溶血性贫血的诊断及鉴别诊断

Hymolyticanemia

溶血性贫血（hemolyticanemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损而发生的贫血。

溶血性疾患或代偿性贫血成人骨髓造血功能可按需要扩大6~8倍,红细胞寿命可从120天降至15~20天仍无贫血,当溶血程度超过造血代偿能力时,才发生溶血性贫血。

溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力)，不出现贫血溶血性贫血的定义红细胞内在缺陷病因遗传性：膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD)缺乏珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病肽链合成量的异常：海洋性贫血肽链质的异常：异常血红蛋白病获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH)红细胞外在因素（二)红细胞外在因素1.免疫性因素：（1)自身免疫性溶血性贫血（AIHA)（2)同种免疫性溶血性贫血：

①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应2.物理和机械损伤：（1)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜（2)物理损伤：大面积烧伤、放射损害3.化学药物和生物因素：（1)磺胺类、苯类、砷和铅等（2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒溶血性贫血的诊断应按步骤进行:首先确定是否为溶血性贫血并确定溶血的部位再确定溶血的原因溶血性贫血的诊断实验室检查1.确定是否为溶血性贫血：（1)红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞（2)红细胞破坏增多：

①RBC↓、Hb↓，且无出血

②血清间接胆红素增高

③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性

④血清结合珠蛋白减少

⑤血浆游离血红蛋白升高

⑥尿血红蛋白升高

⑦乳酸脱氢酶升高

⑧外周血涂片：破碎和畸形红细胞升高

01网织红细胞增多,绝对值升高外周血中出现幼红细胞,类白血病反应02骨髓幼红细胞增生（红系造血增生)0304红细胞形态异常:多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片红细胞肌酸升高05红细胞代偿性增生:溶血发生的部位:正常红细胞代谢循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素单核巨噬细胞系统尿胆原与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆原尿胆原尿胆素门静脉2.进一步确定溶血的病因（1)Coombs试验（AIHA)（2)Ham试验阳性（PNH)（3)血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血（4)异丙醇试验：不稳定血红蛋白病（5)高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体)生成试验：G6PD缺乏症（6)红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞（7)红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑

减低：海洋性贫血临床诊断:溶血病没有特异的临床表现,依溶血快慢、病因、严重程度、持续时间及病情变化可有所不同。

急性溶血时可突然发病,背痛、胸闷、发热、甚至发生周围循环衰竭、少尿、无尿以至急性肾功能衰竭。

慢性溶血时,常有不同程度的肝、脾肿大和黄疸,病程中可因某种诱因而使病情加剧。

02030401血象:血红蛋白减低，全血细胞减少1骨髓象:红系增生2酸化血清溶血试验（Ham试验)：+3蔗糖溶血试验:+4蛇毒因子（cobravenomfactor,CoF)溶血试验：+5含铁血黄素尿（Rous试验)：＋6膜蛋白异常的检测:CD55和CD59缺乏7染色体核型异常:+88实验室检查:鉴别诊断G-6PD缺乏

地贫

自免溶PNH病因:G-6PD酶缺乏

珠蛋白缺如

红细胞自身抗体

红细胞膜缺陷

不完全显性遗传

不完全显性遗传

获得性疾病

获得性疾病

红细胞对补体敏感年龄

自幼

成人多见20-40岁多见溶血部位:血管外溶血

血管外溶血

血管外溶血

血管内溶血

血管内溶血

少数血管内溶血(慢性)临床表现:

诱因(感染等)有

有

有

有

贫

血

有

有

有

有血红蛋白尿

有

少

少

有(睡眠后)

黄

疸

有

有

有

少肝、脾肿大

少数

有

半数

半数血象：

单纯贫血

单纯贫血

可伴血小板减少50%血细胞减少

小细胞低色素(Evans综合症)实验室检查：

高铁血红蛋白还原率HbA2

、HbF

Coombs试验+蔗糖溶血试验+<70%(

-地贫)Ham试验+

蛇毒因子溶血试验+CD55-、CD59-细胞G-6PD活性

血红蛋白电泳：快速带>5%<40%(

-地贫)

治疗:尚无根治疗法

激素疗效+–+++免疫抑制剂––+

输

血

浓缩红细胞

浓缩红

细胞

洗涤红细胞

洗涤红细胞

脾切除:不主张

有用

有用

无用

雄激素