脑小血管病临床管理专家共识（2026版）

脑小血管病临床管理专家共识（2026版）脑小血管病（CSVD）是临床实践中极为常见的一类脑血管疾病，其发病率随着年龄增长显著上升，是导致认知功能障碍、步态异常、情绪障碍以及老年人致残和致死的主要原因之一。随着神经影像学技术的飞速发展及对病理生理机制研究的深入，CSVD的早期诊断、精准分型及个体化管理策略在过去数年间取得了长足进步。为了进一步规范临床诊疗行为，提高我国CSVD的综合防治水平，结合最新的循证医学证据及临床实践需求，特制定本专家共识。本共识旨在为神经科医师、老年科医师及相关专业研究人员提供一套科学、系统且可操作的指导方案。一、概述与流行病学特征脑小血管病是指由于脑内小动脉（直径通常为30-300μm）、微动脉、毛细血管、微静脉及小静脉的各种病变所导致的一系列临床、影像及病理综合征。与颈动脉大血管病变不同，CSVD起病隐匿，病程往往呈进行性发展，临床表现多样且缺乏特异性，极易被忽视或误诊。流行病学数据显示，在一般人群中，CSVD的影像学检出率极高。磁共振成像（MRI）研究显示，60岁以上人群中，约80%至90%存在不同程度的脑白质高信号；而在腔隙性脑梗死患者中，这一比例更是接近100%。CSVD不仅是血管性认知障碍（VCI）和血管性痴呆的最主要病因，同时也是阿尔茨海默病（AD）等退行性认知疾病的重要协同因素。随着年龄结构的改变，CSVD带来的疾病负担日益沉重，已成为重大的公共卫生挑战。二、病理生理学机制与分型CSVD的病理机制复杂，涉及多种血管和血流动力学异常。深入理解其机制对于精准治疗至关重要。根据病因及病理特点，临床上主要将其分为两大类：1.脑小动脉硬化型这是最常见的类型，主要与长期高血压、糖尿病等血管危险因素相关。其核心病理改变包括：透明样变性：小动脉壁中层平滑肌细胞被透明样物质替代，导致管壁增厚、管腔狭窄。纤维素样坏死：在严重高血压或血压急剧波动时，血管壁发生坏死，可导致微动脉瘤形成或破裂出血。脂质玻璃样变性：常见于高龄或糖尿病患者，血管壁内沉积脂质和玻璃样物质。此类病变主要累及深部灰质核团（如基底节、丘脑）及脑白质深部，易导致腔隙性梗死和脑白质病变。2.脑淀粉样血管病（CAA）CAA是由β-淀粉样蛋白在皮质和软脑膜中小动脉及毛细血管的中膜和外膜沉积引起的。其主要特点包括：血管壁脆性增加：淀粉样蛋白沉积导致血管壁失去弹性，极易破裂，引起自发性脑叶出血。皮质微梗死：可导致广泛的皮质微梗死，进而引发认知功能下降。炎症反应：部分CAA患者可伴有血管周围炎症反应，即CAA相关炎症（CAA-ri），对免疫抑制治疗有反应。此外，还包括遗传性CSVD（如CADASIL、CARASIL等）、静脉胶原性疾病以及其他罕见病因。在临床管理中，区分小动脉硬化型与CAA对于抗凝或抗血小板治疗的选择具有决定性意义。三、影像学诊断标准与评估神经影像学是诊断CSVD的“金标准”。基于MRI的影像学标志物是本共识推荐的核心评估手段。我们遵循并更新了STRIVE标准，将CSVD的主要影像学特征归纳为以下几类：1.近期皮层下小梗死指直径通常小于20mm的穿支动脉供血区急性梗死。在MRI上，DWI序列呈高信号，且相应地ADC序列呈低信号。其好发部位包括基底节、内囊、丘脑、脑桥及放射冠等。需要注意的是，需与陈旧性腔隙及扩大的血管周围空间相鉴别。2.腔隙指脑干、深部灰质或白质中圆形或卵圆形的充满脑脊液的空腔。在MRI上表现为T1低信号、T2及FLAIR高信号，且中心与脑脊液信号一致（FLAIR序列中心信号被抑制）。腔隙通常被认为是既往小梗死或微出血后修复留下的“瘢痕”。直径通常为3-15mm。3.脑白质高信号（WMH）指脑白质中T2及FLAIR序列呈高信号的病变，通常不被视为急性梗死。根据解剖分布，可分为皮层下深部白质病变和侧脑室旁病变。WMH反映了白质纤维的脱髓鞘、轴突缺失及胶质增生。共识推荐使用Fazekas量表对WMH严重程度进行半定量评估，这对风险分层具有重要意义。4.脑微出血（CMBs）在SWI或T2*GRE序列上表现为直径2-10mm的圆形或卵圆形低信号灶，周围无水肿。CMBs是含铁血黄素沉积的标志，反映了微血管的血液渗漏。严格分布鉴别：深部及幕下CMBs多提示高血压小动脉硬化；而严格局限于脑叶的CMBs则高度提示CAA。鉴别两者对于预测抗栓治疗后的出血风险至关重要。5.扩大的血管周围间隙指围绕穿支动脉的间隙扩大，在MRI上表现为类似脑脊液的信号。常见于基底节（常呈线性）及半卵圆中心（常呈卵圆形）。当其数量增多或直径增大时，提示脑类淋巴系统清除功能障碍，与CSVD严重程度相关。6.脑萎缩尽管脑萎缩并非CSVD特异性改变，但在排除其他原因后，全脑萎缩或局部脑叶萎缩（特别是颞叶内侧萎缩以外的区域）可作为CSVD脑组织损伤的佐证。以下是CSVD主要影像学特征的鉴别与临床意义汇总表：影像学标志物MRI推荐序列典型部位核心病理生理意义临床相关性近期皮层下小梗死DWI,ADC基底节、放射冠、脑桥急性穿支动脉闭塞急性卒中事件，预测短期预后腔隙T1,T2,FLAIR深部灰质、白质陈旧性小梗死/微梗死运动障碍、认知功能下降脑白质高信号(WMH)FLAIR,T2侧脑室旁、深部白质间质水肿、脱髓鞘、缺血处理速度减慢、执行功能障碍脑微出血(CMBs)SWI,T2*GRE深部(高血压型)/脑叶(CAA型)微血管破裂、含铁血黄素沉积预测未来脑出血风险，指导抗栓决策扩大的血管周围间隙T1,T2,FLAIR基底节、半卵圆中心血管周围间隙扩大、类淋巴清除障碍与WMH负荷相关，脑小血管完整性受损脑萎缩T1全脑或局部神经元丢失、轴突断裂痴呆转化、日常生活能力下降四、临床表现与综合征CSVD的临床表现异质性极大，可从无症状到严重的致残性卒中。主要分为两大类临床综合征：1.急性综合征主要由急性穿支动脉闭塞引起，即腔隙性脑梗死。经典腔隙综合征：包括纯运动性轻偏瘫（PMP）、纯感觉性卒中（PSS）、共济失调性轻偏瘫（AH）、构音障碍-手笨拙综合征（DHS）等。非典型表现：约40%的患者表现为非特异性症状，如头晕、单肢无力或麻木，易被漏诊。对于存在多发CSVD影像学证据的患者，即使症状轻微，也应高度重视。2.慢性综合征这是CSVD导致长期残疾的主要原因，往往隐袭起病并阶梯式进展。血管性认知障碍（VCI）：CSVD是VCI最常见的病因。其典型认知特征为“皮层下型”，表现为注意力下降、信息处理速度减慢、执行功能受损（如计划、抽象思维、转换能力下降），而记忆功能相对保留或仅轻度受损（回忆困难，再认好）。随着病情进展，可发展为血管性痴呆。情感障碍：约20%-40%的CSVD患者伴有抑郁症状，称为“血管性抑郁”。其表现为精神运动迟滞、淡漠、无欲，而非典型的悲伤或自责。这与额叶-皮层下环路受损直接相关。步态与跌倒：患者表现为步态缓慢、步幅变小、双侧拖曳，即“磁性步态”。严重的平衡障碍导致反复跌倒，这是CSVD独立的预后不良因素。膀胱直肠功能障碍：常表现为尿急、尿频，甚至尿失禁，反映了额叶对排尿反射抑制能力的丧失。五、急性期治疗策略对于表现为急性CSVD（腔隙性脑梗死）的患者，应遵循急性脑卒中的通用诊疗流程，但需兼顾其特殊性。1.静脉溶栓治疗对于发病时间在4.5小时内的急性腔隙性梗死，若无禁忌证，推荐静脉使用阿替普酶（rt-PA）溶栓治疗。虽然CSVD患者颅内出血风险相对较低，但仍需严格评估。注意事项：若患者合并多发脑微出血（尤其是CMBs>10个），溶栓需极其谨慎，因出血转化风险可能增加。2.血压管理溶栓患者：溶栓前血压应控制在185/110mmHg以下，溶栓后24小时内维持在180/105mmHg以下。非溶栓患者：除非血压极高（>220/120mmHg）或伴有其他紧急降压指征（如主动脉夹层、急性心衰），否则不建议在发病后24-48小时内积极降压，以免影响脑灌注，加重缺血半暗带损伤。3.抗血小板治疗对于不符合溶栓指征且非心源性栓塞的急性CSVD患者，应尽早启动抗血小板治疗。单药治疗：阿司匹林（150-300mg负荷量，随后75-100mg/日）或氯吡格雷（300-600mg负荷量，随后75mg/日）均为推荐方案。双抗治疗：基于CHANCE研究及POINT研究，对于高危轻型卒中（NIHSS≤3）患者，发病24小时内可启动阿司匹林联合氯吡格雷双联抗血小板治疗，持续21天至90天（具体时长视风险获益比而定），随后改为单药长期维持。这一策略在预防早期卒中复发方面优于单药治疗。六、二级预防与危险因素控制CSVD具有极高的复发风险，二级预防是长期管理的核心。1.血压控制高血压是CSVD最强且可干预的危险因素。严格控制血压不仅能降低卒中复发风险，还能延缓脑白质高信号的进展。目标值：推荐将血压控制在130/80mmHg以下。对于高龄患者（>75岁），可根据耐受情况适当放宽至140/90mmHg以下，但应避免低灌注。药物选择：推荐使用长效降压药物，以平稳控制血压变异性。肾素-血管紧张素系统抑制剂（RASI，如ACEI/ARB）及钙离子通道阻滞剂（CCB）为首选药物，二者联合应用在降低白质病变进展方面可能具有协同作用。夜间血压下降率（杓型血压）的恢复也是治疗目标之一。2.血脂管理尽管他汀类药物对大动脉粥样硬化性卒中获益明确，但在单纯CSVD患者中的地位存在争议。推荐意见：对于合并大动脉粥样硬化或冠心病风险的CSVD患者，推荐使用他汀类药物（如阿托伐他汀、瑞舒伐他汀），目标LDL-C水平应<1.8mmol/L（甚至<1.4mmol/L，极高危）。单纯CSVD：对于影像学表现为严重脑白质病变或脑微出血的CSVD患者，他汀类药物的使用需个体化，警惕其可能增加脑出血风险（尤其是在低LDL-C水平时）。3.糖尿病管理高血糖通过氧化应激及内皮损伤加剧CSVD进展。建议将糖化血红蛋白（HbA1c）控制在7.0%以下，同时避免低血糖发生。新型降糖药（如GLP-1受体激动剂、SGLT-2抑制剂）在改善血管内皮功能方面显示出潜在益处。