《多发性肌炎皮肌炎》PPT课件

1、多发性肌炎/皮肌炎、概念、多发性肌炎和皮肌炎是原发性炎性肌病两种不同类型，是以横纹肌为主要病变的非化脓性炎性肌病，其临床特征是四肢近位、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力。 目前病因不详，但为系统自身免疫病。 原发性炎症性肌病，是I多发性肌炎ii皮肌炎iii肌炎并发肿瘤iv儿童性肌炎v肌炎并发其他结缔组织病，病因和发病机制，遗传因素环境因素免疫异常发病，遗传因素，HLA-DR3 50% ()，HLA-B8 HLA-DR52和抗JO-1抗体综合征，病毒副粘液免疫失调、抗合成酶抗体：抗JO-1抗体、抗PL7抗体、抗pl12 ()抗体、抗EJ抗体、抗信号-识别微粒(SRP )抗体、抗Mi-2抗体，病理变

2、化为肌纤维变性和慢性炎症细胞浸润，肌肉内动脉和静脉壁可见免疫球蛋白和补体沉积。 临床表现、多发性肌炎和皮肌炎发生在任何年龄，女性的发病是男性的2倍。 发病率为0.58.4/百万人，男女比例为1:2。 发病年龄为双峰型，前峰1014岁，后峰50岁左右。 症状经常在没有任何预兆中，不断加剧。 多发性肌炎(PM )，发病隐藏，对称性近位肌无力，肌肉压痛多，很难蹲下、起立、上楼、抬起东西、梳理头发、抬起头。 吞咽肌疲劳会导致吞咽困难、发音不清楚，引起吸入性肺炎。 呼吸肌一累就呼吸困难。 眼睛很少疲劳。 少数患者合并肺间质纤维化、心肌炎，但肾障碍少见。 全身表现有发烧、关节痛、体重减少、雷诺现象等。 皮

3、肌炎(DM )除了PS的表现之外，还出现在肌炎前后，也有伴随肌炎的多样性皮疹。 有两个特征的皮疹，一个是眼眶周围的浮肿性暗紫红斑色斑，而且能扩张到脸、颈部、前胸上部(v区)，上睑有特殊的淡紫肿胀，另一个叫日向出疹，是比关节伸面皮肤稍高的红色鳞屑性皮疹，发生在掌指关节、近位指间关节背面，高另外，还可见甲根皱纹僵硬的毛细血管扩张，上面常见斑点，甲裂不规则地变厚。 一般情况下，乏力、体重可减轻声嘶肢端血管痉挛症，骨骼肌、肌肉乏力、疼痛、萎缩性关节炎、皮肤、got trons丘疹； 日光性皮疹、颈前区皮疹(v征)、毛巾样分布皮疹(毛巾征)眼眶周围水肿性暗紫红斑表皮过度生长，手指表面粗糙、脱屑裂纹(技术

4、人员)梗塞和溃疡性血管炎皮下钙化； 对光敏感的指区毛细血管病变皮下炎症(皮脂膜炎)胃肠、吞咽困难回流结肠功能障碍鼻回流、肺、肌无力引起的换气不足和肺扩张不全吸入性肺炎5%-10%的患者存在间质性肺病和肺间质纤维化，心脏、心律不齐心肌炎肌无力性心功能不全肺淤血、多发性肌炎/皮炎、实验室检查， 实验室检查，1 .血Rt:WBC升高2 .酶谱： CPK，AST，LDH，HBDA升高3 .自身抗体，肌电图，典型变化：1.小振幅，短时间多相电位； 2 .颤动、正电波和插入性压力提高3 .自发、罕见的高频放电。 在PM/DM的诊断中，典型的对称性近位肌无力表现肌酶谱显示肌原性障碍肌活检异常，有4根可以诊断为多发性肌炎，伴有典型的皮疹就可以诊断为皮肤炎。肌活检异常，1 .肌纤维灶性或广泛退行性2 .肌纤维的一部分或全部坏死，有巨细胞吞噬现象3 .间质区和血管周围有单核细胞浸润4 .肌纤维断面粗细不同，间质纤维增殖5 .束周肌纤维萎缩，小血管周围炎性细胞浸润和纤维化，自抗体抗核抗体(ANA )阳性虽然有抗SSB阳性，但SLE和SSc的标记抗体、抗Jo-1抗体和Mi-2抗体分别被视为PM/DM的标记抗体，其阳性率分别为20%和30%，抗合成酶抗体综合征，抗Jo-1抗体阳性的PM/DM总是：肺间质病变、雷诺现象关节炎，“技术人员”抗DM/PM死亡的主要原因，肺部感染合并恶性肿瘤心脏障