小儿免疫性疾病的特点.ppt

1、免疫性疾病总论,河北医科大学第一医院儿科 任常军,2,概 述,免疫:识别自身，排除异己 具体功能:防御感染，清除衰老、损伤或死亡的细胞，识别和清除突变细胞 免疫功能失调:变态反应、自身免疫反应、免疫缺陷和发生恶性肿瘤。,3,概 述,变态反应：支气管哮喘 自身免疫反应:过敏性紫癜、风湿热、幼年类风湿性关节炎、川崎病 免疫缺陷： AIDS 恶性肿瘤:淋巴系统肿瘤，其发生率较正常人群高数10倍乃至100倍以上，急性淋巴细胞性白血病。,4,免疫器官,胸腺 骨髓 脾脏 全身淋巴结 粘膜淋巴组织,中枢性免疫器官，免疫细胞分化成熟的部位。,周围免疫器官，成熟T、B淋巴细胞定居和发生免疫应答的场所。,5,免疫

2、细胞,造血干细胞 stem cells,SC、淋巴细胞、单核吞噬细胞、粒细胞、红细胞、肥大细胞、血小板等等。 CD4+T细胞的功能为调节免疫反应，故称辅助性T细胞(TH)，分泌IFN-g、IL-2者为TH1细胞；分泌IL-4、5、6、8、9者为TH2细胞。 CD8+细胞的主要功能是杀伤抗原，称为细胞毒性T细胞（CTL）。,6,免疫分子,免疫细胞 通过合成、分泌和表达免疫分子及其受体发挥其生物学活性。包括： 细胞膜分子：如抗原识别受体分子BCR和TCR、主要组织相容性分子、共刺激分子CD40-CD40配体和CD28-CD80/86等。 可溶性分子：如免疫球蛋白、补体、各种细胞因子。 趋化因子：如

3、粘附因子及其受体等。,7,传统认为小儿时期，特别是新生儿和未成熟儿处于不成熟阶段，其某些免疫防御能力亦显低下。实际上，出生时免疫器官和免疫细胞均已相当成熟，其免疫反应能力低下可能是免疫系统“无经验（nave）”之故。即其免疫系统虽业已完善，但因以往未曾接触抗原，故未能建立免疫记忆反应。,小儿免疫系统发育特点,8,小儿免疫特点,胸腺：出生时715g，与体重之比值是一生中最大的，直到34岁胸腺X线影消失，到青春期后胸腺开始萎缩。 颈和肠系膜淋巴结发育最早（胚胎10周）；足月新生儿能扪及腹股沟浅表淋巴结； 1岁末才逐渐增大 ，410岁高峰，1415岁退化。1213岁淋巴结发育达顶点。,9,免疫球蛋白

4、（immunoglobulin，Ig ）： 1IgG 1）含量最多； 2）可通过胎盘，孕期32周进入胎儿循环的母亲IgG明显增加，出生时脐血IgG水平甚至可高于母亲IgG水平10%； 3）早产儿、小于胎龄儿IgG水平低于母亲； 4）来自母体的IgG在生后6个月内起重要抗感染作用；,10,2IgM 1）虽然胚胎12周时已能合成IgM，但因缺乏抗原刺激，胎儿自身合成的IgM量极少，母亲IgM不能通过胎盘； 2）因而出生时脐血IgM水平很低，若发现脐血IgM水平升高（0.2-0.3/L），即提示胎儿有宫内感染； 3）是抗革兰氏阴性菌的重要抗体。,11,3IgA 1）脐血IgA水平很低（多0.05g/L），若脐血IgA水平升高也提示宫内感染， 2）分泌型IgA可从母乳中获取， 3）分泌型IgA不易被水解蛋白酶分解，是呼吸道、肠道、泌尿道粘膜局部抗感染的重要因素。 4）新生儿、婴幼儿期分泌型IgA低下是易患呼吸道、消化道、尿路感染的原因。,12,4IgD和IgE 两者均难以通过胎盘，在新生儿血清中IgD和IgE含量极少， IgD生物学功能不清楚， IgE参与I