烟雾病及烟雾综合征专家共识

1、中国专家对烟雾病和烟雾综合征的诊断和治疗的共识(2017)董磊脑科医生李延江集团解释，烟雾病是一种病因不明的脑血管疾病，其特征是双侧颈内动脉、大脑前动脉和大脑中动脉起点的慢性进行性狭窄或闭塞，继发于颅底血管网形成异常。1969年，由日本学者铃木和高国首次报道。这个异常的颅底血管网被称为“烟雾病”，因为它在脑血管造影图像上看起来像“烟雾”。定义，脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准，也可用于疾病分期和手术效果评价；头部CT和磁共振成像；CT血管造影或磁共振血管造影；磁共振平扫结合磁共振血管成像可作为一种筛查检查，并可作为不能配合脑血管造影检查者的有效替代检查。脑血流动力学和脑代谢的评价：包

2、括氙CT、单光子发射计算机断层扫描、磁共振灌注成像、CT灌注成像和正电子发射计算机断层扫描的认知功能。1.数字减影血管造影显示：(1)颈内动脉末端和/或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始段狭窄或闭塞。(2)动脉期出现颅底异常血管网。(3)上述表现为双侧，但双侧病变的分期可能不同(分期标准见表1)。烟雾病和烟雾综合征的诊断基础，2。磁共振成像和磁共振血管成像表现：(1)狭窄或闭塞1)颈内动脉末端和/或大脑中动脉和/或大脑中动脉起始段。(2)基底节区出现异常血管网(当在一个扫描平面上基底节区发现两个以上明显的血管流空影时，表明血管网异常)。(3)上述表现为双侧，但双侧病变的分期可能不同(分期标准见表2

3、)。烟雾病和烟雾综合征的诊断依据，3。在烟雾病的诊断中排除的并发症：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性外周动脉炎、干燥综合征)、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、唐氏综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状腺机能亢进、特纳综合征、阿拉吉尔综合征、威廉姆斯综合征、努南综合征、马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠症、糖原贮积病1型、普拉德。威利综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积、镰状细胞性贫血、范可尼贫血、球形细胞增多症、嗜酸性肉芽肿、II型纤维蛋白原缺乏症、钩端螺旋体病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨不全等。烟雾病和烟雾综合征的诊断依据。4

4、.对诊断有指导意义的病理表现：(1)内膜增厚见于颈内动脉末端及其附近，引起管腔狭窄或闭塞，通常在两侧；增生内膜中偶尔可见脂质沉积。(2)在威利斯动脉环的主要分支可见内膜增厚引起的管腔狭窄或闭塞。内部弹性层不规则增厚、变薄、断裂，中间膜变薄。(3)威利斯动脉环内可见大量小血管(开放的穿支和自发吻合的血管)。(4)软脑膜中可见小血管网状聚集。1.烟雾病的诊断标准：(1)成人患者具备上述诊断标准的三分之一或三分之二即可做出准确诊断。(2)患单侧脑血管疾病的儿童能做出准确的诊断。(3)无脑血管造影的尸检病例可参照4例作为诊断依据。值得注意的是，由于成像技术的限制，磁共振成像/磁共振血管成像仅推荐用于诊

5、断儿童和其他不能配合脑血管造影的患者的烟雾病，并且在评估自发代偿和制定手术计划时应更加小心。2.烟雾综合征的诊断标准：单侧或双侧病变可同时或仅累及大脑后动脉(PCA)系统，合并上述诊断依据中所列疾病的为烟雾综合征，或称为烟雾样疾病。(2)诊断标准：1。单侧烟雾病：那些被定义为在上述诊断基础3中没有列出的复杂疾病的成人单侧病变的人可以发展为烟雾病。2.疑似烟雾病：定义为单侧或双侧病变，不可能排除诊断基础3中列出的复杂疾病。烟雾病和烟雾综合征的鉴别缺乏分子标记或其他特征性客观指标，主要依赖于形态学特征和排除数十种伴随疾病，在临床上不可行。然而，在大多数情况下，它们之间的治疗原则没有明显的差别。为了

6、减少不必要的麻烦和纠纷，并为患者提供有效的治疗或随访建议，本专家共识参考烟雾病和烟雾综合征对疑似烟雾病进行诊断和治疗。(3)鉴别诊断，(1)背景和证据(1)对于烟雾病没有确切有效的药物，但是对于慢性期患者或烟雾综合征患者，一些针对中风危险因素或复杂疾病的药物治疗可能是有益的，例如血管扩张剂、抗血小板聚集药物和抗凝剂，但是我们应该警惕药物的副作用。日本2012年的新指南推荐口服抗血小板聚集药物来治疗缺血性烟雾病，但没有足够的临床依据。此外，值得注意的是，长期服用阿司匹林等抗血小板聚集药物可能导致缺血型向出血型转化，一旦发生出血就难以止血，不利于患者的预后。外科治疗颅内外血管重建是治疗烟雾病和烟雾

7、综合征的主要方法，可有效预防和治疗缺血性脑卒中。近年来，其降低出血风险的功效已逐渐得到证实。一项多中心前瞻性随机对照临床研究显示，脑血管重建手术可在5年内将再出血率从31.6%降至11.9%，许多国际中心报告的结果相似。因此，无论是出血性疾病还是缺血性疾病，主流观点越来越倾向于采用积极的手术策略。至于手术的时机，因为疾病有一个渐进的过程，一致的看法是，一旦确诊，手术应尽快进行，但急性阶段的脑梗死或颅内出血应避免。具体时间间隔有争议的，应根据疾病的范围和严重程度做出决定，一般为1-3个月。外科治疗血管重建主要包括三种类型：直接血管重建、间接血管重建和联合手术。(1)直接血管重建手术包括：最常用的

