吉兰--巴雷综合征ppt课件

1、。格林-巴利综合征。嘿。概述，病因病机概述，临床表现，辅助检查及治疗要点。格林-巴利综合征，急性炎性脱髓鞘性多发性神经病，也称为急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)。格林-巴利综合征，现称为格林-巴利综合征，是一种自身免疫介导的周围神经病变，通常累及脑神经并迅速发展为最可恢复的运动神经病。它可以发生在任何年龄的两性中，但大多数是儿童、青年和中年。男性的发病率略高于女性。它可以发生在世界各地或一年的所有季节，但主要是在夏天。如果这种疾病得到及时和适当的治疗，大部分是可以恢复的。病因和发病机制不明，可能与传染病、疫苗接种或外科感染一起发生，也可能是一种迟发性自身免疫性疾病。其病理和发病机制类似

2、于由T细胞介导的实验性变应性神经病，其免疫致病因素可能是存在于患者血液中的抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害的细胞因子。嘿。临床表现、诱因和前驱症状、发作形式和初始症状、所涉及的神经症状和体征。诱因和前驱症状、上呼吸道感染、肠道感染、疫苗接种、手术淋巴系统恶性肿瘤妊娠、发病形式和初始症状，1。80%的患者有急性发作，2。20%有亚急性发作。3.大多数患者以双下肢无力为首发症状。4.少数病人可能有非典型症状。5.大多数是一次性发作，有些可能是反复发作。涉及神经。1.运动神经纤维受累是最常见的。2.感觉神经纤维不同程度受累。3.自主神经纤维受累。4.有些病例有轻微的脊髓受累。5.60%的患者累及简单脊

3、神经。6.35%同时累及脑神经和脊神经。7.5%只涉及简单的多发性脑神经麻痹。症状和体征。运动障碍、感觉障碍、脑神经麻痹、自主神经障碍、腱反射和病理反射、呼吸麻痹、运动障碍，第一个症状往往是四肢对称无力，有些患者表现为双下肢无力，急性或亚急性发作，往往在1-2天内达到高峰，导致肢体延迟性瘫痪和腱反射减弱或消失。病理反射为阴性。感觉障碍70%的患者在发病早期，特别是肢体瘫痪前，有主观感觉异常，如麻木、蚂蚁行走、针刺和烧灼感或肌肉酸痛。客观感觉障碍不明显，可能有轻度手套或袜子样感觉减退。下肢的振动感和关节位置可能会降低。下肢和小腿可能有肌肉压痛。然而，少数有感觉障碍的人可能有感觉性共济失调，这被称

4、为感觉性AIDP。脑神经麻痹，50%的患者可能有脑神经受累，且多为双侧。面神经是最常见的，其次是迷走神经、舌咽神经、展神经、动眼神经、三叉神经、舌下神经和副神经。颅神经受累的患者表现为周围性面瘫、复视、构音障碍、吞咽困难、咳嗽、上睑下垂等。成人有双侧面神经损伤，而儿童有后颅神经损伤，这通常是严重的。腱反射和病理反射、肢体腱反射减弱或消失是本病的重要标志，其严重程度与肢体无力有关。在疾病的早期，可能有短暂的活动腱反射。该病患者的病理反射为阴性。呼吸麻痹，严重病例可由累及肋间肌和膈肌引起，表现为：咳嗽无力、呼吸困难、紫绀等。辅助检查，脑脊液检查，典型的脑脊液变化是细胞数量正常，而蛋白质明显增多(这