4.抗栓治疗长期策略单药维持：急性期后，长期单联抗血小板治疗（阿司匹林或氯吡格雷）是预防复发的基础。关于抗凝：对于伴有房颤的CSVD患者，抗凝治疗（如NOAC）指征明确。但若CSVD影像学负荷极重（如大量脑叶微出血），抗凝出血风险显著增加，此时需与患者及家属充分沟通，权衡利弊，或考虑左心耳封堵等替代方案。特殊人群：对于脑淀粉样血管病（CAA）患者，抗血小板药物并不能预防脑叶出血复发，反而可能增加出血风险，因此不建议常规使用抗血小板药物进行二级预防。七、认知功能障碍与精神症状管理针对CSVD导致的认知和情感障碍，综合干预措施优于单一药物治疗。1.认知障碍治疗胆碱酯酶抑制剂：如多奈哌齐、加兰他敏。虽然主要用于阿尔茨海默病，但对于合并脑白质病变的混合性痴呆或血管性痴呆，研究显示其能改善执行功能及日常生活能力。推荐用于CSVD伴轻中度痴呆患者。美金刚：作为NMDA受体拮抗剂，对中重度血管性痴呆有一定疗效，尤其适用于兴奋躁动或激越症状明显的患者。认知康复训练：推荐进行针对性的认知康复，特别是针对处理速度和执行功能的训练。计算机辅助认知训练（CCRT）及非侵入性脑刺激技术（如rTMS）作为新兴疗法，显示出良好的应用前景。2.情感障碍治疗药物治疗：SSRIs类抗抑郁药（如西酞普兰、舍曲林）是血管性抑郁的一线用药，因其心血管相互作用小，耐受性好。需注意部分SSRIs可能增加出血风险，尤其是在联合抗血小板药物时。心理干预：支持性心理治疗、认知行为疗法（CBT）有助于改善患者的消极情绪，提高治疗依从性。八、特殊人群与遗传性CSVD管理1.遗传性CSVD对于发病年龄早（<45岁）、有明显家族史或影像学表现不典型的患者，应考虑CADASIL、CARASIL、MELAS等遗传性疾病。CADASIL：由NOTCH3基因突变引起。MRI特征为颞极白质高信号和外囊受累。治疗以对症为主，严格控制血压至关重要。避免使用抗凝药物。管理策略：建议进行基因检测及遗传咨询。目前尚无特异性逆转病程的药物，重点在于延缓并发症。2.衰老与共病管理老年CSVD患者常合并多种慢性病（心力衰竭、肾功能不全、骨质疏松等）。多重用药管理：注意药物间的相互作用，特别是抗血小板、抗凝与NSAIDs类药物联用时的出血风险。衰弱评估：对于衰弱患者，降压目标应适当放宽，优先保证脑灌注，避免因过度降压导致晕厥或跌倒。九、预后评估与随访CSVD的预后评估应基于“总负荷”概念，即综合考量所有影像学标志物的数量和体积。1.风险分层低风险：少量散在的WMH（Fazekas1-2级），无或少量CMBs。高风险：融合性WMH（Fazekas3级）、多发腔隙（>3个）、多发CMBs（>10个）、严重脑萎缩。高风险人群卒中复发、痴呆转化及死亡风险显著增加。2.随访计划影像学随访：对于无症状或轻度WMH患者，建议每2-3年复查一次头颅MRI；对于重度WMH或急性卒中后患者，建议每年复查，以监测病变进展。临床随访：每3-6个月进行一次门诊随访，评估认知功能（MoCA或MMSE量表）、情绪状态（GDS-15量表）及步态功能。十、总结与展望脑小血管病（2026版）临床管理专家共识强调了CSVD作为一种全脑性、系统性疾病的本质。未来的管理策略正从单纯的“卒中预防”向“全脑健康保护”转变。重