葡萄膜炎规范化管理专家共识（2025版）

葡萄膜炎规范化管理专家共识（2025版）前言葡萄膜炎是一类由于自身免疫反应、感染或创伤引起的眼内炎症性疾病的总称，其病因复杂，类型繁多，是导致劳动年龄人群视力损害和致盲的重要原因之一。由于葡萄膜炎的临床表现异质性强，且常伴有全身系统性疾病，长期以来其诊断和治疗一直是眼科临床工作中的难点与痛点。随着医学免疫学、分子生物学以及影像学技术的飞速发展，新型生物制剂和小分子靶向药物的不断涌现，葡萄膜炎的诊疗理念已发生了深刻变革。为了进一步规范我国葡萄膜炎的临床诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，由相关领域专家组成的专家组在循证医学证据的基础上，结合我国临床实际情况及国际最新研究进展，经过反复讨论与修订，特制定本共识。本共识旨在为各级医疗机构眼科医师提供一套科学、规范、可操作的葡萄膜炎管理方案，内容涵盖疾病的分类诊断、药物治疗策略、手术干预时机、并发症处理及长期随访管理等关键环节，强调多学科协作（MDT）和个体化精准治疗的重要性，以期最大程度地挽救患者视力，降低致盲率。流行病学与疾病负担葡萄膜炎多发于青壮年，其发病率及患病率在世界范围内存在显著差异，这与遗传背景、环境因素以及地域性感染性疾病的流行情况密切相关。据统计，葡萄膜炎约占致盲性眼病的10%-25%，而由于部分类型（如中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎）起病隐匿，早期诊断困难，实际发病数据可能被低估。葡萄膜炎导致的视力损害不仅严重影响患者的生活质量，也给家庭和社会带来沉重的经济负担。与白内障或屈光不正不同，葡萄膜炎所致的视力损伤往往具有不可逆性，且病情反复发作，极易并发白内障、青光眼、视网膜脱离等严重眼病。因此，早期识别、规范化治疗以及长期的病情监测对于改善预后至关重要。近年来，随着我国眼科医师对葡萄膜炎认识的加深及诊疗技术的提升，部分感染性葡萄膜炎的诊断准确率有所提高，但自身免疫性葡萄膜炎的规范化管理仍存在诸多挑战，如激素使用不当、免疫抑制剂应用不足或过度、以及缺乏系统的随访体系等，亟需通过专家共识加以规范。诊断与分类评估准确的分类与诊断是规范化治疗的前提。葡萄膜炎的分类方法众多，临床上常采用解剖学分类法、病因学分类法以及临床病程分类法。为了指导治疗，本共识推荐采用以解剖学分类为基础，结合病因学和病程特征的综合性分类体系。解剖学分类将葡萄膜炎分为前葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎和全葡萄膜炎。不同解剖部位的炎症在临床表现、并发症风险及治疗反应上存在显著差异。例如，前葡萄膜炎主要表现为睫状充血、房水闪辉、角膜后沉着物（KP），治疗以局部糖皮质激素和散瞳为主；而后葡萄膜炎则常累及视网膜和脉络膜，表现为眼底渗出、血管炎或黄斑水肿，治疗多需全身用药。病因学诊断是制定治疗方案的核心。葡萄膜炎的病因主要包括感染性和非感染性两大类。感染性因素如结核、梅毒、病毒（单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒等）、寄生虫等，需要针对病原体进行特异性抗感染治疗，若误诊为免疫性而使用糖皮质激素，往往导致感染扩散、病情恶化。非感染性因素则主要与自身免疫相关，如强直性脊柱炎、白塞病、幼年特发性关节炎等全身性疾病伴发的葡萄膜炎，以及特发性葡萄膜炎。详细的病史采集（包括全身症状、既往史、家族史）、全面的眼科检查（包括裂隙灯、散瞳眼底检查、眼底荧光血管造影FFA、吲哚青绿血管造影ICGA、光学相干断层扫描OCT等）以及必要的实验室辅助检查（如血常规、炎症指标、HLA-B27检测、结核感染T细胞检测、梅毒血清学检查等）是明确病因的关键。