临床营养学课件模板-063(共137)

1、临床营养学 课件模板-63,临床营养学：19.8 高碘甲状腺肿的主要临床表现,19.8 高碘甲状腺肿的主要临床表现：,首先是甲状腺肿大。一般呈弥漫性肿大，多系12度，3度少见，两侧可见大小不等的结节，表面不很光滑，质地较坚韧，一般没有杂音和震颤，很少见到结节型和混合型。成人甲肿极少引起压迫气管的症状，但新生儿的高碘甲肿，常可压迫气管，甚至窒息致死。 其次是粘液水肿。部分患者可出现甲低症状，甚至粘液性水肿（少见）。,临床营养学：19.8 高碘甲状腺肿的主要临床表现,19.8 高碘甲状腺肿的主要临床表现：,1969年Wolff曾总结25 例高碘甲肿新生儿，系15 名母亲所生。母亲在妊娠期间均用过碘

2、剂，时间3个月至10 年（包括妊娠期外），妊娠期间母亲出现甲状腺肿大者12 例，有粘液性水肿者3例（其中1例可疑）：新生儿25 例中有6例因气管受压窒息死亡，有粘液性水肿者3例，另2例有心脏扩大。,临床营养学：19.8 高碘甲状腺肿的主要临床表现,19.8 高碘甲状腺肿的主要临床表现：,值得注意的是：当新生儿有高碘甲肿时，妊娠母亲不一定发生甲状腺肿大，粘液性水肿尤少见；但若妊娠妇女服用一定剂量的碘，其新生儿即可出现高碘甲肿。 此病的临床化验特点是；尿碘高，24h甲状腺吸131碘率低，但摄取碘的绝对量常增高，过氯酸盐释放试验常系阳性，血浆无机碘及甲状腺中碘含量均显著增高。,临床营养学：19.8

3、高碘甲状腺肿的主要临床表现,19.8 高碘甲状腺肿的主要临床表现：,其他如基础代谢、血胆固醇、血清T3、T4及促甲状腺素（TSH）常下正常范围。 日本北海道报道的实验室资料与国内资料类似。他们还测定了血浆内无机碘含量，高达13.744.5g100ml-1；过氯酸盐释放试验为阳性，但并未证明碘的有机化过程已完全阻断；甲状腺内碘含量也增高，而且DMIT/DIT（一碘酪氨酸/二碘酪氨酸）的比值升高，甲状腺原氨酸的含量则降低。,临床营养学：19.8 高碘甲状腺肿的主要临床表现,19.8 高碘甲状腺肿的主要临床表现：,此外，一般情况下血清T4及TSH正常；但有甲低时，血清T4可正常偏低，甚至低于正常，而

4、TSH则可略高于正常；当有明显的粘液性水肿时，血清T4低下更明显，TSH可明显增高。,临床营养学：19.9 高碘甲状腺肿的发病机理,19.9 高碘甲状腺肿的发病机理：,高碘甲状腺肿的发病机制，目前还不十分清楚，说法很多，但多数学者认为与碘阻断效应(又称Wolff-Chaikoff effect)密切相关。无论是正常人或各种甲状腺疾病患者，给予较大量的碘化钾或有机碘时，可以防止碘离子进入甲状腺组织，这种现象称为碘阻断。碘阻断是如何产生的？它影响甲状腺激素合成过程中哪一环节？目前多数人认为是碘抑制了甲状腺内过氧化酶的活性，从而影响到甲状腺激素合成过程中原子碘、酪氨酸的活性及其有机化过程。,临床营养

5、学：19.9 高碘甲状腺肿的发病机理,19.9 高碘甲状腺肿的发病机理：,对过氧化酶的作用方式，有人假说有助于我们了解高碘引起高碘甲肿的发病机理。他们认为甲状腺内过氧化酶蛋白质的游离部分有2个活性基的酶，这个酶在H2O2作用下失去两个电子而变为复合物I。复合物I的一个活性基与I-（碘离子）结合并将I-氧化为I0（碘原子）。这个带有I0的复合物称为复合物II。,临床营养学：19.9 高碘甲状腺肿的发病机理,19.9 高碘甲状腺肿的发病机理：,复合物II的另一个活性基再与蛋白质分子上的酪氨酸结合使酪氨酸活化，然后I0与活化的酪氨酸再结合即形成MIT。并重新释出游离的过氧化酶。这就是碘的活化、酪氨酸

6、活化与碘化的有机化过程。 当机体食用碘过多时，过氧化酶形成复合物II后，碘过多地占据了过氧化酶原来用于催化酪氨的活性基，因而使更我的I-氧化I0，但此时缺乏活性的酪氨酸与之结全，因而I0与I0结合氧化成为I2释出，因而MIT及DIT的生成而减少。,临床营养学：19.9 高碘甲状腺肿的发病机理,19.9 高碘甲状腺肿的发病机理：,从而使血清T3及T4的生成减少，可使患者发生甲低底状。当血清T3及T4 减少时，又可反馈地使垂体前叶分泌更多的TSH，因而使甲状腺增生与肥大。另外碘还有抑制甲状腺激素释放的能力。因为甲状腺激素释放时，甲状腺球蛋白中二硫键（-S-S-），要先在还原型谷胱甘肽的影响下还原成

