运动神经元疾病

1、。运动神经元疾病，MND，运动神经元疾病被定义为肌肉无力、肌肉萎缩和锥体束症状的不同组合的临床表现。选择性侵袭：脊髓脑干和运动皮质运动神经元进行性退化性疾病的总称。嘿。嘿。上运动单位(1)运动皮质(2)锥体束(1)皮质脊髓束(2)皮质核束下的下运动单位(1)部分皮质前角运动神经元(2)脑干运动核(3)周围神经和肌肉的区别，上、下运动神经元麻痹。在临床特点上，运动神经元麻痹下的运动神经元麻痹(1)麻痹分布广泛，偏瘫和单瘫相对有限，主要是肌群或截瘫(2)肌肉张力增加，痉挛性麻痹减少，弛缓性麻痹(3)腱反射亢进减少或消失(4)病理反射阳性或阴性(5)无肌肉萎缩，明显轻度废用，早期萎缩(6)无肌束纤维

2、性颤动(7)疾病、脑病、脊髓周围神经病和脊髓灰质炎。根据症状和身体症状的特殊组合，运动神经元疾病可分为几个亚型：运动系统疾病根据症状和体征的具体分组可分为严重类型、肌萎缩性侧索硬化(als)、脊髓性肌萎缩(SMA)、原发性侧索硬化(PLS)、进行性延髓麻痹(PBP)。上运动神经元参与(1)皮质脊髓束参与的原发性侧索硬化(2)皮质脊髓束参与的进行性假性延髓麻痹。下运动神经元(1)进行性脊髓性肌萎缩(2)进行性延髓麻痹，肌萎缩性侧索硬化(ALS)涉及上下运动神经元，运动神经元疾病的发病机制尚不清楚，其病因也未知。遗传因素遗传因素基因突变在部分家族性肌萎缩侧索硬化患者中发现铜锌基因突变。其中，21q

3、上的D90A是SOD1基因最常见的突变。发现编码铜锌超氧化物歧化酶的突变基因在某些肌萎缩侧索硬化症家族病例中(罗森等)，中毒因素(1)兴奋性氨基酸介导的神经毒性机制(2)各种金属物质的异常代谢(古阿姆型肌萎缩侧索硬化症海马神经元中铝、钙和硅含量增加)。自身免疫和运动神经元疾病患有自身免疫和运动神经元疾病的ALS患者甲状腺疾病的发病率很高，并且可以在血清和肾颗粒基底膜中检测到免疫复合物。病毒感染和运动神经元疾病病毒感染和HIV-2病及乙型肝炎病毒感染可能与运动神经元疾病有关。氧化应激机制及其他、运动神经元疾病的神经病理学(1)运动皮质大锥体细胞消失；脊髓前角和脑干运动神经元丢失；(3)皮质脊髓束

4、变性和脱髓鞘改变、临床表现、肌萎缩性侧索硬化、肌萎缩性侧索硬化(1)年发病率为0.2-2.4/100，000人口。男人比女人更容易受到某些帽子的影响。年发病率为0.2-2.4/10万，男性略多于女性。(2)大多数患者在交响乐开始时年龄在40岁以上，发病率随着生命的每十年而增加(穆德)通常发生在40岁以后。发病率随着年龄增加10岁而增加。(3)死于呼吸肌麻痹和呼吸道感染。平均病程：23-52个月，10年生存率：8-16%。临床特征是上、下运动神经元同时参与(取决于受损部位)，上运动神经元的迹象，上运动神经元的迹象，下肢痉挛性瘫痪的迹象，肌肉张力增加，腱反射增加，巴宾斯基反应，下运动神经下运动神经

5、元损伤的迹象，手指或上肢近端无力，大鱼际肌和手部肌肉萎缩(颈脊髓损伤)， 前臂、上臂和肩胛带的单侧或双侧前臂或手部肌肉萎缩成束(受伤或“受刺激”的运动神经元自发放电导致由神经元支配的所有肌肉纤维同步收缩)。 腱反射减弱。，延髓麻痹症状：构音障碍，言语假性球麻痹症状：情绪障碍(如哭泣和大笑等)。)感觉症状：主观感觉异常，如麻木和疼痛；无客观异常，无脊髓性肌萎缩症，无运动神经元病，其特征为下列运动神经元损害(1)发病年龄比肌萎缩性脊髓侧索硬化症急性婴儿脊髓性肌萎缩症早3-6个月；6个月至2岁的慢性婴儿脊髓性肌萎缩综合征：例；2-17岁青少年脊髓性肌萎缩综合征3360例，18-60岁成人慢性脊髓性肌

6、萎缩综合征：例，男女之比明显高于肌萎缩侧索硬化症，且病程长于肌萎缩侧索硬化症，7.5:1 vs 1.3:1。(2)下运动神经元损伤的症状和体征：肌无力、肌肉萎缩、肌束震颤、肌肉张力降低和腱反射，主要在上肢远端。构音障碍，吞咽困难和呼吸困难，无感觉障碍，无括约肌功能障碍。进行性延髓麻痹是一种以上运动神经单元和下运动单元损伤引起的进行性延髓麻痹为特征的疾病。(1)中年后开始迅速发展，预后不良，多死于呼吸肌麻痹和肺部感染。(2)真性延髓麻痹的临床表现：发音不清、饮水咳嗽、吞咽和咀嚼无力、舌肌萎缩伴肌束震颤、咽反射消失。假性延髓麻痹症状：下颌反射亢进，强哭强笑。原发性侧索硬化是运动神经元疾病，其唯一表