随着影像技术的进步，超广角眼底成像、眼底自身荧光在评估视网膜脉络膜损伤范围及活性方面发挥了重要作用；而OCT血管成像（OCTA）则为无创评估视网膜血管炎症提供了新的手段。在诊断过程中，应充分利用多模式影像技术，提高对微细病变的检出率，为病情评估和疗效监测提供客观依据。葡萄膜炎解剖分类及临床特征表分类累及部位主要临床表现常见并发症常见病因举例前葡萄膜炎虹膜、睫状体眼红、眼痛、畏光、视力下降、睫状充血、KP、房水闪辉、前房积脓继发性青光眼、并发性白内障、瞳孔膜闭HLA-B27相关性、强直性脊柱炎、特发性中间葡萄膜炎睫状体平坦部、玻璃体基底部轻微眼红、无痛、飞蚊症、视力下降、玻璃体雪球样混浊、雪堤样渗出黄斑囊样水肿、视网膜血管炎、周边视网膜炎多发性硬化、特发性、莱姆病后葡萄膜炎脉络膜、视网膜视物模糊、视物变形、闪光感、眼底黄白色渗出、视网膜血管炎、视网膜脉络膜萎缩视网膜脱离、视神经萎缩、脉络膜新生血管弓形体病、结核、VKH综合征、鸟枪弹样视网膜脉络膜病变全葡萄膜炎全葡萄膜组织同时具有前、中、后葡萄膜炎的表现，症状严重，视力急剧下降眼球萎缩、严重视力丧失白塞病、结核、梅毒、交感性眼炎治疗目标与总体原则葡萄膜炎的治疗目标是：1.迅速控制炎症，减轻患者痛苦；2.预防和挽救视力下降；3.防止炎症复发；4.预防和治疗并发症；5.改善患者全身健康状况及生活质量。为实现上述目标，治疗应遵循以下总体原则：个体化治疗原则：根据患者的年龄、解剖类型、病因、严重程度、病程分期以及全身健康状况（如妊娠状态、肝肾功能、感染风险等）制定个性化的治疗方案。例如，对于育龄期女性患者，应尽量避免使用可能致畸的药物如甲氨蝶呤；对于伴有结核或乙肝病史的患者，在使用免疫抑制剂前需进行预防性抗病毒或抗结核治疗。阶梯治疗与强化治疗相结合：对于轻度炎症，可采用单药治疗或局部给药；对于中重度或顽固性炎症，应采用联合用药或强化治疗方案（如激素冲击），尽快控制炎症风暴，减少组织损伤。达标治疗（Treat-to-Target）策略：借鉴风湿免疫科的治疗理念，设定具体的治疗靶点，如“零炎症”（无细胞闪辉）或“视力稳定及无活动性病变”。治疗过程中应定期评估，根据炎症活动度调整药物剂量，直至达到预设目标并维持缓解。多学科协作模式：由于葡萄膜炎常伴发系统性自身免疫性疾病，眼科医师应与风湿免疫科、感染科、呼吸科等医师紧密合作，共同管理患者的全身病情。特别是对于感染性葡萄膜炎和难治性非感染性葡萄膜炎，MDT模式能显著提高诊断准确率和治疗效果。药物治疗策略药物治疗是葡萄膜炎管理的核心。根据药物作用机制和起效速度，主要分为糖皮质激素、传统免疫抑制剂、生物制剂及新型小分子药物。糖皮质激素糖皮质激素是控制葡萄膜炎急性炎症的一线药物，具有强大的抗炎和免疫抑制作用。给药途径包括局部滴眼、眼周注射（球周、球后）、玻璃体腔注射以及全身给药（口服、静脉）。局部糖皮质激素适用于前葡萄膜炎及轻度后葡萄膜炎。常用药物包括醋酸泼尼松龙、地塞米松、氯替泼诺等。对于前房炎症明显者，可增加点眼频率，每小时1次，炎症控制后逐渐减量。需注意长期使用激素可能引起眼压升高和白内障，因此用药期间必须密切监测眼压和晶状体情况。眼周注射（如曲安奈德）适用于单侧后葡萄膜炎或黄斑囊样水肿（CME），可维持药效2-3个月，但也存在眼压升高和眼球萎缩的风险。玻璃体腔激素植入物（如氟轻松植入剂）适用于慢性非感染性葡萄膜炎引起的黄斑水肿，可提供长达3年的持续抗炎作用，但需警惕术后高眼压和白内障进展，建议在充分沟通后由经验丰富的医师操作。全身糖皮质激素适用于双侧后葡萄膜炎、全葡萄膜炎或伴有全身性疾病的患者。常用方案为泼尼松口服，起始剂量通常为1-1.5mg/kg/d，晨起顿服。对于病情危重者（如严重视网膜血管炎、视神经受累），可采用甲泼尼龙静脉冲击治疗（500mg-1000mg/d，连用3天），随后改为口服并逐渐减量。激素减量应遵循“先快后慢”的原则，初期每周减量不超过10%，至小剂量（<20mg/d）时更需缓慢，以防病情反跳。