7、巯基（SH），才能被溶酶体的酶水解，然后释放出甲状腺激素。,临床营养学：19.9 高碘甲状腺肿的发病机理,19.9 高碘甲状腺肿的发病机理：,但产生还原型谷胱甘肽需要谷胱甘肽还原酶，而碘对该酶的抑制作用，因而抑制甲状腺激素的释放，也引起甲低和甲状腺肿大。 另一点应指出：碘阻断效应常常是暂时的，而且机体可以逐步适应，这种现象我们称为碘阻断的逃逸（escape）。这就是大多数人服用大量碘剂后并不发生高碘甲肿的原因。也有人认为应用大量碘，甲状腺廓清有所下降，因而血浆无机碘虽然明显升高，但摄取碘的绝对量仍然不变，因而不会导致甲状腺肿大，多数人认为高碘甲肿，即碘阻断效应容易发生在甲状腺本身有异常的患者，

8、如甲亢、桥本甲状腺炎、甲亢患者用131碘治疗后或甲状腺手术切除后、甲亢合并有长效甲状腺刺激素（LATS）存在、自家免疫性甲状腺炎、有隐性甲状腺激素合成障碍的患者等，因机体对碘阻断失去适应能力，易致高碘甲肿。,临床营养学：19.10 高碘甲状腺肿的预防与治疗,19.10 高碘甲状腺肿的预防与治疗：,一般说来比较简单，主要是避免食用过多的碘（包括有机碘和无机碘），当妇女妊娠时尤应注意，否则有可能使新生儿患高碘甲肿，甚至窒息死亡。对地方性高碘甲肿，应该改换饮水或改进膳食（不吃含碘高的碱菜及海产品），有的可离开高碘水源区至含碘合适的水源区居住。此时，可应用甲状腺片或T3等药物治疗，即可使甲低症状缓解，

9、又可抑制垂体分泌TSH，从而使甲状腺肿消失。,临床营养学：19.10 高碘甲状腺肿的预防与治疗,19.10 高碘甲状腺肿的预防与治疗：,应当强调指出，由于我国幅员辽阔，缺碘所致的地甲肿病区为数不少，但在沿海省区内，可能有山区的缺碘甲肿与沿海的高碘甲肿同时并存，山东日照县即是如此。在内陆既有缺碘病区，同时又存在高碘病区，因而不能一见到地甲肿就供应加碘食盐，这对高碘甲肿患者是不利的，又浪费了药物。,临床营养学：参考文献,参考文献：,1。Hetzel BS:Lancet Nov,12:1126,1983 2。张春卿等：中华预防医学杂志17（2）：93，1983 3。天津医学临床内分泌研究所等：中华医

10、学杂志60（12）：727，1980 4。中华医学杂志：60（10）120，1980 5。中央地办：关于对地方性甲状腺肿防治工作标准试行补充说明的通知1980 6。,临床营养学：参考文献,参考文献：,中央地办：关于印发地方性克汀病诊断标准（试行）的通知1980 7。尉军，李健群：中国地方病学杂志1（4）：211，1982 8。Lagasse,R.et al(1982): Chapter12.Continuous spectrum of physical and intellectual disorders in severe endemicgoiter,In:Nutritional facto

11、rs involved in the goitrogenic action of Cassava.Dalange,D,Ifeke,F.B.and Ermans,A.N.IDRC Canada,p135141 9。,临床营养学：参考文献,参考文献：,Bleichrodt 10 .Thilly,C.H.etal:Chapter 9,Fetomaternal relationship,fetal hypothyroidism and psychomotorretardation.In:Role of Cassava in the etiology of endemic goiter and Cret

12、inism .A.MErmaus,N.M.Mbulamoko, F.Delange,and Ahluwalia IDRC.Cauada,pp 11 112 0,19 82 11.Bautista,S.etal:Am,J,Clin,Nutr,35:12734,1982 12.Hetael,B,S:Iodinedeficiency disordcrs(IDD)and their eradication,The Lancer 12:112629,1983. 13.天津医学院等：中华医学杂志60（12）：727，1980。,临床营养学：参考文献,参考文献：,14.卢倜 章、马仄：新医学14（9）：50

