Tolosa-Hunt综合征课件

1、Tolosa-Hunt综合症，Case，History: M米，55岁。 主诉：患者4个月前无明显诱因出现右眼胀痛，睁眼困难伴眼球活动障碍，同侧头痛，在当地医院诊断为炎症性假瘤，经糖皮质激素治疗，症状缓解，停药后复发。 血常规：白血球7.18109/L，中性粒细胞比95%。 眼科检查：双眼视力1.0，无右眼睑活动障碍，抬起时上睑缘复盖角膜上缘约1mm，眼前节检查正常，晶状体皮质轻度混浊，眼底视神经圆板边界清晰，颜色红，视网膜无出血、渗出，黄斑中心可见凹反射。 左眼没有发现异常。 眼眶CT:示右眼球后高密度影。 住院时全身检查和甲状腺功能无异常。 入院后，给地塞米松15mg静脉滴注3天，自觉症状

2、好转，改为地塞米松10mg，2天后出现右眼上睑下垂、球结膜水肿、眼球突出、固定。 此后的MRI检查如下： Tolosa-Hunt综合征、T1WI、T1WI C，患者眼眶MRI右眼外直肌后段内侧可见占位性病变，沿眼眶外侧壁后方波及右侧海绵窦(图1、2为T1加权，图2为增强扫描)，Tolosa-Hunt综合征，病史两侧三叉神经第三支痛左侧动眼神经麻痹。 腰部正常。 Tolosa-Hunt综合症、Tolosa-Hunt综合症、Have a guess？ Tolosa-Hunt综合征、Tolosa-Hunt综合征给15mg地塞米松静脉滴注3 d，症状没有改善， Tolosa-Hunt综合征，Tolos

3、a-Hunt综合征(THS )，又称疼痛性眼肌麻痹，特别是指海绵洞、眼眶上裂和眶尖部非特异性炎症引起的疼痛性眼肌麻痹，是一种少见的神经内科和眼科疾病。 近年来，随着影像学的发展，MRI被认为是诊断该病最敏感的神经影像学检查方法，应优先加强MRI。 Tolosa-Hunt综合征，THS的病因不明，病理上被证明是发生在海绵洞的非特异性炎症，与免疫反应有关。 本病多发生于急性或亚急性，表现为以头痛和脑神经麻痹为主的临床综合征。 多为3050岁，男女性别比例无显着差异。 在临床治疗中，THS对类固醇激素很敏感。 给药后头痛症状多在72小时内明显改善或消失的糖皮质激素治疗失败者，可以用免疫抑制剂治疗，部

4、分缓解。 颅神经引起的症状恢复缓慢，其症状往往在几天到几个月内完全缓解。 Tolosa-Hunt综合征，本病临床诊断的主要依据是： (1)眼眶后疼痛。 可以出现在眼肌麻痹的前后，疼痛总是持续的钻痛。 (2)病变累及海绵洞、眶上裂，侵犯第、颅神经及颅神经，可能对瞳孔和视神经有障碍，临床表现为复视、眼球运动障碍或固定、上睑下垂，有时视力下降。 (3)症状可持续几周或几天，可以自己缓解，有时还能保留神经系统的生命体征。 (4)可以隔几个月发作一次，可以在同一侧或相反侧复发。 (5)糖皮质激素治疗有效。 (6)应排除相应部位的占位性病变、颅内感染性疾病及眼肌麻痹型偏头痛等疾病。 Tolosa-Hunt

5、综合征、Tolosa-Hunt综合征无法得到组织病理学诊断，MRI对本病的诊断和鉴别诊断具有重要意义。 THS的MRI表现：患侧海绵洞比健侧宽，两侧不对称，海绵洞局部或眶尖可见接近纺锤状的软组织影，T1WI呈同等或稍低的信号，T2WI呈同等或稍高的信号，边缘清晰的海绵洞周围的间隙变窄或消失冠状位SE T1WI显示最清楚的轴位T2WI和MRA可以很好地显示ICA的变化，随着病变的范围和过程，管腔变窄，可以表现出压迫位移等。 少数病例伴有眼上静脉轻度扩张。 增强扫描患者侧海绵洞或眶尖病变明显增强，感染的硬膜也明显增强，呈带状。Tolosa-Hunt综合症，图1:TIWI； 图2:T2WI图3，图1

6、左侧海绵洞旁边可见纺锤状，可见比较均匀的T1信号软组织影，缘尚清图2病灶呈稍长的T2信号，在海绵洞周围间隙变窄的图3增强扫描中病灶明显增强的图4冠状位病灶包围左侧ICA 而且稍有压迫位移，Tolosa-Hunt综合征，Differential Diagnosis，一)颈内动脉海绵窦瘀：临床上有眶部肿胀，血管噪音和外伤史等。 海绵窦血栓形成时的临床有眼眶部肿胀等。 影像学检查显示，两者海绵窦增大，眼上静脉扩张、迂曲。 对激素治疗不敏感。 (二)颅底脑膜炎，为结核性或化脓性。 病变的脑膜炎较厚，粘连，MRI增强了扫描脑膜炎的强化，容易与疼痛性眼肌麻痹混淆，但该病变范围宽，脑池狭窄，闭塞，脑膜炎刺激症阳性，脑脊液检查异常。 (三)鼻咽癌、鞍区脑膜瘤及转移瘤等继发性病变，可波及海绵洞及、v、颅神经，引起类似症状。