长期全身使用激素需警惕骨质疏松、血糖升高、高血压、消化性溃疡及精神异常等副作用，应同时给予补钙、护胃等支持治疗，并定期监测血压、血糖和骨密度。传统合成免疫抑制剂当激素减量无法维持炎症缓解、激素依赖或存在激素禁忌证时，应尽早加用传统合成免疫抑制剂。这类药物起效较慢，通常需4-8周，但作为激素助减剂，能有效维持长期缓解。常用的药物包括：甲氨蝶呤（MTX）：首选药物，每周一次，口服或注射，具有良好的安全性。环孢素A：适用于白塞病等相关性葡萄膜炎，需监测血压和肾功能。硫唑嘌呤：价格低廉，但需监测肝功能及血常规，且使用前建议进行TPMT酶活性检测。麦考酚钠/麦考酚酯：安全性较好，耐受性高。环磷酰胺：主要用于病情顽固、危及视力的严重血管炎或坏死性巩膜炎，但副作用较大，需严格掌握适应证。使用免疫抑制剂前必须排除活动性感染（特别是结核、肝炎），治疗期间应定期复查血尿常规、肝肾功能，并根据不良反应调整剂量。生物制剂随着对葡萄膜炎发病机制研究的深入，生物制剂已成为难治性、非感染性葡萄膜炎的重要治疗手段。生物制剂通过特异性阻断炎症通路中的关键细胞因子或细胞表面分子，具有靶向性强、疗效显著的特点。抗肿瘤坏死因子-α（TNF-α）制剂：是目前证据最充分的生物制剂。阿达木单抗已被多个国家批准用于治疗非感染性中间、后和全葡萄膜炎。英夫利西单抗和戈利木单抗也有广泛应用。对于白塞病相关的葡萄膜炎，TNF-α抑制剂能迅速控制视网膜血管炎，改善视力。对于单侧或不对称性病变，也可考虑玻璃体腔注射抗TNF药物，但尚需更多循证医学证据。抗白细胞介素-6（IL-6）制剂：如托珠单抗，对于TNF-α抑制剂无效或不耐受的患者，尤其是伴有黄斑水肿的患者，显示出良好的疗效。其他生物制剂：如阿巴西普（CTLA-4-Ig）、利妥昔单抗（抗CD20单抗）等，在某些特殊类型的葡萄膜炎中也有尝试应用，但尚需大规模临床研究验证。生物制剂使用前必须严格筛查结核、乙肝、丙肝、艾滋病等潜伏感染，并排除恶性肿瘤病史。治疗期间需定期监测感染迹象及药物安全性。新型小分子药物JAK抑制剂：如托法替布、巴瑞替尼，通过阻断细胞内信号传导发挥抗炎作用。口服方便，对于传统免疫抑制剂和生物制剂疗效不佳的患者提供了新的选择。其安全性需关注带状疱疹复发风险及血栓形成风险，建议在专科医师指导下使用。局部给药策略对于前葡萄膜炎，除激素点眼外，散瞳是关键的治疗措施。散瞳不仅能解除睫状肌痉挛，缓解疼痛，更能防止虹膜后粘连，避免并发性白内障和瞳孔阻滞性青光眼的发生。常用药物为托吡卡胺、复方托吡卡胺或阿托品。炎症严重者可使用散瞳合剂（含肾上腺素、阿托品、可卡因）结膜下注射，强力散瞳。在炎症控制后，应根据炎症程度逐渐延长散瞳间隔，直至停药。并发症的管理与治疗葡萄膜炎的并发症是导致视力丧失的主要原因，因此在控制炎症的同时，必须积极防治并发症。黄斑囊样水肿（CME）CME是葡萄膜炎最常见的并发症，严重影响中心视力。治疗首选局部或全身激素。对于激素抵抗或禁忌者，可考虑玻璃体腔注射抗VEGF药物（如雷珠单抗、阿柏西普）或糖皮质激素（如地塞米松植入剂、曲安奈德）。眼周注射曲安奈德也是有效的治疗手段。同时，碳酸酐酶抑制剂（如乙酰唑胺）口服可作为辅助治疗，减轻视网膜水肿。继发性青光眼葡萄膜炎引起的青光眼机制复杂，包括炎症碎屑阻塞小梁网、周边虹膜前粘连、小梁网炎症损伤以及糖皮质激素诱导性高眼压等。治疗首先应积极控制炎症。眼压控制首选药物，通常需要联合使用多种降眼压药物。若药物控制不佳，且前房角开放，可考虑激光周边虹膜切开术或激光小梁成形术。对于药物和激光治疗无效、视神经损伤严重者，应及时行抗青光眼手术。由于葡萄膜炎患者术后滤过泡易瘢痕化，推荐联合使用抗代谢药物（如丝裂霉素C）。对于难治性青光眼，青光眼引流阀植入术（如Ahmed阀、Baerveldt阀）是较好的选择。对于存在瞳孔阻滞者，应及时行周边虹膜切除术（激光或手术）。并发性白内障葡萄膜炎患者白内障的发生率显著增高，且手术难度大，术后炎症反应重。手术时机的选择至关重要，原则上应在炎症完全静止至少3个月以上进行。术前应严格控制眼压和炎症。手术方式首选超声乳化吸除联合人工晶状体植入术。对于虹膜广泛后粘连、瞳孔膜闭者，需进行虹膜分离、瞳孔成形术。人工晶状体的选择应慎重，一般建议选择肝素表面处理或疏水性丙烯酸酯材质的人工晶状体，以减少术后炎症沉积和后发性白内障的发生。术中操作应轻柔，尽量减少对虹膜的机械刺激。术后需加强抗炎治疗，局部使用激素和非甾体抗炎药，并密切随访，预防炎症复发和囊袋收缩。视网膜脱离慢性葡萄膜炎可导致视网膜裂孔形成、牵拉性视网膜脱离。治疗主要依靠玻璃体切割手术。术中需彻底切除玻璃体基底部皮质，松解视网膜牵拉，配合激光或冷冻封闭裂孔。对于伴有严重增生性玻璃体视网膜病变（PVR）的病例，可能需要联合硅油填充。术后仍需长期随访，注意视网膜下增殖和再次脱离的风险。手术治疗的管理除了白内障和青光眼手术外，玻璃体切割术在葡萄膜炎管理中具有重要地位。其手术指征包括：不吸收的玻璃体积血、严重的玻璃体混浊影响眼底观察和治疗、视网膜脱离、牵拉性黄斑病变、眼内炎以及无法确诊的疑似感染性眼内炎需行玻璃体标本检测者。葡萄膜炎患者行玻璃体切割手术风险较高，主要在于术中出血、术后炎症加重及纤维蛋白渗出。因此，术前必须将炎症控制到最低水平。术中应尽量使用切割而非钳取的方式去除玻璃体，避免牵拉视网膜。术毕可根据情况在眼内注入地塞米松或曲安奈德以抑制术后炎症。术后需全身和局部加强抗炎，并密切监测眼压和视网膜情况。特殊类型葡萄膜炎的管理感染性葡萄膜炎感染性葡萄膜炎的预后取决于病原体的种类和治疗的及时性。对于病毒性视网膜炎（如巨细胞病毒视网膜炎、急性视网膜坏死综合征），首选抗病毒治疗，如更昔洛韦、膦甲酸钠等，常需玻璃体腔注射联合全身给药。急性视网膜坏死综合征发展迅速，易并发视网膜脱离，早期确诊后应立即静脉及玻璃体腔注射抗病毒药物，并在炎症控制后适时行预防性玻璃体切割术。对于结核性葡萄膜炎，需遵循“早期、联合、适量、规律、全程”的抗结核治疗原则，通常采用四联疗法（异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇），疗程一般不少于9个月。激素的使用应在有效抗结核的基础上进行，以减轻炎症反应，防止后遗症。梅毒性葡萄膜炎的治疗首选青霉素，如水剂青霉素G静脉滴注，或苄星青霉素肌注。对于神经梅毒及眼梅毒，需大剂量、长疗程治疗。自身免疫性葡萄膜炎对于伴有强直性脊柱炎、反应性关节炎的HLA-B27阳性前葡萄膜炎，多为急性复发性单侧发病。局部激素和散瞳治疗通常有效。对于频繁复发（每年>3次）或转为慢性者，应考虑使用全身免疫抑制剂，如柳氮磺吡啶或甲氨蝶呤。白塞病相关葡萄膜炎病情凶险，反复发作，常表现为视网膜血管炎和全葡萄膜炎，预后差。单纯激素效果往往不佳，且容易产生依赖。共识推荐早期联合免疫抑制剂，如环孢素A、硫唑嘌呤等。对于顽固重症病例，应尽早启动抗TNF-α治疗（如英夫利西单抗或阿达木单抗），能显著降低复发率，保护视功能。Vogt-小柳-原田（VKH）综合征是一种累及全身多系统的肉芽肿性炎症。早期大剂量糖皮质激素冲击是治疗关键，随后改为口服并缓慢减量，总疗程通常需6个月以上。减量过快极易导致病情复发（晚霞状眼底）。对于激素耐药或复发者，应及时联合免疫抑制剂（如环孢素A、麦考酚酯）或生物制剂。儿童葡萄膜炎儿童葡萄膜炎（特别是幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎）常起病隐匿，“白瞳”症状不明显，易被忽视，发现时往往已出现严重的并发性白内障和青光眼。治疗上需考虑药物对儿童生长发育的影响。局部激素仍是基础，但需警惕升眼压效应。全身免疫抑制剂（尤其是甲氨蝶呤）是控制病情