7、现是上述运动单位(锥体束/皮质髓质束)的损伤。临床表现为对称性重症肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和阳性病理征象。可能出现假性球麻痹。没有感觉障碍。实验室检查实验室检查电生理学检查电生理学检查神经传导速度的测量通过刺激周围神经的不同点，在肌肉或神经上记录电反应。肌电图：记录肌肉在静态、主动收缩和周围神经刺激下的电活动。一般来说，肌萎缩侧索硬化症的神经传导速度是正常的。为了诊断肌萎缩侧索硬化症，必须在肌电图中观察到纤维性颤动的电位。纤颤电位：它是由肌肉纤维突然失神经，对乙酰胆碱敏感性增加和自发收缩引起的。波形为2相或3相，时限为0.5 3 ms，振幅为20 40 v，可见于运动神经元病、颈椎病、腓

8、骨肌萎缩和周围神经损伤等神经病，以及进行性肌营养不良和多发性肌炎等肌病。正锐波：波形呈之字形，时限约为5毫秒，振幅约为100v，其出现和临床意义与纤颤电位相同。(3)束颤电位：当运动单位、前根或周围神经病发生时，肌束的自发放电称为束颤电位。振幅为200 300 v，时限为2 20 ms。在寒冷、精神紧张和过度劳累等生理条件下，伴发纤颤电位更为病理性。常见疾病包括运动神经元疾病、多发性神经炎、脊髓空洞症、颈椎病和一些代谢性肌病。诊断和鉴别诊断诊断：中年后潜伏发作和进行性加重。上和/或下运动神经元损伤的症状和体征：肌无力、萎缩、肌束震颤、腱反射亢进/减退和阳性病理体征。神经源性肌电图变化。鉴别诊断

9、，(1)脊髓型颈椎病，颈椎病，脊髓性肌萎缩，通常局限于上肢，颈部疼痛，Lhemitte征阳性。客观感觉障碍常见，后索损伤引起的振动感和关节位置感下降常见。括约肌功能障碍性肌萎缩症表现为舌肌萎缩、肌束震颤、下颌反射活跃、胸锁乳突肌肌电图阳性率高。(2)脊髓空洞症可能表现出上下运动神经元受损的迹象。节段性分离感觉障碍。脊髓空洞症可能有延髓麻痹的症状，核磁共振成像显示空洞形成。(3)良性筋膜炎无肌肉无力和肌肉萎缩，肌电图正常，而且没有有效的治疗方法。病因治疗包括利鲁唑、利鲁唑和支链氨基酸。加巴喷丁神经营养因子对症治疗。急性炎性脱髓鞘性多发性神经病，AIDP格林-巴利综合征。自身免疫性疾病病理特征：外

10、周神经和神经根脱髓鞘，由于轴突变性引起的小血管周围淋巴细胞和单核巨噬细胞的炎症。流行病学数据的发生率为0.16-4.0/100。美国和加拿大每年000人：每年3500例在中国农村地区很常见，在夏季和秋季很受儿童和年轻人的欢迎。病因和发病机制(1)体液免疫病原体的某些成分与周围神经具有共同的抗原决定簇。免疫T细胞和抗体同时对病原体和外周神经成分做出反应。空肠弯曲杆菌(日本)流感嗜血杆菌(2)T细胞及其亚群在细胞免疫中的作用肿瘤坏死因子-，干扰素-，干扰素-)巨噬细胞。根据GBS 2001年的国际诊断标准(1)运动感觉型，即经典的GBS (AIDP)在西方国家占75%，且大多数有脑神经损伤的迹象。

11、(2)单纯运动性疾病比AIDP病更快地达到高峰；(3)米勒-费希尔和共济失调型占西方国家发病率的3%-7%。大多数首发症状为双侧眼外肌麻痹(4)感觉型临床感觉丧失，但无肢体无力表现为大多数运动神经传导速度异常(5)植物神经功能不全是GBS的首发症状或主要表现。临床表现(1)急性或亚急性。患病前1-3周，呼吸道或胃肠道症状，或疫苗接种史。(2)运动症状，表现为下运动神经损伤。远端的弛缓性麻痹在几天到两周内达到高峰。腱反射减弱或消失。兰德里上行性瘫痪自下而上发展，两周内累及脑神经。颅神经麻痹是第一症状，双侧面神经麻痹是最常见的，其次是舌咽神经、迷走神经：面神经麻痹、声音嘶哑、吞咽困难，(3)感觉症状：麻木、疼痛和灼热感。感觉丧失，伴有手套和袜子型神经根刺激症状(4)自主神经损伤症状：出汗、皮肤潮红、手脚肿胀、营养