血液内科疾病诊疗常规指南#特选借鉴

1、血液内科疾病诊疗规则一、住院常规检查：血常规RET BG ESR片、尿常规、便常规OB、生化C1肝功能组、生化C1、乙型肝炎5项、HCV、HIV、RPR、骨髓细胞学检查、骨髓村落培养、抗肿瘤药敏试验(肿瘤患者)、心电图、胸部x线正侧位、腹部超声波。每周做一、三、五次血液检查，白血病患者星期一做五次血液检查，每周做三次生化C6、肝功能成套、尿、便检查。 贫血患者每周至少复查一次网络组织红色。 化疗后，患者每天要复查血液检查，检查要尽快出来。二、疾病专业补充检查：贫血血常规网状红血球形态血清铁蛋白维生素B12铁蛋白总铁结合力未饱和铁结合力骨髓铁染色尿的常规，如尿潜血检查尿rous试验便常规ob (

2、三次连续检查)，例如阳性检查消化道造影和内窥镜风湿性疾病相关： ANA、ENA、免疫球蛋白补体、ESR、ASO RF CRP肿瘤标志物： CEA AFP、CA125 CA199、PSA网状红血球上升检查： Coombs试验、Ham实验被怀疑为PNH，调查CD59月经过多要接受妇科检查。再生障碍性贫血骨髓村落培养骨髓活检t细胞亚群血清铁蛋白维生素B12铁蛋白总铁结合力未饱和铁结合力选择检查：骨髓染色体CD55 CD59溶血性贫血红血球形态NAP骨髓铁染色血清铁蛋白维生素B12铁蛋白总铁结合力未饱和铁结合力尿的常规，如尿潜血检查尿rous试验Coombs试验、Ham试验、盐水试验、糖水试验、蛇毒溶

3、血试验自身免疫性疾病相关检查： ANA、ENA、ANCA、自身抗体、抗线粒体抗体、免疫球蛋白补体、ASO RF CRP结核相关检查：抗结核抗体、PPD试验、ESR选择检查：血红蛋白电泳G6PD筛选试验丙酮酸激酶活性测定血清血红蛋白血清白蛋白红细胞渗透脆性试验血浆结合珠蛋白异丙醇试验冷凝素试验好氧凝聚试验肿瘤标志物： CEA AFP、CA125 CA199、PSAPAIgG伴血小板减少，伴肾功能不全，怀疑神经精神症状和DIC时检查外周血涂片红细胞碎片，必要时进行肾穿刺活检和凝血、纤溶检查被怀疑为PNH，调查CD59全血球减少骨髓村落培养骨髓铁染色骨髓活检血NAP血清铁蛋白维生素B12铁蛋白总铁结

4、合力未饱和铁结合力与风湿性免疫疾病相关： ANA、ENA、免疫球蛋白补体、ESR、ASO RF CRP结核相关检查：抗结核抗体、PPD试验、ESR可选的检查：骨髓染色体Ham试验和CD59除外PNH尿Rous试验白血球减少症药物历史(喹诺酮等抗生素治疗甲状腺功能亢进药)和放射线治疗的历史甲状腺功能套NAP血清铁蛋白维生素B12铁蛋白总铁结合力未饱和铁结合力骨髓细胞学检查骨髓集合培养自身免疫性疾病相关检测： ANA、ENA、ANCA、自身抗体、抗线粒体抗体、免疫球蛋白补体、ASO RF CRP结核相关检查：抗结核抗体、PPD试验、ESR选择检查：肾上腺素试验骨髓增生异常综合征铁蛋白叶酸维生素B1

5、2血清铁总铁结合力未饱和铁结合力骨髓活检骨髓铁染色骨髓染色体骨髓免疫分型骨髓村落培养骨髓药敏试验急性白血病NAP DIC血尿2微球蛋白骨髓村落培养骨髓药敏试验骨髓免疫分型(新发)骨髓染色体(新发)初步诊断后检测融合基因： B-ALL检测IgH基因重排T-ALL检测TCRr基因重排； AML-M2调查AML1-ETO调查AML-m3PML-rara调查cmlbcr-abl如果ALL、AML-M4、M5有脑膜炎刺激症状，则进行脑脊液检查。慢性骨髓性白血病NAP骨髓活检骨髓细胞的村落培养骨髓细胞药敏试验骨髓免疫分型(新发)骨髓染色体(新发)融合基因： BCR-ABL慢性淋巴细胞白血病骨髓村落培养骨髓

