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川 崎 病 Kawasaki Disease (皮肤粘膜淋巴结综合征 Mucocutaneous lymph node syndrome）,概述 为全身性血管炎，主要影响中动脉 -1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎 -1967年川崎（Tomisaku Kawasaki)在 日本对本病作了详细报导 -按临床表现又称为皮肤粘膜淋巴结综 合征 -全世界均有发病，以亚洲为主，美国 每年3000例,日本已有15万病儿,发热 5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊： （1）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮。 （2）多形性皮疹。 （3）眼结膜充血。 （4）唇及口腔粘膜充血，唇皲裂和杨梅舌。 （5）颈淋巴结肿大 不足5项，而有冠状动脉损害者也可确诊,诊断标准：,M C L S,冠状动脉内径与年龄及体表面积 成正相关 3岁 2.5mm 9岁 3mm 14岁 3.5mm 冠脉内径与主动脉根部内径之比值，不受年龄影响，各年龄组均0.3,预后 为自限性疾病，多数预后良好。 未经治疗者冠状动脉瘤发生率为 20%25%,病死率0.1%。 50%的冠状动脉瘤于12年内消失， 但可留有管壁增厚和功能异常 （成人冠状动脉心脏病？）。 复发率为1%2%。, 无冠状动脉瘤者：出院后1，3， 6，12，24月作全面检查（体格 检查，EKG，

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