ENA抗体谱的临床意义

1、ENA抗体谱的临床意义目前，用于体外定性测定的人血清或血浆中的自身抗体是ENA抗体光谱，测定方法是免疫印迹法，其测定项目为抗nRNP、Sm、SS-A (天然SS-A和Ro-52 )、SS-B、Scl-70、PM-Scl、Jo-1、CENP B、p临床意义抗nRNP抗体：该抗体主要是另一种核心蛋白a、c和70kd的u1-nRNP。高滴度抗nRNP抗体为混合性结缔组织病(MCTD，夏普综合征)的标志，阳性率为95-100%，抗体滴度与疾病活性有关。 在15-40%的系统性红斑狼疮患者中也检测出抗nRNP抗体，在系统性硬化症、多肌炎等中也能看到。抗Sm抗体：系统性红斑狼疮的特异性抗体与抗dsDNA抗

2、体一起是系统性红斑狼疮的诊断指标，但阳性率仅为5-10%，几乎伴有抗nRNP抗体，一般不能单独出现。抗SS-A抗体：与各种自身免疫性疾病相关，以干燥综合征(40-95% )最常见，以系统性红斑狼疮(20-60% )和原发性胆汁性肝硬化(20% )、类风湿性关节炎也最常见。 另外，100%的新生儿红斑狼疮抗SS-A抗体呈阳性。 该抗体通过胎盘传递给胎儿，引起炎症反应和新生儿先天性心脏阻滞。抗Ro-52抗体：SS-A抗原是一种小的核酶，由一个RNA分子和两个不同的蛋白质(分子量分别为52和60kDa )组成，抗-SS-A 60 kDa蛋白质的抗体对干燥综合征和系统性红斑狼疮的特异性较高，单独抗SS

3、-A 52 kDa抗体对疾病的特异性抗SS-B抗体：在干燥综合征(40-80% )和系统性红斑狼疮(10-20% )中几乎所有女性患者中，男女比例为1:29。 在干燥综合征中，抗SS-A抗体和抗SS-B抗体经常同时出现。抗Scl-70抗体：全身性硬化症分为分散性和局限性型。 抗Scl-70抗体见于25-75%的进行性系统硬化症(分散型)患者，因实验方法和疾病活动性而异。 在局限性硬化症中不出现。抗PM-Scl抗体：在多肌炎/皮肌炎/硬化症/重复综合征中常见，该抗体阳性患者50%为肌炎和硬化症重复综合征，抗PM-Scl抗体也在单一多肌炎患者中常见，阳性率为8%，在分散型硬化症中的阳性率为2-5%

4、。抗Jo-1抗体：可见于多肌炎，阳性率为25-35%。 与并发肺间质纤维化密切相关。抗丝点抗体与局限型进行性全身硬化症(CREST综合征：钙沉着、食管功能障碍、指硬皮症、远位血管扩张)有关，阳性率为70-90%。 原发性胆汁性肝硬化患者也检测出了该抗体(阳性率10-30% )。 也会出现在雷诺综合症中。抗PCNA抗体：PCNA是增殖核抗原，其表达与细胞周期有关，可分为I型、ii型。 抗PCNA抗体是系统性红斑狼疮的特异性抗体，而阳性率仅为3%。 有文献表明，抗PCNA抗体可能与系统性红斑狼疮患者分散性增生性肾小球肾炎的发展有关。抗dsDNA抗体：对系统性红斑狼疮具有高特异性。 除了抗Sm抗体外

5、，抗dsDNA抗体还可以作为该病的血清学标记，阳性率为40-90%，抗dsDNA抗体的滴度与疾病的活动度有关，可用于治疗效果监测。抗核小体抗体：系统性红斑狼疮患者血清中阳性率为50-95%，特异性几乎100%。 核小体是细胞染色体的功能亚基，由DNA和组蛋白以特殊的形式组成。 抗核小体抗体比抗dsDNA抗体、抗组蛋白抗体更早出现在系统性红斑狼疮的早期，在系统性红斑狼疮的诱导和病原上起着重要的作用。 临床资料显示，抗dsDNA抗体阴性的SLE患者中15-19%有抗核小体抗体阳性。 因此，联合检测抗dsDNA和抗核小体抗体可以提高SLE血清学检测率。抗组蛋白抗体：抗一种或一些组蛋白抗体或抗H2A-H2B复合物抗体常见于药物(普鲁卡因、肼和其他药物)诱导的红斑狼疮(阳性率为95% )。 此外，全身性红斑狼疮30-70%、类风湿性关节炎15-50%的患者也检测出抗组氨酸抗体。抗核糖体p蛋白抗体：系统性红斑狼疮的特异性标志，阳性率为5-15%。 核糖体p蛋白抗体的滴度与SLE的活性有关，被认为与SLE合并中枢神经系统症状、肾脏和肝脏有关。抗M2抗体：