13、0，1983 15.相英奎等：高碘地方甲状腺肿（综述），高碘地方甲状腺肿，116页，山东地方病防治所编，1983 16.河北地方病防治所等：中华医学杂志60（8）：477，1980 17.卢倜章等：中国地主病学杂志5（4）：254，1984 18.天津医学院内分泌研究所等：地方性甲状腺肿、地方性克汀病学术论文（摘要）汇编，67页，1980 19.于志恒：中华内科杂志，24（9）：568，1985 20，钱启东等：中国地方病杂志5（1）：40，1986 21.于志恒等：碘的生态学与人体健康，地方甲状腺肿与地方克汀病（马泰等编著）348374页，人民卫生出版社，1980 22.石突吉特等：最新医学

14、，3：589595，1981 23，MaTai et al:ChineseMed J,95(9):692,1982 24.卢倜章：新医学11（5）；262，1980。,临床营养学：20.1 引言,20.1 引言：,克山病是一种原因不明的地方性心肌病。1935年此病在黑龙江克山县及其邻近县的农村暴发流行后，造成大批居民，特别是妇女的死亡之后，其他地区相继发现此病。由于病因不明，遂因地命名为克山病。本地称为羊毛疔、攻心翻及快当病。克山病在我国分布地区甚广，已确定存在克山病区的涉及黑龙江、吉林、辽宁、山东、内蒙、河北、河南、山西、陕西、甘肃、四川、湖北、云南和西藏等十四个省和自治区；在国外，除与我国

15、吉林省病区接壤的朝鲜民主主义人民共和国北部长白山东麓地区可能出现过克山病以外，目前尚无肯定证据证明其它国家中存在此病。,临床营养学：20.1 引言,20.1 引言：,克山病的心脏病理变化为心脏实质性的坏死，纤维化而致心肌收缩功能降低，形成急、慢性功能不全；临床上按心功能分为急型、慢型、亚急型和潜在型四型。克山病具有明显的地区性发病特点，并且主要发生在农业人口中，多发人群为断奶后学龄前儿童及生育期妇女。西南病区绝大部为儿童；克山病具有年度及季度高发的特征。,临床营养学：20.1 引言,20.1 引言：,据统计，北方11个克山病省区的急型、亚急型克山病最高年度发病率为万分之六。克山病的病死率在历史

16、上达到85%以上，危害极大。近年来由于防治工作的改进和人民生活的改善，发病及死亡人数都明显下降，全国有不少县社已连续多年控制了发病，急型病死率降至20%以下。 克山病病因迄今未明，我国科研工作者对病因的解释约可区分为生物性和非生物性因素两种学说。,临床营养学：20.1 引言,20.1 引言：,传染学说的主要依据认为克山病某些流行特点符合传染的流行规律，例如具有年度高发和季节多发的波浪性发病以及疑为人群免疫现象的小儿近年多发。在生物性因素方面，过去对细菌、寄生虫已进行过大量工作。目前，主张生物因素者多认为此病是一种自然疫源性病毒传染。用组织培养法从云南的一名亚急型人血液中分离出一株Coxacki

17、eB4型病毒，与患者双份血清进行中和试验，效价呈四倍升高，接种乳鼠引起心肌坏死等病变，但由于分离出的毒株随分离材料及次数的不同而得出的型别亦异，又所分离出的CoxackieB4型毒株不仅在病区、非病区也有广泛散布，因此难于确定该毒株与克山病发病间的关系。,临床营养学：20.1 引言,20.1 引言：,近年来，非生物因素学说取得新的进展，微量元素硒和克山病的关系已经肯定。非生物病因学说的提出可溯自六十年代初期，当时于维汉根据临床观察得出克山病是一种与营养因子有关的心肌病。谢景奎、王凡等又提出了克山病病因的水土致病概念。王凡等从克山病病理形态学改变的一系列特点推断其基本病变不像是由生物性因素引起的

18、，并且观察到生活于病区的病人心肌中常有新旧病变共存的现象，离开病区后新病变不再发生，说明病因长期存在于病区的自然环境中，并不随病人带走，因而从病理改变上为克山病的生物地球化学病因学说提供了重要的论证。,临床营养学：20.1 引言,20.1 引言：,他们认为：病因存在于病区的土壤和水中，可能是某些元素或化合物的过多、不足或比例失调，通过食物和饮水作用于人体，干扰心肌代谢而引起发病。近年他们认为克山病是多因素（硒、钼与维生素E缺乏及亚硝酸盐摄入）复合作用引起的地方性心肌病。 克山病地区常伴有动物缺硒病。兽医工作者和本地医生早期就注意到克山病和幼畜白肌病在心脏病理改变和流行特点方面的某些相似，曾提出两者可能同属一种病的设想，随即开始预防上的尝试。,临床营养学：20.1 引言,20.1 引言：,1965年西安医学院在陕西合并用亚硒酸钠及维生素E，19691972年医科院克山病防治小分队在黑龙江单独用亚硒酸钠片进行预防观察，但由于发病率低，均未能得出肯定性的结论。1973年医科院克山病小分队根据病区居民血、发中硒含量的比较分析结果，提出病区居民血硒及发硒均处于甚低的水平。,临床营养学：20.1 引言,20.1 引言：,19741975年