出血性疾病(讲课课件).ppt

1、第6章，血液系统疾病，第14章，出血性疾病，讲授主要内容，总结病因病机、临床表现、实验室检查、诊断和标准治疗，总结由止血功能缺陷或异常(先天性或获得性)引起的疾病，其特征为自发性出血或轻度损伤后出血，表现为皮肤和粘膜出血、正常止血、凝血、抗凝和纤溶机制。正常止血机制、正常凝血机制、抗凝和纤溶机制、血管因素、血管损伤血管收缩出血、止血中阻止血管内皮细胞损伤：1。释放血管性血友病因子(VWF)，激活血小板，然后粘附并聚集在受伤部位；2.组织因子的表达和释放，外源性凝血系统的激活；3.暴露基础胶原蛋白，激活因子，启动内源性凝血系统；4.表达并释放血栓调节蛋白，启动蛋白C系统。神经反射、介体调节、血小

2、板因子(粘附、聚集、释放)、血小板粘附：血管性血友病因子(vWF)的作用、正常止血机制、血小板聚集(血小板膜糖蛋白 b/ a)、活化血小板分泌和释放活性物质：1。TXA2 2。释放血小板因子3 (PF3)直接参与凝血反应。凝血因子、止血过程示意图、凝血机制、凝血酶除激活纤维蛋白原外还有其他功能。1.刺激凝血酶原。(这种作用比凝血活酶的作用强得多)2。诱导不可逆血小板聚集并加速其活化和释放。3.激活因子。4.活化因子，加速稳定纤维蛋白的形成；5.激活纤溶酶原，增强纤溶活性，抗凝和纤溶机制；(1)抗凝系统的组成；1.抗凝血酶(AT): (AT-)是人体最重要的抗凝剂，约占血浆生理抗凝活性的75%，

3、血浆产生于肝脏和血管内皮细胞，主要功能2。蛋白质C系统：由蛋白质C和蛋白质S组成。卵磷脂和卵磷脂是维生素k依赖因子，在肝脏中合成。活化PC以PS为辅因子，通过灭活因子和因子发挥抗凝血作用。3.组织因子途径抑制剂(TFPI)，一种对热稳定的糖蛋白，在内皮细胞中产生。作用机制：(1)对 a有直接拮抗作用。在Ca2存在下，能抵抗TF/F a复合物。4.肝素：主要由肺和肠粘膜的肥大细胞合成，是抗F a和凝血酶。与at 密切相关。纤溶系统(纤溶系统)由纤溶酶原(PLG)、组织纤溶酶原激活剂(t-PA)、尿激酶型纤溶酶原激活剂(u-PA)、纤溶酶相关抑制剂、纤溶酶系统激活内源性途径、外源性途径、病因和发病

4、机制组成，根据病因和发病机制，出血性疾病可分为以下类型：血管壁异常、血小板异常、凝血异常、纤溶异常、复合止血机制异常、血管壁异常。家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病获得性感染：例，如败血症；过敏性紫癜等过敏性疾病；化学品和药物：如药物性紫癜；营养不良：如维生素c和聚丙烯缺乏；代谢和内分泌疾病：如糖尿病和库欣病；其他：如结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜、姿势性紫癜等。血小板异常、血小板计数异常、血小板减少症1血小板减少症：如再生障碍性贫血、白血病、化疗和放疗后骨髓抑制；血小板过度破坏：发病率主要与免疫反应有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)；血小板消耗过多：如弥散性血管内凝血；血小板分布异常

5、：血小板增多，如脾功能亢进；原发性：继发于原发性出血性血小板增多症；血小板质量异常，如脾切除术后；遗传性：血小板减少症；获得性：巨血小板综合征，可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。凝血异常、先天性或遗传性血友病a、b和遗传性F缺陷、遗传性凝血酶原、F、缺陷、遗传性纤维蛋白原缺陷和减少、遗传性f缺陷和减少、获得性肝凝血障碍、VitK缺陷、尿毒症凝血障碍等。抗凝和纤溶异常，主要为获得性疾病，如肝素过量使用香豆素类药物，敌鼠中毒引起的蛇咬伤和水蛭咬伤过量使用溶栓药物，复合止血机制异常，先天性或遗传性：血管性血友病(vWD)，获得性：弥散性血管内凝血(DIC)，诊断，(1)，病史，1

6、。年龄、部位、持续时间和出血量等详细信息。2.出血原因：自发性，手术创伤和药物。3.基础疾病：肝病、肾病、消化系统疾病、糖尿病、感染等。4.家族史：父亲、母亲和近亲家庭成员5。饮食、营养状况等。(二)体检出血部位、范围、有无深部血肿、贫血、肝、脾、淋巴结肿大、黄疸、蜘蛛痣、腹水等；皮肤毛细血管群异常扩张等。一般症状：心率、呼吸、血压、外周循环状态等。常见出血性疾病、血管性血栓性凝血病的临床鉴别，性别女性多见，女性多见，男性家族史较少见，紫癜多见，大面积瘀斑少见，血肿少见，常见关节少见，内脏器官少见，眼底少见，月经罕见，手术创伤罕见，实验室检查，1。筛选试验：出血时间毛细血管脆性试验血小板计数凝

7、块收缩试验凝血时间活化部分凝血活酶时间凝血酶原时间凝血酶原消耗时间凝血酶时间。诊断测试1。血管异常：毛细血管内镜检查，血液vWF，内皮素-1和TM-2测定。血小板异常：血小板形态、平均体积、血小板粘附和聚集功能、PF3、PAIg、TXB2 3、异常凝血：第一阶段凝血：测定抗原和活性如因子、和TF、凝血活酶；第二阶段凝血：凝血酶原相关检查；第三阶段凝血：测定纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、血(尿)纤维蛋白肽A(FPD)、因子I抗原和活性。、异常抗凝：AT-抗原和活性或凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)；个人电脑及相关因素；因子: c抗体；狼疮抗凝剂或心磷脂抗凝剂。纤溶异常：鱼精蛋白二次凝固(3P)试验；血和尿中果糖二磷酸钠的测定；D-二聚体的测定；纤溶酶原；T-PA测定、诊断标准、病史(家族史和基础疾病)和临床表现初步判断先天性或获得性临床表现初步识别血管性、血栓性或凝血性疾病筛查试验以确认血管性、血栓性或凝血性疾病确认血管性、血栓性或凝血性疾病、治疗、病因学预防和基础疾病治疗，避免对引起异常凝血的物质进行止血治疗。1.补充血小板或凝血因子(冷沉淀、纤维蛋白原、凝血酶原复合物、因子)。2.药物：毛细血管支持、VitK、抗纤溶药物和促进血小板生成的局部止血。TPO白细胞介素-11的其他治疗方法，血浆置换手术的其他治疗方