原发性醛固酮增多症PPT课件.ppt

1、北京安贞医院高血压科，病例共享，病历摘要，张某，女，36岁主诉：间歇头晕3年，加重4周，患者3年，头晕血压180/100mmHg，血压增高前无感冒、发热、咽痛、血尿，肢体活动不利，无胸闷、胸痛硝苯地平每次30mg，每天1次厄贝沙坦氢氯噻嗪片一天150/12.5mg，一天1次，倍他乐克一天25mg，一天2次，血压130160/80100mmHg，症状好转。 4周前无明显诱因头晕加重，血压160/95mmHg，血钾3.0mmol/L，到我院门诊就诊，缓释降压药异博定每次240毫克，每天1次，曲唑嗪每次2毫克，每天1次，再为诊治我院既往病史：无糖尿病、冠心病、哮喘史。 个人史：无烟酒爱好。 家族史：

2、无。 既往历史个人历史家族史，T 36.4，P 66次/分，R 18次/分，BP 170/90 mmHg，BMI 23。 双肺呼吸音清晰，未听到干湿性罗音。 心界不大，心率66次/分，心率齐，无多馀心音，各瓣听诊区未闻及病理杂音，未闻及无心包擦音。 腹软，无压痛、反跳痛、肌肉紧张。 没有移动性浊音。 肠鸣音正常，未见血管杂音。 体格检查、高血压三级原因有必要调查原发性高血压吗？ 原发性醛固酮增多症？ 肾动脉狭窄？ 初步诊断，心电图：几乎正常。 血液检查：正常。 尿常规：正常。 生物化学： bun 5.76 mmol/lglu 5.78 mmol/Lua 301.4 m ol/Lua 74 m

3、ol/LCR 74 m ol/ltg 1.57 mmol/lch 4.06 mmol/lch 1.03 mmol/lll dl 2.38 mmol/lll dl 3.2 甲癫五项：正常。 实验室检查，缓释异博定240md QD转唑啉2mg QN氯化钾缓释片1.0g BID肾2离子1:bun 5.64 mmol/Lua 314.5 m ol/LCR 78 m ol/lk 3.6 mmol/l，治疗1肾素血管：肾上腺素活性0.59ng/ml/h (0.93-6.56 )、血管紧张素73.13pg/ml(55.30-115.30 )、醛固酮0.22ng/ml(0.065-0.296) ARR37.2

4、。 醛固酮肾素：醛固酮29.7nd/dL (3.0-35.3 )，肾素5.6 uiu/ml (4.446.1 ) arr 5.3 (0.03.7 )，波顿50mg，肾素-血管紧张素ii-醛固酮(2小时) 血管紧张素ii65.22pg/ml(55.30115.30 )、醛固酮0.30醛固酮肾素：醛固酮21.23nd/dL (3.0-35.3 )、肾宁11uiu/ml (4.4-46.1 ) arr 1.9 (0.9 ) ABP:24小时平均血压160/100mmHg，平均心率63次/分钟。 颈动脉超声波： IMT=1.4mm。 肾动脉彩超：未见异常。 肾上腺CT :左肾上腺占位，腺瘤？ 胆囊结石

5、，左肾结石。 辅助检查、辅助检查、辅助检查、辅助检查、继发性高血压三级原发性醛固酮症颈动脉硬化胆囊结石左肾结石、诊断、泌尿外科会议、择期手术、术后病理提示：醛固酮症。 术后给予血压160/100mmHg、硝苯地平缓释片30mg QD倍的他信缓释片47.5mg QD贝那普利10mg QD，治疗的生化： bun 5.83 mmol/lglu 5.32 mmol/Lua 326.9 m ol/LCR 82 m ol/ltg 1. lcho 4.21 mmol/lldh 1.01 mmol/lll dl 2.14 mmol/lldl 4.1 mmol/ltla lt33 u/lck46 u/l ABP

6、:24小时平均血压126/80mmHg，平均心率62次/分钟，结果，原发性醛固酮增多症临床主要伴有高血压和低血钾。 研究表明，醛固酮过多是引起心肌肥厚、心力衰竭、肾功能障碍的重要危险因素，而与原发性高血压患者相比，原醛症患者的心脏、肾脏等高血压靶器官损害更严重。据报道，原发性醛固酮症，国外1、2、3级高血压患者中原醛症患病率分别为1.99%、8.02%、13.2%的难治性高血压患者中原醛患病率为17%-23%，约为亚洲普通高血压患者的5%。 2010年中华医学会内分泌单位会组织全国11省、19中心，1656例难治性高血压乙醛患病率为7.1%。 原发性醛固酮症，原发性醛固酮症，筛选对象： 1，持

