤的大小分型（建议)1.小型血管瘤的最大直径＜3cm。

2.中型最大直径为3cm~5cm。

3.大型最大直径介于5cm~10cm。

4.特大型最大直径＞

10cm。

血管畸形亦可参照这一标准对病变范围进行描述。

血管瘤的治疗Treatment有效控制肿瘤生长Controlgrowth促进其消退Induceregression同时应保护美容Protectthecosmetics基本原则Principles（一)观察Observation真性血管瘤在生后数年内可自行消退.<5岁50－60％

<7岁70－80％

<9岁95％

（1)婴儿草莓状、海绵状及混合性血管瘤

面积小

非重要部位，生长缓慢

自行消退迹象

（2)快速消退型先天性血管瘤（RICH)（二)积极治疗1.手术治疗SurgicalTreatment

纹身美容Tattooing切除、植皮Excision&Graft持续不消的小型血管瘤

注意复发、出血、美容损害等问题2.物理方法

physicalmethods

a.压迫法compression

弹力绷带弹力套

用于大面积血管瘤、血管畸形

b.化装美容

c.冷冻cryotherapyd.磁疗megnetictherapy

e.铜针治疗铜针微电导向治疗浅层X线照射、β、γ射线照射32P、90Sr贴敷（β射线)、胶体30P瘤内注射副作用及并发症多良性病变不宜采用恶性血管瘤、血管内皮瘤可供选择3.

放射线及同位素治疗Radiotherapy

选择性动脉插管注入栓塞物质治疗血管畸形、海绵状血管瘤及活动性出血栓塞材料:自身组织、不吸收颗粒材料、

可吸收材料、磁场栓塞、生物胶

4.

栓塞术Embolization介入5.

激光治疗

LaserTreatmenta.

CO2激光、YAG激光碳化效应、疤痕愈合

b.

氩离子激光、铜蒸汽激光、脉冲染料激光

PDL(532nm波长)治疗鲜红斑痣

c.

强光系统治疗机

PhotoDermVL/PL/HR®

d.光动力治疗PDT6.注射治疗LesionalInjection

硬化剂肿瘤局部注射Sclerosingsolutions5%鱼甘油酸钠、无水酒精、沸水、消痔灵、

奎宁乌拉坦、四环素、高渗葡萄糖等原理：无菌性炎症，纤维化，疤痕愈合。脲素

动脉插管或局部注射

各类血管瘤

缺点是注射次数多、治疗时间长。

7.

糖皮质激素治疗Corticosteroids口服强的松prednisone肿瘤局部注射Intralesionalinjection静脉用药iv适应症--真性血管瘤杨梅状血管瘤混合性血管瘤婴儿皮下海绵状血管瘤生长迅速的大型血管瘤疗效显著血管内皮瘤、血管肉瘤、Kasabach-MerrittSyndrome口服强的松1967年Zarem等

剂量:2-3mg/kg/d2–3weeks见效后逐渐减量。停药易反跳,肾上腺皮质功能抑制时间较长。

用2周可有半年抑制

糖皮质激素肿瘤局部注射History1978年Mazzola真性血管瘤,尤其是生长迅速、大型血管瘤的首选方法(Firstchoice).有效率达90％以上。用药：确炎舒松-A（缩丙酮确炎舒松)长效制剂倍他米松

（得宝松)快速作用剂联合用药

倍他米松或得宝松)1ml+确炎舒松-A10-40mg

药效持续时间约4-6周，

皮质功能4周正常。

注射/6-8周，3次/疗程。

绝大多数只需1-2个疗程即可治愈

注射技术要点Keysofinjection

均匀分散、回抽无血、缓慢推药

勿将药液注射入血管内K——MSyndrome氮芥（1966年)、CTX(1986)、

BLM、争光霉素、平阳霉素

瘤内注射90年代以来，用于各种血管畸形，取得较好效果。主要用于大型血管瘤及恶性血管瘤0.1%平阳霉素0.5-8mg/次，间隔2-4 周8.抗癌药物应用治疗前治疗后阿司匹林

、潘生丁、6—氨基己酸生物学药物治疗:三苯氧胺、α-干扰素

白细胞介素-12。可抑制血管生成9.其他药物化淤法、凉血法、散结消症法、结扎法、针刺疗法。中药制剂：化瘤散（生石膏、纯碱)、抗血管瘤素（鱼腥草、五倍子)七仙膏、独一味

用药时间长、疗程长，效果评价？10.中医中药Chinesemedicine小儿血管瘤及血管畸形治疗选择

一、血管肿瘤（Vasculartumors)（一)婴儿血管瘤（Infantilehemangiomas)1.草莓状血管瘤观察随访

激素治疗

局部注射

口服强的松

静脉

激光:YAG

PDL硬化剂（尿素)、平阳霉素注射，冷冻,磁疗。手术切除2.海绵状血管瘤观察随访

激素治疗

局部注射、静脉、口服强的松

硬化剂注射、尿素注射平阳霉素注射，干扰素注射，冷冻

激素治疗

局部注射、静脉、口服强的松

硬化剂注射、尿素注射

平阳霉素注射,沙培林注射,干扰素注射,观察随访3.混合性血管瘤

combinedormixedhemangiomas1.快速消退型RICH:观察随访等待自行消退。

2.稳定型NICH激素局部注射、口服、静脉

手术切除

平阳霉素注射，沙培林注射，尿素注射（二)先天性血管瘤

（congenitalhemangioma)静脉激素冲击疗法+激素平阳霉素局部注射抗癌药物（长春新碱、环磷酰胺)静脉缓推对症治疗：Vc、凝血剂、VK1等，放射治疗局部压迫等综合治疗。

（三)卡波西氏样血管内皮瘤,KMS

（一)单纯性畸形（二)混合畸形二、血管畸形

（Vascularmalformations)（一)单纯性畸形Simplemlformation1.毛细血管畸形

（Capillarymalformation)鲜红斑痣(salmonpatch)、葡萄酒色斑（port-winestain,PWS)微静脉畸形（venulmalformation)

治疗方法：局部化妆、美容、纹身

手术切除

、植皮

激光治疗，光动力治疗（PTD)：PDL、氩

激光、铜蒸汽激光、PhotoDerm强光治疗机。Sturge—Weber综合征对症处理，防止病变发展及继发性损害:药物或手术治疗癫痫、青光眼和面部血管瘤。面部及脉络膜微静脉畸形可采用激光及光动力治疗。

2.静脉畸形Venousmalformation，VM局部小范围:手术结扎、切除，平阳霉素局部注射、冷冻

皮下海绵状静脉畸形: