帕金森病-首都医科大学宣武医院+陈彪

1、帕金森病，真迹首都医科大学宣武医院，讲课内容，帕金森病的临床特征，诊断和治疗原则第一震颤的临床特征和鉴别诊断，主要，帕金森病的临床特征，诊断标准和治疗原则第一震颤和帕金森病的鉴别诊断，案例1，男性，68岁，四肢不能摇晃6年缓慢的行动，行走困难的一年特点：进行性恶化症状从左手开始，逐步发展到右肢体抖动，明显的兴奋，紧张的时候四肢灵活性恶化，着装、搭扣、鞋带都不同程度的困难行走困难，身体向前倾斜，拖着脚步走，右臂摆动减少，转身困难，动态资料，油瓶白人黄种黑人年龄：40-50岁40/10万；50-59岁100/10万；60-69岁250-500/10万；70岁，700/10万，帕金森病的病理生化变化

2、，包含黑质和蓝斑核黑色素的多巴胺神经元的大量丢失(5070)和胶质细胞增殖路易素：胞质内的圆形嗜酸细胞，周围晕倒。大量核蛋白祖先体显着降低了多巴胺含量(8099)。这种生化异常与临床症状的严重性成正比，发生在进行性多巴胺神经元变性和死亡、帕金森病的病理变化、病史，大部分在55岁以上；早期帕金森病约5%的病慢慢发生，大部分是单侧病。早期患者出现了非特异性症状。帕金森病的临床特征，静止性震颤运动延迟肌肉紧张增加姿势平衡障碍病例2，男性，48岁上肢不自主抖动5年特征：左上肢4-6次/秒停止时，抖动严重紧张时抖动加剧，抖动变轻，帕金森震颤，大部分是第一个症状，震颤。静止抖动，46次/秒。大部分是不对称

3、的。情绪激动或精神紧张的时候加剧，会在睡眠中完全消失。案例3，女性，65岁右手自主抖动10年特征：停止或减少目标，保持抖动增加，特别是例4，男性，72岁，双上肢自主抖动7年特征：保持双上肢固定姿势抖动，抖动感到严重兴奋疲劳时，轻微饮酒缓解和肌肉僵硬的家庭，父亲有类似病史。兴奋，疲劳会恶化，喝酒可以减少颤抖。严重的情况会影响生活功能。生理震颤：大小很小，自然大部分只能在电生理仪器中测量。伸手，做细微的动作，紧张，或者放大手，肉眼就能看到。甲状腺机能亢进、低血糖、停药或戒酒等一些疾病也可能出现。注意力及初级颤抖识别。意向性震颤：有节奏的震颤，在接近目标时加重，与小脑病变有关。静止性颤抖：前，病例5

4、，男性，52岁上肢自主3年不抖动等活动不灵活的特点：通过降低动作的协调性，细微动作的完成困难，特别是扣时开始的困难明显，开始后停止困难，肌肉强直，早期患者四肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉。相反肢体的自主运动可以诱导肌肉紧张的增加。“铅管强直”“齿轮强直”。运动缓慢。也就是说，患者有(1)运动启动困难和(2)运动执行困难，这是患者最常见、最特殊的表现。早期肢体远程侵犯对左旋多巴治疗的反应，运动延迟的具体表现：动作启动困难自主动作慢，增量重复动作疲劳容易连续动作困难不能同时进行多个动作僵硬，特殊表现：鞋带系，纽扣系困难“小写症”，“面具脸”手抖动减少唾液减少，声音低，单调、影像检查、神经系统检查

5、、短认知功能检查眼动障碍；大脑皮层感觉检查颤抖：类型区分运动延迟：手指检查、旋转检查、胎面测试等肌肉紧张：类型其他：共济失调、直立低血压、帕金森病临床诊断标准，至少两个主要症状：静止性震颤、运动延迟、齿轮类似肌肉强直和姿势反射障碍；必须至少包括前两个中的一个。没有任何原因会引起创伤性脑损伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等第二次帕金森氏症。没有眼外肌麻痹、小脑综合征、直立低血压、锥体系统损伤、肌萎缩等迹象。帕金森病临床分期，ho ehn-ya HR病分期评分I期：单侧影响II期：双侧影响，但姿势平衡障碍III期：姿势平衡障碍发生IV期：日常生活受到很大限制，但在别人的帮助下，一定

6、的活动v期：生活不能完全照顾自己，必须躺在床上，正义，帕金森病综合症：颤抖帕金森病：原因不明的帕金森病综合症。第二种帕金森病：由已知原因(如脑炎和MPTP)引起的帕金森病综合症。帕金森病重叠综合征或非典型帕金森病：有帕金森病综合征及其他症状的神经退行性疾病组。原发性震颤的鉴别，帕金森病的药物治疗，治疗原则，临床前：神经细胞退行性死亡可能至少有2-5年。PET和SPECT有助于神经保护治疗的早期诊断的理论基础，帕金森病治疗原理，根治治疗：修复神经损伤，恢复神经递质传递功能。旨在治愈疾病的保护治疗：对多巴胺神经元的原因或病理因素的损伤症状的阻断和干涉治疗：补充外源多巴胺或影响多巴胺代谢或信号传递，

7、以改善临床症状和体征的手术治疗：纠正基底神经节冲动信号传递的不平衡或受损的多巴胺神经细胞康复治疗：提高体力和日常生活能力，与多巴胺的合成和代谢，多，多，Da，oh、Mao、post-synaptic receptor、l-dopa、tyrosine、COMT、3-mt、hva H2O 2、Mao不容易引发交易和症状波动，可以推迟和减少多巴制剂的使用。机制：突触后多巴胺受体的直接作用。使用：要从较小的容量开始，慢慢增加剂量，个别化使用剂量。副作用：消化道症状、直立低血压、幻觉、意识不清等。睡眠发作是值得注意的副作用。多巴胺受体激动剂，抗量，泰瑟达，药物，容量，作用受体，0.25-1mg/d，D2

8、，D1，50-100mg/d，D2，D3，2可能有神经保护的效果？不容易引起事务和症状波动。机制：抑制多巴胺的氧化分解，减少氧化自由基的生成。使用：塞吉林(seleegiline)、丙炔安非他明(deprenyl)；5-10mg，两天。副作用：消化道症状，起立低血压。失眠多，晚上用不好。第三，l-dopa制剂、l-dopa和dopa脱羧酶抑制剂是最有效的药物。角色：对所有期间的患者都有效。但是，一般主张是患者受到姿势平衡障碍或工作影响时使用。对运动延迟和肌肉强直有效，对颤抖也有效。机制：外源多巴胺前体药物补充：左旋多巴酚丁胺=左旋多巴比多巴=帕金宁、左旋多巴制剂、剂型：常规剂型：美达巴：200

9、毫克左旋多巴50毫克苄肼化合物左旋多巴：100毫克左旋多巴20毫克左旋多巴每2-4天增加125毫克/日，保持正常生活质量的最低剂量为饭前或饭后1小时剂量，增加左旋多巴制剂的副作用、消化道症状勃起低血压、心律失常幻觉、焦虑、粘连膜现象、开馆现象和处理证等并发症，第四，增加l-dopa峰值血浆浓度左旋多巴可以通过血脑屏障流入大脑。机制：抑制周围及中枢多巴胺的分解代谢，使血浆或大脑中的多巴胺显著增加。适用性：出现剂晚期效果或“开闭”现象药：多伦-塔利：外周和中枢抑制剂，与左旋多巴一起服用，100毫克或200毫克，tid可能导致急性肝坏死，5，其他症状治疗：抗胆碱能药物，186765岁以上及有认知障碍

10、的人不需要，5，其他症状治疗：金刚烷胺，1969年Schwab等使用作用：早期患者的运动延迟和颤抖，或与l-dopa联合用药，耐受性。机制：弱兴奋性氨基酸受体阻滞剂。药物：金刚烷胺(50-100毫克，bidortid)副作用：会加重敌情、恶心、眩晕和精神症状。肾功能衰退的时候不用。避免紧急退药。案例6，男性，43岁，管理员左四肢自主抖动，活动不连续性2年治疗方法？案例7，男性，69岁四肢自主抖动6年，行走困难1年，甚至跌倒HY3，6，早期帕金森病治疗，非药物性治疗：教育，营养，锻造和物理治疗神经保护治疗：维生素e和C，CoQ10氯胺酮多巴胺受体激动剂症状治疗：65岁以上L-dopa制剂认知障碍：没有多巴胺受体激动剂；有L-do