7、续血压160/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa )，难治性高血压(联合3种降压药，包括利尿剂，血压140/90 mmHg )。 2、高血压合并自发性或利尿剂引起的低钾血症。 3、高血压合并肾上腺意外瘤。 4、早发性高血压家族史或早发(40岁)脑血管事故家族史的高血压患者。 5、原醛症患者中存在高血压的一级亲属。 6 .高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停。 原发性醛固酮增多症、筛选方法： 2016年，我国专家建议以血浆醛固酮和列宁活性比(ARR )作为乙醛优先筛选指标。 筛选前准备： (1)尽可能把血钾纠正在正常范围内。 (2)维持正常的钠盐摄取。 (3)中止使用对arr影响大的药物

8、的有醛固酮受体拮抗剂(安卓、布洛芬)、钾利尿剂(米洛里、安非他命)、钾利尿剂(氢氯噻嗪、呋塞米)及甘草提取物。 原发性醛固酮增多症： (4)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI )、血管紧张素受体拮抗剂(ARB )、钙离子拮抗剂(CCB )类等药物，可以提高肾素活性，降低醛固酮，导致ARR假阴性，故ARR阴性不可排除醛症， 使这些药无效，至少2周后需要再次检查，但是，服药时被诊断为肾素活性为10ng/dl原醛症时，判明为200mmol (相当于氯化钠6g )。 同时钾补充治疗使血钾保持在正常范围，从第三天到第四天采集24小时尿，测定尿醛固酮。 结果表明，尿醛固酮12ug/24h (梅奥医学中心)或

9、14ug/24h (克利夫兰医学中心)原醛症的诊断。 原发性醛固酮增多症，全氢皮质松试验：全氢皮质松0.1mg q 6h4d，钾补充治疗(血钾达到4mmol/L )，高钠饮食(每天各补充3餐30mmol，每天尿钠至少4mmol/L 第4天上午1033364000采血测定血浆醛固酮、血浆列宁活性，上午7:00和1033364000采血测定血中皮质醇。 结果：第4天上午10:00血浆醛固酮6ng/dl原醛病的诊断变得明确。 原发性醛固酮增多症，肾上腺CT表现： (1)醛固酮瘤：单侧肾上腺腺瘤(直径4 cm )。 原发性醛固酮增多症，双侧肾上腺静脉采血(AVS ) :如果患者希望手术治疗，则肾上腺C

10、T提示一侧或两侧肾上腺形态异常(包括增殖和腺瘤)，并需要进行两侧AVS，AVS是区分一侧或两侧分泌最可靠、正确的方法。 目前，AVS的敏感性和特异性均可达到90%以上，因此AVS被公认为乙醛症分类诊断的“金标准”。 原发性醛固酮增多症，双侧肾上腺静脉采血(AVS ):2014年双侧肾上腺静脉采血专家共识年，以下组建议不能进行AVS检查： (1)年龄不到40岁，肾上腺CT显示单侧腺瘤，另一侧肾上腺正常的患者(2)肾上腺手术风险高的患者(3)肾上腺皮质癌的患者(3) 原发性醛固酮症、基因分类应用于原醛症： 1、推荐年龄在20岁以下的原醛症患者，或有原醛症和早发脑卒中家族史的患者，必须进行基因检查确定或排除GRA。 2 .对发病年龄轻的原醛症患者，建议实施KCNJ5基因检查，排除FH-。 原发性醛固酮增多症，治疗： 1、醛固酮瘤或单侧肾上腺增殖患者腹腔镜下单侧ASS，不想手术禁忌或手术的患者建议使用醛固酮受体拮抗剂治疗。 2 .建议乙醛症优先进行药物治疗。 提出安体舒通作为一线药，以脯氨酸为一线药。 GRA建议选择低剂量糖皮质激素作为优先治疗方案。原发性醛固酮增多症，药物治疗： 1，醛固酮受体拮抗剂： (1)醛固酮受体拮抗剂，治疗起始量为20 mg/d，如有病情需要可逐渐增加到最大量的100 mg/d。 吃药后，每周监测血钾，根据血钾水平调整安体