6、药敏试验骨髓免疫分型骨髓染色体分析ZAP70、CD38恶性淋巴瘤血清蛋白质电泳免疫球蛋白补体血、尿2微球蛋白t细胞亚群淋巴结活检(新发)胸、腹、骨盆C T全身SPECT选择检查：血、骨髓细胞IgH、TCRr基因重排检测网状红血球上升调查Coombs试验胃肠钡餐造影，胃镜腰穿脑脊髓液检查多发性骨髓瘤血清蛋白电泳血、尿免疫球蛋白电泳(到朝阳医院)免疫球蛋白补体血、尿2微球蛋白尿蛋白定量尿蛋白4项尿本周蛋白全身扁平骨像和全身骨扫描真性红细胞增多症骨髓活检NAP血气自身免疫性疾病相关检测： ANA、ENA、ANCA、自身抗体、抗线粒体抗体、免疫球蛋白补体、ASO RF CRP除了续发性红血球症和相对性

7、红血球症，特别是睡眠性呼吸暂停综合症(OSAS )除外原发性血小板减少性紫癜药物历史和家庭历史血小板抗体： PAIgGPT APTT血清蛋白质电泳甲状腺功能成套自身免疫性疾病相关检测： ANA、ENA、ANCA、自身抗体、抗线粒体抗体、免疫球蛋白补体、ASO RF CRP结核相关检查：抗结核抗体、PPD试验、ESR网状红血球变高，调查Coombs试验，排除了Evens综合征三、常见病房疾病治疗规则缺铁性贫血速力菲0.1g po tid (饭后服用)维生素C 0.2g po tid血红蛋白恢复正常后持续服用了36个月巨幼细胞贫血叶酸10mg po tid维生素B12 100ug im qod 2

8、-4周/500ug qw经济认可：弥可保500ug tid po如果有消化系统疾病，最好注射维生素B12。再生障碍性贫血口服CsA 4mg/kg两次，监测浓度(200-400ng/ml )。同时护肝治疗：甘利欣150mg tid，监测肝肾功能。或者康力龙2mg tid (注意肝功能)或激素：泼尼松龙40-60mg po qd异基因造血干细胞移植前避免输血严重障碍：住在无菌病房免疫抑制剂： ATG 3.75毫克/公斤0.9%生理盐水500ml ivgtt qd持续了12小时泼尼松龙40毫克qd共计5天白血球上升药： G-CSF 150ug ih q12h或200ug ih q12hEPO:输血成

9、分血： Hgb6g/L输血压红血球260mlPlt20109/L血小板200毫升(如果没有出血倾向，可以缓和到Plt10109/L )自我溶血性贫血治疗核电站激素：泼尼松龙1-1.5毫克/公斤po qd重症需要激素冲击治疗甲基泼尼松龙1g ivgtt d1-3后泼尼松龙60mg po qd或者甲基泼尼松龙1 GD 1，500 mg d2- 3，250 mgd4- 5，100 mgd6- 7后泼尼松龙60mg po qd免疫抑制剂：长春新碱、环磷酰胺等c种球蛋白： 0.4g/kg d1-5血浆置换：适合重症脾切除：药物治疗不满意或反复发作达那唑： 0.2 tid (激素治疗无效或用于减重)输血：

10、尽量避免输血，必要时输血清洗红血球骨髓增生异常综合征支援治疗：分血输血环孢子虫a :4毫克/公斤/d刺激造血：康力龙6mg/日连用至少3个月以上达那唑0.6/天，3个月以上(注意肝功能)皮质激素适合出血倾向和免疫异常泼尼松龙40-60毫克/d治疗3个月或甲强龙：1g/d3-4日分化诱导：-D3 0.5-1.5ug/d，8-24周为一个酷ATRA 30mg/d，48周为一个酷少量HA: H 0.5-1mg/d im qd 14-21da 12.5毫克/d im q 12 h 14 d休息可以在两周后重复细胞因子：白细胞上升药物治疗： G-CSF 150-300ug/d (仅限粒细胞不足者)红血球

11、上升药物治疗： EPO 3000u ih biw-tiwRAS给予维生素B6 50-200mg/d联合化疗：用于RAEB、RAEB-T、CMMLAllo-BMT是治疗MDS的唯一方法。白血球减少症病因疗法中医药：贞奇扶正胶囊： 6# bid利血生20mg tid鲨鱼肝酒精0.4 tid化疗医生的指示：水合：化疗期间每日液体量为2000-2500ml，监测24小时尿量碱化尿：苏打片1.0 tid尤诺50mg qd止吐：枢丹8mg iv 3-4(化疗前30分钟，化疗后4小时和6小时)便通：新清宁3# po tid肝脏保护：甘氨酸150mg po tid酸抑制：法莫替丁20mg bid po保护粘膜

12、：同奥100mg0.9%生理盐水500ml ivgtt qd一瓶口泰一包PPP粉坐浴使用激素注意血钙和血钾，适当补充注： 1化疗前必须在知情同意书上签字！2临床上没有环磷酰胺，通常应用异环磷酰胺，使用前先将400mg雌钠放入盆中，以预防出血性膀胱炎。3以下化疗方案的用法和使用量只供参考，根据具体患者而定。化疗期间的常规检查：监视生命体征。每周进行23次血液检查，如果WBC和Plt过低，每天都要进行检查，如果使用升白药，必须根据情况每天进行血液检查。 例如，WBC4109/L为无效。体温为38.5，不连续退两小时就能进行血液培养。根据情况每周生化学一次(注意尿酸水平)肾功能障碍药物每周检查12次

13、肾功能和尿例行程序输血前应检查乙肝HbsAg、抗HCV、抗HIV和RPR。急性白血病化疗：AML诱导缓和：标准方案： PS红霉素40-50mg/m25%葡萄糖250毫升ivgtt D1-3糖苷(Ara-C):100-150mg/m20.9%生理盐水500ml ivgtt d1-7持续12小时静点其他方案： MAMTN :6-8毫克/米2/d，ivgtt时间3小时，d1-3糖苷：使用方法、使用量相同。应用上述方案完全缓和后，原来的方案巩固了一次。AML-M3治疗方案：砷制剂维甲酸三氧化二砷10毫克5%葡萄糖500ml ivgtt时间2小时以上d1-28全反式维甲酸(ATRA):10mg po t

14、id的长期使用ATRA应用上的注意事项： (1)治疗后白血球急速上升，如果是WBC30109/L，应该立即施加化学疗法：脱氧红霉素10mg d1-3或糖苷1g/d白血球在10109/L以下。 (2)出现维甲酸综合征，停止维甲酸，通过地塞米松10mg iv q12h控制症状。 白血球显着上升的情况下，应该同时进行第1项的处理。 (3)合并血凝障碍和DIC，主要补充血小板、血凝因子(通常为新鲜血浆或新鲜血)、肝素钠50-100mg/24h时间。ALL引导方案： CODLPCTX 400-600毫克/米20.9%生理盐水500ml ivgtt d1vcr1. 4毫克/米20.9%生理盐水40ml i

15、vgtt d1红霉素40毫克/米25%葡萄糖250毫升ivgtt D1-3左旋天冬氨酸淀粉酶皮试验()左旋天冬氨酸淀粉酶1万u5%葡萄糖500毫升ivgtt 8小时d1-7泼尼松龙60mg d1-7左旋天冬酰胺酶过敏选择了Ara-C 100mg/m2 d1-7加强化疗：AML骨髓达到CR标准2周后，进行23个疗程的治疗，1个疗程间隔为2周，m-3也同样进行，但在治疗的间隙使用了ATRA。优先方案：糖苷1-1.5g/m20.9%生理盐水500ml ivgtt q12h d1-4ALL骨髓达到CR标准2周后，连续治疗9个疗程，1个疗程间隔为23周。有条件者无论是AML还是ALL，都以CR后36个月内自体外周血干细胞移植(APBSCT )或异基因骨髓移植(Allo-BMT )为目标。维持治疗AML接受强化治疗后也应该继续CR治疗，称为维持治疗，原则上第一年2月一次，第二年3月一次的联合化疗。ALL治疗原则与AML相同，联合化疗方案交替进行VDCP和EA方案。中枢神经系统白血病MTX10mg地塞米松5mg糖苷30-50mg鞘内注射。PS不使用PS。慢性白血病使用羟基脲2-4g/d po进行血液检查干扰素：甘乐能300万U ih QON如果有发烧等过敏反应，在可以注射甘乐的30分钟前泰诺林650毫克po qon和仙特明10毫克po qon白细胞