内分泌系统疾病总论.ppt

1、2020/7/4,内分泌系统疾病总论,上海第二医科大学附属新华医院内分泌科方文军,2020/7/4,内分泌疾病,1.概述2.激素的分类与代谢3.激素的作用机制4.内分泌系统的调节5.内分泌系统的疾病6.内分泌疾病的诊断方法7.内分泌疾病的防治原则,2020/7/4,内分泌系统的组成,内分泌腺体内分泌组织、细胞脑、心、肺、肝、胃肠道、肾、脂肪、血管内皮细胞、血细胞、脾、胆道、皮肤、淋巴系统,2020/7/4,下丘脑-垂体-靶腺分泌的激素,下丘脑激素垂体激素靶腺激素CRHACTH肾上腺皮质FTRHTSH甲状腺T3、T4GnRHLH、FSH性腺T、E2、PGHRHGH肝IGF-1SSGHDAPRL,

2、2020/7/4,激素分泌的方式,内分泌(endocrine)旁分泌(paracrine)调节细胞分化、繁殖、移行、凋亡和免疫自分泌(autocrine)胞内分泌(intracrine),2020/7/4,内分泌学的发展史,腺体内分泌学组织内分泌学分子内分泌学,2020/7/4,内分泌疾病,1.概述2.激素的分类与代谢3.激素的作用机制4.内分泌系统的调节5.内分泌系统的疾病6.内分泌疾病的诊断方法7.内分泌疾病的防治原则,2020/7/4,激素(hormone)的分类,肽类激素和蛋白质类激素鸦片-黑素-促皮质素原(proopiomelanocortin.POMC)胺类激素E、NE、DA、5-

3、HT、melatonin氨基酸类激素T3T4类固醇激素环戊烷多氢菲皮质醇、醛固酮、性激素、1,25-(OH)2D3,2020/7/4,激素的转运与降解,转运非水溶性激素类与激素转运蛋白结合半衰期长hrs-wks水溶性激素游离状态短3-7min少部分结合转运蛋白：Ins、GH、IGF降解部位：肝、肾、靶组织,2020/7/4,内分泌疾病,1.概述2.激素的分类与代谢3.激素的作用机制4.内分泌系统的调节5.内分泌系统的疾病6.内分泌疾病的诊断方法7.内分泌疾病的防治原则,2020/7/4,受体的分类,膜受体超家族七次穿膜受体G蛋白偶联受体Gprotein-coupledreceptor单次穿膜受

4、体（含内在激酶）酪氨酸激酶丝/苏酸激酶鸟苷酸环化酶,2020/7/4,单次穿膜受体激酶交联受体receptor-linkedkinases四次穿膜受体配体把闸离子通道ligand-goatedionchannel胞内受体超家族细胞质受体细胞核受体,2020/7/4,激素信号的膜受体后转导通路,G蛋白偶联受体激素（+）ATP+Gs/GiAC（+）受体（）cAMP蛋白激酶磷酸化启动转录、翻译,2020/7/4,激素+受体变构钙通道开放胞浆内Ca2+受体蛋白激酶磷酸化激素磷脂酰肌醇+兴奋G蛋白磷酯酶C受体IP3DAG内质网PKC激活线粒体释放Ca2+,2020/7/4,第二信使（效应体effecto

5、r）,cAMP、cGMPCa2+IP3、DAGPKC,2020/7/4,胞内受体的作用机制,2020/7/4,内分泌疾病,1.概述2.激素的分类与代谢3.激素的作用机制4.内分泌系统的调节5.内分泌系统的疾病6.内分泌疾病的诊断方法7.内分泌疾病的防治原则,2020/7/4,神经系统与内分泌系统的互相调节,中枢神经系统通过下丘脑来支配内分泌活动下丘脑:释放激素/抑制激素腺垂体靶腺视上核(AVP)室旁核(催产素)-神经轴突-神经垂体神经冲动分泌N递质影响神经内分泌细胞,2020/7/4,内分泌对神经系统的影响CRH、F、T3可直接作用于中枢系统和交感神经系统一些内分泌激素(E2)在神经系统以神经

6、介质的形式影响神经系统的功能,2020/7/4,内分泌系统的反馈调节,负反馈正反馈FSHE2激素与体内代谢物质Ins血糖PTHCa2+,2020/7/4,免疫系统和内分泌功能,内分泌系统对免疫系统的调节淋巴细胞膜表面有多种激素受体F、PGE、性激素:抑制免疫GH、TH、Ins:促进免疫,2020/7/4,免疫系统对内分泌功能的影响内分泌细胞上有免疫细胞因子受体IL-1、IL-2、IL-3、IL-6、胸腺肽IL-1促进CRH分泌IL-2增强基因表达,促进PRL、TSHACTH、LH、FSH、GH释放,2020/7/4,内分泌疾病,1.概述2.激素的分类与代谢3.激素的作用机制4.内分泌系统的调节

7、5.内分泌系统的疾病6.内分泌疾病的诊断方法7.内分泌疾病的防治原则,2020/7/4,内分泌疾病分类,病变部位：原发性继发性功能改变：功能亢进功能减退功能正常,2020/7/4,功能减退的原因,内分泌腺破坏自身免疫病、肿瘤、炎症、手术激素合成缺陷激素基因突变酶的缺乏原料不足内分泌腺外的疾病,2020/7/4,功能亢进的原因,内分泌腺肿瘤异位内分泌综合症激素代谢异常：降解医源性,2020/7/4,激素敏感性缺陷,受体或受体后缺陷血激素水平功能减退功能正常或升高,2020/7/4,内分泌疾病,1.概述2.激素的分类与代谢3.激素的作用机制4.内分泌系统的调节5.内分泌系统的疾病6.内分泌疾病的诊断方法7.内分泌疾病的防治原则,2020/7/4,功能诊断,临床表现实验室检查代谢紊乱的证据激素水平：血激素24h尿激素及其代谢产物动态功能测定兴奋试验：功能减退抑制试验：功能亢进,2020/7/4,病理诊断,影象学检查：X线、CT、MRIincidentaloma(意外瘤)：无症状的肾上腺肿瘤，3.5cm放射性核素检查超声检查细胞学检查静脉导管检查,2020/7/4,病因诊断,自身抗体TG、TM、ICA、GAD细胞染色体检查HLA鉴定,2020/7/4,内分泌疾病,1.概述2.激素的分类与代谢3.激素的作用机制4.内分泌系统的调节5.