KDIGO临床指南-IgA肾病的治疗

1、IgA肾病的治疗 KDIGO临床指南,IgAN 1.评估肾脏病进展的风险 指南1.3+1.4,建议全部病例在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR以评估肾病进展的风险（未分等级） 建议观察病理特征以评估预后（未分等级）,蛋白尿是决定IgA肾病预后的关键因素,Reich HN, et al. J Am Soc Nephrol 2007, 18: 3177,蛋白尿g/d 6个月测定的均值,肾脏存活率,IgA肾病新的组织病理学分类,基本预后数据： 系膜细胞增殖积分0.5或0.5的肾小球 （M 0/1） 毛细血管内皮增殖无或有 （E 0/1） 局灶硬化/粘连无或有 （S 0/1） 肾小管萎缩/间质

2、纤维化25%，2650%，或50% （T 0/1/2） 其他资料： 肾小球总数 伴毛细血管内皮增殖的肾小球数 毛细血管外增殖 全球硬化 局灶性肾小球硬化 正在进行中的“VALIGA”验证有效性,Roberts IS, et al. Kidney Int 2009 Cattran DS, et al. Kidney Int 2009,IgAN 2：抗蛋白尿治疗 指南2.1+2.2,建议给蛋白尿1g/d的患者长期服用ACEI或ARB（1B） 如蛋白尿0.51g/d（儿童蛋白尿0.51g/1.73），建议使用ACEI或ARB治疗（2D）,IgACE：ACEI治疗儿童与年轻人IgA肾病,66例患者，9

3、35岁，尿蛋白1 50 ml/min/1.73m2，终点：Ccr降低30%或 蛋白尿增加3.5 g/d,Coppo R, J Am Soc Nephrol 2007; 18: 1880,（贝那普利）,IgAN 2：抗蛋白尿与抗高血压治疗 指南2.3+2.4,蛋白尿1g/d者，血压的靶目标值125/75mmHg 建议在能够耐受的范围内逐步增加AECI/ARB的剂量，以使蛋白尿降至1g/d (2C),ACEI治疗IgA肾病：临床随机对照试验,终点：Ccr下降30%,Ccr下降30% + 蛋白尿增加,Coppo R, et al. J Am Soc Nephrol 2007, 18: 1880,Ig

4、AN 3.1：皮质激素 指南3.1,建议对采用36个月合理的支持疗法（包括ACEI或ARB和控制血压）后蛋白尿仍持续1g/d，GFR50ml/min的患者给予为期6个月的皮质激素治疗（2B）,IgA肾病的治疗,Praga M, et al. J Am Soc Nephrol 2003, 14: 1578,Pozzi C, et al. J Am Soc Nephrol 2004, 15: 157,激素+雷米普利治疗伴蛋白尿的IgA肾病 随机对照临床研究,入选标准 IgA肾病，中度组织损伤（G2） 蛋白尿1g/d eGFR50ml/min,雷米普利（n=49） 血压靶目标120/80mmHg 蛋

5、白尿靶目标1g/d 雷米普利起始剂量2.5mg/d，每月增加1.25mg/d，直至蛋白尿降至1g/d 激素+雷米普利（n=48） 等量的雷米普利 加上口服强的松6个月 起始剂量1mg/kg/d，2个月后每月减少0.2mg/kg/d,Manno C, et al. NDT 2009, 24: 3694,雷米普利,激素 + 雷米普利,-6.17,-0.56,0 -2 -4 -6 -8,平均年GFR下降（ml/min）,西拉普利+激素与单用西拉普利 治疗IgA肾病,西拉普利（n=30） 起始剂量2.5mg/d 逐步增加剂量1.25mg/次直至5mg/d 血压靶目标30%,IgA肾病，1870岁，eG

6、FR30ml/min, 蛋白尿0.75/d，高血压或GFR0.75g/天,合理支持疗法 （n=74）,合理支持疗法+免疫抑制疗法 （n=74）,洗脱期（6个月）,研究期（3年）,Eitner F, et al. J Nephrol 2008, 21: 284,随 机,IgAN4：免疫抑制剂 指南4.1,建议在某些高危IgA肾病患者（GFR50ml/min, 肾功能恶化，明显的蛋白尿，但无晚期组织瘢痕化），在优化抗高血压和抗蛋白尿治疗后，采用皮质激素加环磷酰胺（继以硫唑嘌呤）治疗（2D）,强的松和细胞毒药治疗进展性IgA肾病 前瞻性对照研究,38例IgA肾病患者Scr增高(最高3mg/dl),B

7、allardie FW, et al. J Am Soc Nephrol 2002, 13: 142,强的松40100mg(2年结束)+CTX 1.5mg/kg/d 3个月，然后硫唑嘌呤1.5mg/kg/d直至6年,支持疗法,19例,19例,血压维持160/90mmHg 若病人在治疗时接受ACEI治疗，该抑制剂可继续使用，但随后不能改变 作为一线治疗，使用CCB和阻滞剂,Ballardie FW, et al. J Am Soc Nephrol 2002, 13: 142,强的松和细胞毒药治疗进展性IgA肾病 前瞻性对照研究,平均动脉压mmHg,对照组,治疗组,IgAN 4: 免疫抑制试剂 指

8、南4.24.4,对于GFR30ml/min的患者，除非有新月体型IgA肾病伴快速GFR恶化，不建议用免疫抑制治疗（2C） 对这些患者建议持续应用抗蛋白尿和抗高血压治疗（2B） 不推荐用环孢素A或骁悉治疗IgA肾病,骁悉治疗IgA肾病,Maes B et al, Kidney Int 2004,Frish G et al, NDT 2005,Tang S et al, Kidney Int 2005,Chen X et al, Zhonghua Yi Xue Za Zhi 2005,IgAN 5：其它治疗 指南5.15.3,不建议用鱼油治疗IgA肾病（2D） 不建议用抗血小板试剂治疗IgA肾病（2C） 不建议进行扁桃体切除术治疗IgA肾病（2C）,IgAN6:非典型IgA肾病的治疗,微小病变伴有肾小球IgA沉积 对表现为肾病综合征、病理学改变为微小病变伴肾小球IgA沉积的患者建议按微小病变进行治疗（2B） 新月体型IgA肾病 对IgA肾病伴快速进展的新月体形成患者，建议按ANCA血管炎的治疗，采用皮质激素和CTX（2D）,IgAN6:非典型IgA肾病的治疗,伴有肉眼血尿的急性肾损伤 对伴有肉眼血尿的急性肾损伤患者，在肾功能损伤开始后至少5天肾功能无改善者，应进行肾活组织检查（未分等级） IgA肾病