5、是神经根的广泛炎症反应)，这叫做蛋白质-细胞分离现象。这是这种疾病的一个重要特征，在疾病后的第三周最为明显。电生理检查显示运动和感觉神经传导速度减慢；心电图可能有窦性心动过速和T波改变。诊断要点：1。急性或亚急性发作，疾病前有感染或疫苗史2。四肢对称性迟发性瘫痪，手套和袜子感觉障碍，3、脑脊液蛋白-细胞分离现象，治疗要点，一旦疾病被诊断出来，应及时进行抗免疫治疗，以预防或缓解疾病的进展，从而促进康复。如出现呼吸肌麻痹，应及时进行气管切开术，以保持呼吸道通畅。病情稳定后，积极开展患肢早期功能锻炼，尽量减少后遗症；免疫球蛋白疗法、血浆置换疗法、激素疗法、免疫抑制剂疗法、保持呼吸道通畅、预防感染、加

6、强营养和神经营养疗法、康复疗法等。治疗要点、免疫球蛋白治疗：早期应用效果更好，能迅速改善症状，明显缩短恢复时间。血浆置换可用于严重疾病患者，目的是消除体内过多的抗髓鞘抗体，以减少周围神经的炎症损伤。治疗要点：激素治疗：临床循证医学研究的结论是，无论是中剂量、大剂量还是休克剂量的糖皮质激素单独使用，GBS患者的功能恢复、断奶周期和死亡率与安慰剂相比均无显著差异，因此激素目前几乎不再用于GBS治疗。免疫抑制疗法：对于上述治疗后效果仍不佳的患者，可加入免疫抑制剂。硫唑嘌呤50毫克，每天两次，连续10天；在那之后，它被改为一天一次，持续一个月。或环磷酰胺250毫克，静脉滴注，每隔一周一次，共4次。使用

7、这些药物时应注意血细胞和肝功能的变化，必要时应给予针对性治疗。治疗、预防和治疗感染的要点只要出现呼吸肌麻痹，就应使用抗生素预防肺部感染，尤其是在气管插管或切口后使用机械呼吸时。必要时可根据药敏试验使用抗生素。如果发生真菌感染，使用相应的抗真菌药物。加强营养对于那些重病患者，尤其是那些患有延髓麻痹且不能主动进食的患者，应注意加强营养。早期可通过大静脉进行营养输注，必要时可通过留置胃管进行鼻饲，或进行胃造口术以保证营养补充。注意补充水、电解质和维生素的平衡、治疗要点，用大剂量的B族维生素、胞二磷胆碱、神经生长因子、甲钴胺、神经节苷脂等进行神经营养治疗。卧床康复治疗期间应加强护理，患肢处于功能位。病

8、情稳定后，应积极锻炼患肢功能，并进行特殊康复治疗，最大限度地恢复患肢功能。治疗要点，保持呼吸道通畅：对于病情严重，累及肋间神经和膈神经，造成呼吸肌麻痹的患者，应积极做气管插管，然后气管切开，人工辅助呼吸，以保持呼吸道通畅，防止异物或痰液阻塞造成窒息。定期监测血气，防止因机械呼吸不当导致的酸碱平衡紊乱。呼吸道管理，1。呼吸机瘫痪引起的缺氧：呼吸困难，烦躁，出汗，嘴唇发绀，血氧饱和度降低，动脉氧分压低于70毫微克2。呼吸肌麻痹是严重呼吸护理患者的主要危险，因此保持呼吸道通畅非常重要。呼吸道护理是抢救成功的关键。建立床边翻身、拍背和吸痰记录。每隔2 h，患者应翻身叩击背部，及时清除口腔、鼻咽和呼吸道

9、分泌物，并将床边抬高20 30 cm。3.保持室内清洁空气流通。阻断交叉细菌感染是预防呼吸道和肺部感染的主要环节。4、做好气管切开后的常规护理工作，吸痰前后洗手，并严格执行无菌操作。5、做好口腔护理，周围神经疾病(坐骨神经痛、格林-巴利综合征)，1。选择题：1。组成坐骨神经的神经根有：(1)A、L4 B、L5 C、S1 D、S2 E、S3 2。坐骨神经牵拉试验有：(1)直腿抬高试验，(2)直腿抬高试验，(3)直腿抬高试验，(4)直腿抬高试验，(4)直腿抬高试验，(5)直腿抬高试验，(6)直腿抬高试验，(7)直腿抬高试验，(7)直腿抬高试验，(7)直腿抬高试验，(7)直腿抬高试验，(8)直腿抬高

10、试验，(外侧腿痛觉过敏C，背外侧脚痛觉过敏D，膝反射减弱或消失E，踝反射减弱或消失4。格林-巴利综合征的病变涉及：(1)锥体束B，颅神经C，脊神经前根D，远端神经E，自主神经5，格林-巴利综合征可包括：(2)四肢对称性弛缓性麻痹B，传导束感觉障碍C。脑脊液中有蛋白细胞分离。自主神经受累。6。格林-巴利综合征对脑神经的损害如下：(1)动眼神经B、展神经C、面神经D、副神经E、舌下神经7、格林-巴利综合征和急性脊髓炎可分为后者：(2)传导束感觉障碍B、下肢多发性瘫痪C、严重排尿和排便障碍D和可能累及脑神经E。 高颈段脊髓肿瘤C、急性脊髓炎D、肋间神经痛E、多发性神经病9，而腰椎穿刺脑脊液中的蛋白质

11、为2.0g/l，它与下列疾病有关：(1)脑瘤B、结核性脑膜炎C、脊髓压迫D、格林-巴利综合征E、运动神经元病10、费希尔综合征是格林-巴利综合征的一个亚型，其临床表现为：(2)四肢腱反射消失B、眼外肌麻痹C、共济失调D、肢体感觉障碍E、肢体麻痹等。 诊断慢性格林-巴利综合征，以下哪种治疗方法更合适：(1)静脉注射大剂量抗生素(2)，静脉注射丙种球蛋白(3)，大量糖皮质激素(4)，血浆置换疗法(5)，口服维生素(12)，男，24岁，因四肢麻木和瘫痪住院半年。在慢性吉兰-巴雷综合征的诊断中，以下描述是不正确的：(1)A、发病后症状的高峰时间为2个月以上，B、前驱症状较为常见，D、感觉和运动同时受到

12、影响，E、周围神经病理检查可发现慢性脱髓鞘改变，13、男，20岁，四肢无力4天。没有排尿困难，没有发烧。体格检查：肢体肌力3级，远端疼痛减轻，腱反射消失，未见病理征象，腰椎穿刺脑脊液正常。然后疾病发展，病人出现呼吸肌麻痹。此时，最重要的治疗措施是：(1)肾上腺皮质激素B，气管切开术C，大剂量维生素B12 D，抗生素E，吸氧，(2)共有的主要问题：男性，16岁，住院10天。发病前10天，有2天腹泻史。体格检查：清醒，双侧周围性面瘫，下肢肌肉紧张，2级肌力，腱反射消失，腓肠肌压痛，脑脊液检查：白细胞4106/l，蛋白0.6g/l，糖3.2mmol/l，氯化物122 mmol/L。大脑脊柱的典型变化

13、出现在：(1)第一周的课程B，第二周的课程C，第三周的课程D，第五周的课程E，第八周的课程15。推荐的治疗措施是：(1)血浆置换B，静脉注射免疫球蛋白C，保持呼吸道通畅D，肾上腺皮质激素E，支持，对症治疗男，24岁。排尿是无障碍的。检查：四肢弛缓性麻痹，腱反射消失。发病后第二天进行腰椎穿刺，脑脊液压力和试验均正常。肌肉酶是正常的。16应考虑下列哪种疾病：(1)急性脊髓炎(2)，格林-巴利综合征(3)，周期性麻痹(4)，脊髓灰质炎(5)，多发性肌炎(17)。电生理变化如下：(1)神经传导速度明显减慢(2)，振幅主要降低(3)，早期F波正常(4)，H反射正常(5)，传导速度和振幅明显改变。体格检查：思维清晰，语言流利，双侧眼球向四面八方运动受限，双侧瞳孔圆周相等，光反射，四肢肌力和肌肉