8、颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术；当大脑中动脉分支过细或缺血区位于颞浅动脉-大脑中动脉或大脑中动脉分布区时，颞浅动脉-大脑中动脉或颞浅动脉-大脑中动脉吻合可作为补充或替代；颞浅动脉较小时，可选择枕动脉或耳后动脉-大脑中动脉分支吻合；枕动脉-主动脉瘤吻合术主要改善主动脉瘤分布区的血液灌注，但很少使用。(2)间接血管重建的方法有多种，其中常用的有脑-杜罗-动脉-血管生成(EDAS)、脑-肌-血管生成(EMS)、脑-肌-动脉血管融合(EMAS)、脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合(脑)。多动脉肌血管生成，EDAMS)，颅内多动脉肌血管生成(EDMS)，多穿刺孔(MBH)和网膜移植(OT)等。(3)联合手术

9、是直接和间接血管重建手术的结合。目前，关于各种手术方法的疗效有不同的报道，M1也有很大的争议。培训，缺乏高质量的循证医学证据。治疗，2。建议(1)非手术治疗建议对基础疾病或复杂疾病进行积极的药物治疗，并有效控制和管理中风的危险因素。(2)手术适应证主要包括：(1)铃木分期二期(V VI期患者，颈外动脉分支尚未建立自发代偿)。(2)存在与疾病相关的脑缺血临床表现(如短暂性脑缺血发作、急性脑梗死、认知功能障碍、癫痫和头痛等)。)，o(3)与疾病有关的颅内出血，不包括其他原因。(4)有脑血流动力学损害的证据。(5)排除其他禁忌症。(3)操作时间和方法的选择1。脑梗死或颅内出血急性期：应根据实际情况选

10、择保守治疗或急诊手术及具体手术方法。急诊手术的设计和实施应为二期直接血管重建提供有利条件。建议：(1)尽可能保护好可用于血管重建的动脉，包括供体血管，如颞浅动脉、枕动脉和脑膜中动脉，以及可用作受体血管的脑表面动脉。(2)紧密密封硬脑膜，防止脑表面与周围组织粘连。(3)如果继发性血管重建的可能性较低，建议同时进行颞肌应用和硬脑膜翻转应用或其他形式的间接血管重建。治疗，2。手术时机：建议诊断后尽快进行颅内外血管重建。但是，在近期有脑梗死、颅内出血或颅内感染时，推迟手术是合理的，具体时间间隔仍无定论。3.脑血管重建手术方法的选择：(1)不推荐血管内介入，包括球囊扩张或支架植入。(2)手术方法的选择应

11、根据患者的一般情况、临床和影像学特征、血流动力学、代谢评估结果和手术者擅长的手术方法综合考虑。联合手术可能具有更好的短期和长期效果，因此计划进行烟雾病治疗的医院和个人应该有能力实施这两种手术方法。(3)自发吻合的颅内外血管(如脑膜中动脉或颞浅动脉等)。)操作前应做好保护。(4)动脉瘤的治疗：1 .推荐治疗M7I直接血管内治疗或显微手术夹闭治疗Willis环动脉瘤；B、周围动脉瘤，如短时间内反复出血，建议直接栓塞或显微手术切除；如果没有出血迹象，可以进行颅内和颅外血管重建并密切随访。这种动脉瘤在手术后可能会自动闭塞。治疗、背景和证据烟雾病和烟雾综合征患者是脑血管疾病患者中耐受手术能力最差的，尤其

12、是儿童，因此围手术期处理非常重要。脑血管重建手术的主要并发症包括脑梗塞、癫痫和RIND。尤其是后者，近年来报道越来越多。许多学者发现，主要原因可能是直接血管重建后灌注过度，甚至可能导致颅内出血。因此，降压治疗可能是有效和必要的。然而，一些学者认为这是由于术后重建血流与原始血流之间的竞争造成的，脑内存在“局部高灌注和全脑低灌注”的矛盾状态，因此急剧降低血压可能是危险的，尤其是对侧半球未经手术治疗，这可能增加脑梗死的风险。此外，一些临床中心将使用抗凝剂和抗聚合药物来减少烟雾病手术后的吻合口微血栓，其中阿司匹林是最常用的，一些临床医生更喜欢使用低等级肝素。然而，围手术期抗凝和抗聚合治疗有一定的出血风

13、险，是否应该应用尚不确定。围手术期管理，2。建议1。术前应对患者进行全面评估，包括影像学评估、血流动力学评估等。以制定最佳操作计划并控制安全合理的操作时间和临时闭锁时间。2.血压、血容量、二氧化碳分压等血气指标是围手术期的关键监测指标。它需要神经外科、麻醉科和重症监护室的合作。3.术后出现神经功能障碍时，应注意病因1.背景和证据烟雾病和烟雾综合征的临床表现不同。脑血管造影表现分为六个阶段，均为进行性疾病。59I .因此，一旦确诊，就应该对患者进行终生随访。单侧烟雾病可能发展为双侧典型烟雾病，应加强随访。(4)建议(1)告知患者疾病可能进展，即使在成功的脑血管重建手术后，仍有中风的风险。(2)参与随访的临床医生应为熟悉烟雾病