小儿过敏性紫癜课件

临床教学课件小儿过敏性紫癜临床诊疗课件机制·表现·诊断·治疗·管理汇报人

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2026年10月内容导览01认识过敏性紫癜定义、流行病学与发病机制02临床表现与分型多系统受累的典型与非典型表现03诊断与鉴别诊断标准与常见易混淆疾病04治疗与长期管理分层治疗策略与随访要点认识过敏性紫癜从认识疾病开始定义、流行病学与发病机制01小儿过敏性紫癜概述过敏性紫癜本质是IgA介导的系统性小血管炎过敏性紫癜本质是

IgA介导的系统性小血管炎，儿童期常见IgA血管炎又称过敏性紫癜，儿童期常见的系统性小血管炎免疫复合物沉积IgA免疫复合物沉积于小血管壁，引发炎症多系统受累主要累及皮肤、关节、消化道和肾脏，范围决定病情轻重自限性与预后多呈自限性，但肾脏受累可影响远期预后好发于学龄期儿童发病人群儿童为主要发病人群，学龄前及学龄期儿童多见。儿童高发季节性发病有一定季节性，春秋季相对高发。春秋高发性别差异男孩发病略多于女孩。男略多于女病程特点多数病例呈自限性，少数可反复发作或迁延不愈。自限为主免疫异常是发病核心免疫复合物沉积是致病关键环节01诱因感染是常见诱因尤其上呼吸道感染›02形成免疫球蛋白A1异常糖基化形成循环免疫复合物›03沉积复合物沉积于小血管壁激活补体并招募炎症细胞›04损伤血管壁坏死性炎症引起出血与器官损伤小血管炎是病理基础IgA沉积是病理与诊断的共同支点核心病理特征：白细胞碎裂性血管炎免免疫荧光沉积血管壁

IgA颗粒样沉积，是重要诊断依据诊断依据检活检表现相似皮肤与肾脏活检呈现相似的血管炎改变活检肾肾脏受累表现多表现为系膜增生性肾小球肾炎肾脏临床表现与分型多系统受累需警惕皮肤、关节、消化道与肾脏表现02四联征是典型表现受累部位典型表现皮肤双下肢对称性可触及紫癜关节大关节肿痛，不遗留畸形消化道腹痛、呕吐、便血肾脏血尿、蛋白尿四项表现可单独或联合出现，出现顺序不一皮肤紫癜最具特征可触及紫癜是识别本病的首要线索皮肤表现多为首发症状，是重要识别依据分布特征多见于双下肢及臀部，呈对称分布可分批出现，新旧皮损并存形态与演变可触及的紫红色瘀点、瘀斑，压之不褪色严重者皮损融合成片，甚至出现血疱或坏死关节与消化道常同时受累核心提示关节与消化道常同时受累，消化道需警惕急腹症关节症状多见于膝、踝等大关节，呈非游走性肿痛活动受限，但一般不遗留关节畸形消化道症状表现为阵发性腹痛，以防周为主可伴恶心、呕吐及便血严重者可并发肠套叠、肠穿孔，需高度警惕警惕严重者可并发肠套叠、肠穿孔，需高度警惕肾脏受累决定远期预后肾脏损害程度是决定远期预后的关键因素出现时间多在起病后数周内出现，也可延迟发生典型表现镜下或肉眼血尿、蛋白尿进展风险少数可进展为肾病综合征，甚至肾功能不全监测要求需长期监测尿常规，及时发现异常按受累系统可分为多型单纯皮肤型仅有皮肤紫癜表现皮肤紫癜关节型以关节肿痛为主要表现关节肿痛腹型以消化道症状最为突出消化道症状肾型以肾脏损害为主要表现肾脏损害混合型两种或以上表现同时存在合并表现诊断与鉴别诊断标准明确，鉴别清晰诊断依据与易混淆疾病03诊断依靠临床与病理结合可触及的皮肤紫癜是核心诊断线索临床线索系统表现支持结合腹痛、关节痛、肾脏受累等系统表现系统表现活检IgA沉积皮肤或肾脏活检显示IgA沉积可支持诊断病理支持排除其他病因需排除其他原因引起的紫癜与血管炎鉴别排除辅助检查用于评估与分型检查目的是评估受累范围与程度血常规、尿常规、便常规及隐血检查基础筛查，评估多系统受累凝血功能检查有助于排除凝血障碍性疾病尿蛋白定量与肾功能评估评估肾脏受累程度腹部超声用于排查肠套叠等并发症皮肤或肾活检用于疑难病例明确诊断需与多种紫癜性疾病鉴别需鉴别疾病主要鉴别要点鉴别关键特发性血小板减少性紫癜血小板显著减少，紫癜不隆起紫癜不隆起风湿性关节炎无典型紫癜，以关节症状为主无皮肤紫癜急腹症以腹痛为主，无皮肤紫癜无典型紫癜其他系统性血管炎需结合免疫学与病理检查鉴别系统表现治疗与长期管理规范治疗，长期随访分层治疗与随访管理04一般治疗以对症为主去除诱因与对症支持是基础环节休息与活动对症支持急性期注意休息，避免剧烈活动去除诱因对症支持积极去除诱因，控制感染规避过敏原对症支持避免接触可疑过敏原皮肤护理对症支持加强皮肤护理，避免搔抓与摩擦饮食调整对症支持清淡易消化，消化道症状明显时酌情调整激素用于重症与特定类型用药需严格权衡疗效与不良反应，规范疗程1分层01轻症对症支持对症支持为主多数可自行缓解2分层02重症糖皮质激素用于严重腹痛消化道出血关节症状明显者3分层03难治免疫抑制剂激素疗效不佳者存在肾脏受累者肾炎治疗强调分层依据尿检与肾功能分层处理01轻度尿检指标轻微血尿或少量蛋白尿观察随访为主02中重度蛋白尿明显蛋白尿明显应用糖皮质激素治疗03重症病情进展病情进展联合免疫抑制剂，必要时行肾活检指导方案调整长期随访重在监测肾脏长期随访重在监测肾脏，定期复查与早期预警是关键定