线粒体与细胞的能量转换ppt课件

1、第六章线粒体和细胞之间的能量转换，生命现象体现在物质、运动、信息、能量等方面。能量流和膜！线粒体是能量转换中心，形成95%的三磷酸腺苷；在牢房里。它是物质的氧化中心和呼吸链。合成尿素和其他物质。线粒体、荧光显微镜下的线粒体(橙色)、电子显微镜下的线粒体、线粒体概述：1894年，德奥特曼发现线粒体的基本形状为线形颗粒状颗粒，变形为哑铃形和分枝状；Benda在1897年被命名为线粒体，所有真核细胞都有线粒体。尺码？数量：数百或数千个，数量与功能有关，心肌、肝脏和骨骼肌含量丰富，淋巴细胞中只有少量线粒体？位置：线粒体围绕分泌腺细胞的分泌囊泡，肌细胞的肌原纤维，精子功能关系中的鞭毛；线粒体可以将微管聚

2、集到能量消耗区域作为轨道，将激动素作为引擎。图：心肌和精子尾部中高三磷酸腺苷利用位点附近线粒体的定位，第2节线粒体结构，外膜):具有7纳米的光滑厚度，膜脂：膜蛋白=4: 6，并且含有大量的孔蛋白以形成直径为1 3纳米的亲水通道，允许分子量低于5KD的分子通过。标记酶是高胆固醇含量的单胺氧化酶。内膜：5nm厚，膜脂：膜蛋白=3: 7，含大量酶，标记酶为细胞色素氧化酶，有电子转移链，富含心磷脂，因此只有不带电荷的小分子才能通过内膜，内膜向内凹陷形成脊，内表面有颗粒。嘿。存在于线粒体内膜的电子传递链。膜间间隙：内膜和外膜之间的间隙，宽度约为68nm，标志酶是腺苷酸激酶。水晶的内腔叫做水晶。嵴：内膜向

3、内折叠，可使内膜面积扩大510倍。嵴的形状呈网格状，分枝，蓬松且平行。线粒体内膜内表面有104105个基本粒子，由头、茎和基组成。这些颗粒也被称为F0F1ATP三磷酸腺苷酶复合物。虚像显示线粒体内膜。电镜下颗粒。头部：又称耦合因子F1，由5个亚基 组成。它作用于：三磷酸腺苷合成酶的活性，但如果它不与线粒体内膜偶联，它只能催化三磷酸腺苷水解，而F1抑制蛋白能抑制三磷酸腺苷酶？手柄：连接头部和基部，寡霉素可抑制其中一种蛋白质，手柄可调节质子通道。碱基：又称耦合因子F0，由甲、乙、丙亚基和其他亚基组成。质子通道：内外膜易位接触点：它是内外膜的接触点，在这里成孔膜蛋白形成装置使细胞质中合成的线粒体蛋白

4、转运到线粒体、基质空间):的DNA、复制、转录和翻译装置，如核糖体、信使核糖核酸、核糖核酸和核糖核酸。脱氧核糖核酸聚合酶、核糖核酸聚合酶等。它包括脂肪酸氧化酶系统、丙酮酸氧化酶系统、氨基酸氧化酶系统、三羧酸循环酶系统、尿素合成酶系统等。标记酶是苹果酸脱氢酶。嘿。第二部分是线粒体半自主。第一，线粒体自主性，含有自身的DNA(mtDNA)，210mtDNA/线粒体，双链封闭环状DNA，大小为16，569569 BP(参考：囊性纤维化CF基因为250Kb；肌营养不良蛋白DMD基因为2300Kb)，mtDNA基因有37个基因，包括13个多肽链基因(呼吸链酶复合物)、22个tRNA基因和2个rRNA基因

5、。mtDNA的特点：几乎没有基因，所有的基因都被线粒体利用。没有内含子，只有一个非编码区，两个双链都编码并且有重叠的基因。没有组蛋白保护，没有DNA修复系统。包括自身复制、转录和翻译装置，如核糖体、mRNA、tRNA和rRNA。脱氧核糖核酸聚合酶、核糖核酸聚合酶等。这四个密码子的含义不同于核基因密码子的含义。关于线粒体起源的两种不同观点。1.内共生起源理论：线粒体起源于原始需氧细菌，与宿主细胞形成互利共生关系，在长期进化过程中演化为线粒体。2.非共生起源理论：真核细胞是一种需氧细菌，它通过质膜内陷和扩张形成的双层膜包围基因组，然后在进化过程中分化，从而逐渐形成线粒体和细胞核等细胞器。线粒体自主

6、性的局限性：mtDNA基因太少，大部分线粒体蛋白质由核基因编码，线粒体DNA复制、转录和翻译装置由核基因编码。MtDNA可以稳定地整合到核基因组中。线粒体为核基因的复制、转录和翻译提供能量。3.蛋白质转运到线粒体的过程，转运条件：1前导序列。n端是一个2080个氨基酸的序列，富含带正电荷的氨基酸和疏水性氨基酸，形成一个带正电荷另一个带疏水性的螺旋结构。线粒体基质腔带负电荷，电荷很吸引人！内外膜转运接触点：成孔膜蛋白形成通道分子伴侣：热休克蛋白：热休克蛋白70、HSP60、热休克蛋白10；新生多肽相关复合物。转运过程：蛋白质合成后分子伴侣去折叠(热休克蛋白70，HSP60，热休克蛋白10；NAC

7、)引导肽引导、ATP水解内外膜转座接触点、ATP水解膜渗透(电荷吸引和分子扭曲力)引导肽切除，分子伴侣帮助折叠。第三部分：细胞呼吸和能量转换。介绍：非细胞细胞获得能量：将有机化学能燃烧成热能、光能等。本质上是一种物质氧化反应，当有机物被氧化时，释放化学能需要O2分解成无机物(CO2 H2O)。细胞呼吸：细胞利用氧气将有机物氧化成无机物(CO2 H2O)并同时释放能量的过程。类似于动物的呼吸现象，它也被称为生物氧化或细胞氧化。细胞获能和非细胞获能的区别：本质上没有区别：在线粒体中，生产力储存在三磷酸腺苷中，一系列反应，能量逐渐释放，反应条件温和(恒温恒压)，涉及H2O，细胞呼吸释放的能量成为三磷

8、酸腺苷的高能磷酸键(1.72千卡)。三磷酸腺苷是能量的载体、储能器、转换和连接分子“能量货币”(连接和断开)的非长期能量储存、三磷酸腺苷-细胞能量转换分子。物质氧化的三个阶段简单物质氧化：糖类的简单氧化(糖酵解)，氨基酸的简单氧化，脂肪酸的简单氧化，乙酰辅酶a，高能电子，三磷酸腺苷物质的彻底氧化，三羧酸循环(TAC)产物的完全氧化，水，二氧化碳，高能电子，三磷酸腺苷能量转换：通过电子转移链，氧化磷酸化，三磷酸腺苷的产生，第二，物质的简单氧化，物质的简单氧化包括：糖酵解，脂肪酸氧化，蛋白质分解和氨基酸转化，主要是关于糖酵解：糖酵解：1。存在地点：细胞质基质；2.反应过程：1个葡萄糖经10次以上反

9、应生成2个丙酮酸；3.产品去除(丙酮酸去除):在无氧条件下，丙酮酸被还原成乳酸；2.在氧的存在下，丙酮酸被完全氧化成线粒体；4.能量储存和：通过高能磷酸键直接产生2atp2.高能氢原子对氢的高度不稳定性；在溶液中暂时储存NAD(辅酶)、FAD和NADP的两个电子，以及一个H和另一个H。葡萄糖从糖原或淀粉分解成葡萄糖。第三，物质被完全氧化：(三羧酸循环)。1.存在地点：线粒体基质中的三羧酸是指柠檬酸有三个酸根，或者柠檬酸、草酰乙酸和酮戊二酸在循环中存在。2.循环入口：乙酰CoA 3。循环出口：物质被完全氧化成水、二氧化碳、总反应方程式：2Ch 2 CosCoa 6NAD 2FAD 2ADP 12

10、pi 6 H2O=4co 26 NADH 62FAD H2 hscoa 2 ATP 1葡萄糖经历厌氧氧化、丙酮酸脱氢和TAC循环，产生6个co2分子和12对高能h和4个三磷酸腺苷分子。6.三羧酸循环的储能方式：高能磷酸键直接生成2atp高能氢原子(4对氢原子)一般被认为是高能电子，它们由中子活化的二氢原子和中子活化的二氢原子携带；4.氧化磷酸化，通过糖酵解和三羧酸获得的高能氢原子中的能量(溶液中氢和电子质子的解离，通过电子转移链来自NAD和FAD的电子)通过转移链能量缓慢释放。电子传递链(呼吸链)，存在的地方：线粒体内膜中的一组镶嵌蛋白；b)功能：转移高能电子，并最终将它们转化为氧，成为还原氧

11、O-，由于有氧参与，电子转移链由呼吸链C):四种酶和辅酶复合物1)NADH-CoQ氧化还原酶2)琥珀酸-CoQ氧化还原酶3)CoH2-细胞色素C氧化还原酶4)细胞色素C氧化酶复合物，它显示了线粒体电子转移链复合物的组成和位置。电子转移链的特征：逐渐转移，能量泵出质子成为浓缩势能。2.三磷酸腺苷酶复合物：三磷酸腺苷酶形式2。ATPase位点：颗粒组成：头、茎和基质头：偶联因子F1或ATPase复合物的五个亚基(33)；茎：连接具有寡霉素敏感性的蛋白质碱基；偶联因子F0疏水蛋白由至少四种多肽组成。头部、手柄和底物共同形成三磷酸腺苷酶复合物，质子泵的质子浓度驱动三磷酸腺苷酶合成三磷酸腺苷。因为氧原子

12、被添加了用于氧化的电子，并且涉及磷酸，所以电子被转移并耦合到氧化磷酸化。一对高能氢原子可以获得23个三磷酸腺苷分子。四.化学渗透假说英国化学家Mttchell(1961)提出的化学分子偶联假说的内容：氧化磷酸化和电子转移偶联，电子自由能使氢跨膜转运转变为穿过线粒体内膜的电化学质子梯度质子沿梯度回流并释放能量驱动结合在内膜上的三磷酸腺苷合成酶合成二磷酸腺苷。三磷酸腺苷合成机制。1989年，保罗博耶提出了结合-改变机制来解释FI三磷酸腺苷合成的过程。过程：腺苷二磷酸肌醇进入O位，同时在L位已存在松散结合的腺苷二磷酸肌醇，T已形成三磷酸腺苷但被紧密结合。质子流通过F1是变构的，亚基在120旋转，使L

13、位的ADP-PI紧密结合，在T位释放和释放三磷酸腺苷，继续旋转变构，在T位合成三磷酸腺苷。流通.第5节线粒体与疾病，引言：线粒体结构损伤可导致功能改变，并使机体发生病变。这与线粒体的数量、mtDNA的复制、修复系统等等有关。线粒体疾病的特点高突变率母体遗传多态性阈值效应高突变率mtDNA的突变率是核DNA的10-100倍母体遗传：母亲的mtDNA遗传给所有的孩子，但只有女儿的mtDNA遗传给下一代。原因是受精卵的细胞质来自卵细胞。阈值效应线粒体突变基因在发病前积累到一定数量。阈值效应阈值是发病所需的突变基因的最小数量。它与组织类型和组织状态有关，如：平时脑mtDNA缺损无临床症状。在癫痫发作中

14、，能量供应的缺乏导致脑梗塞和细胞死亡。从大脑到骨骼肌到心脏到肾脏再到肝脏，组织对能量的依赖性降低了。线粒体损伤：中枢神经系统肌肉、心脏、肾脏和肝脏首先受损。产生的三磷酸腺苷越少，涉及的器官就越多，症状就越严重！线粒体遗传病的发病特点：临床症状和证候相似：横纹肌病和心肌病；痴呆症、耳聋、失明、贫血、神经病等。主要集中在肌肉系统疾病和神经系统疾病。随着年龄的增长，与衰老有关。实施例1: Leber遗传性视神经病变(LHON)，典型的线粒体视神经病变，典型的母体遗传特征，临床症状：急性或亚急性球后神经炎双侧视神经萎缩，视力模糊失明双侧受累伴随症状包括反射亢进、小脑共济失调、心律失常等。男女发病率为4: 1。病因学：mtDNA是一个进行性点突变，从第一个突变到最后10个突变，伴有核DAN突变，50%突变点：ll778突变(CA)突变，这使得第340个精氨酸在NADH脱氢酶亚基4(ND4) 组氨酸影响线粒体能量产生。其他突变点：分布在基因座上，如ND1、ND2、ND3、ND4、ND5和细胞色素b。帕金森病(PD)临床症状：运动障碍、运动缓慢、肌肉紧张度增加、震颤病因：糖尿病、亨廷顿舞蹈病、阿尔采默氏病等。这与mtDNA缺失突变有关。随着年龄的增长，线粒体和细胞的老化伴随着细胞中mtDNA损伤的积累。推测衰老可能与mtDNA积累异常有关，机体的衰老首先是神经和心血管的衰老。4