库欣病 - 副本

1、皮质醇增多症,内分泌二病区 王南宁,.,2,概述,皮质醇增多症又称库欣综合征，是一组因下丘脑垂体肾上腺轴调控失常，肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素而导致的以向心性肥胖、满月脸、多皮质外貌、紫纹、高血压，激发糖尿病骨质疏松等症状为表现的临床综合征。,.,3,分类,ACTH依赖性库欣综合征,库欣病（垂体依赖性） 异位ACTH综合征 异位CRH综合征,ACTH非依赖性库欣综合征,肾上腺皮质腺瘤或肾上腺皮质癌 肾上腺皮质结节样增生 大结节性肾上腺皮质增生 抑胃肽依赖性库欣综合征 原发性色素性肾上腺病,.,4,ACTH依赖性库欣综合征,指下丘脑垂体或垂体以外的某些肿瘤组织分泌过量ACTH或CRH，引起双侧肾

2、上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇,.,5,ACTH非依赖性库欣综合征,指肾上腺皮质肿瘤或增生导致自主分泌过量皮质醇，主要为肾上腺皮脂瘤或腺癌（血中ACTH通常较正常减低）。,.,6,其他特殊类型的库欣综合征,医源性库欣综合征是由于长期服用较大剂量外源性皮质激素所致，停药后症状可缓解。 周期性库欣综合征、儿童库欣综合征、应激性库欣综合征、糖皮质激素受体性,.,7,临床表现,一例病例： 22床陈某诉：自2012年10月脸变圆、满月脸、水牛背，双侧大腿前内侧有多发宽大紫纹，体重增加，偶尔有头疼，血压升高5年，血钾低，腰背痛（骨密度：骨质减少）。,.,8,临床表现,1.皮肤：皮肤变薄、皮下血管显露、多血

3、质、紫纹、瘀斑、全身色素沉着、多毛、痤疮。 2.肌肉和脂肪组织：肌肉萎缩、脂肪重新分布（向心性肥胖、满月脸、水牛背） 3.骨骼系统：腰痛、骨质疏松、椎体压缩性骨折 4.生殖系统：性欲减退、月经紊乱、闭经 5.神经精神系统：失眠、头痛、亢奋、抑郁、幻觉等精神症状,.,9,临床表现,6. 电解质及酸碱平衡紊乱（患者胆固醇5.74，血钾2.8） 7.器官损害：动脉粥样硬化、高血压 8.各种感染、皮肤色素沉着加深、眼内压升高 9.其他：中度高血压、糖耐量减低或糖尿病、食欲亢进、体重增加,.,10,实验室检查,1.血浆ACTH和皮质醇测定：库欣病患者晨间的ACTH可以正常，夜间增高。异位ACTH综合症患

4、者ACTH大多增高。 2.尿游离皮质醇（UFC）：无论哪种类型的库欣综合症，24h尿液中UFC升高。,.,11,检查结果,说明：ACTH及皮质醇增高，并且紊乱。,.,12,库欣综合征的诊断,1.小剂量地塞米松抑制试验：用于鉴别正常人和库欣综合症(定型试验：不被抑制是 库欣综合征)。 2.午夜一片法：结果判断和意义同小剂量地塞米松抑制试验。 3.大剂量地塞米松抑制试验：大剂量地塞米松对异位ACTH综合症无抑制作用，对库欣病有部分抑制作用（定位：被抑制是垂体），对肾上腺皮质腺瘤无影响。 4.核素闪烁扫描 5.MRI和CT：不能区分功能性和非功能性肿瘤。 6.岩下窦静脉采血测定ACTH：有创性检查难

5、度大并发症多。,.,13,试验结果,该患者小剂量抑制后UFC、 血F未抑制 支持有皮质醇增多症 大剂量抑制后UFC 、血F未被抑制 根据症状、体征及相关检查结果：ACTH增高但小于40pmol/L,大剂量未被抑制，磁共振：垂体前叶中部及左翼稍饱满 综上考虑垂体可能性大（库欣病）,.,14,试验结果,结果分析：右侧ACTH升高，ACTH/PRL（中枢/外周）比值0.77：左侧0.76，均小于1.4 中枢/外周ACTH/PRL值1.02小于2，以上结果提示无优势侧,.,15,治疗,库欣病(垂体腺瘤): 手术, 放疗,药物 异位ACTH综合征：治疗原发肿瘤+药物 肾上腺皮质腺瘤：手术 肾上腺皮质腺癌

6、：手术或化疗 大小结节增生: 手术唯一选择,.,16,预后,1.库欣病：成功治疗患者症状在2-12个月内逐渐消退，骨质疏松在2年内迅速改善，高血压、糖尿病会减轻但不能痊愈。 2.异位ACTH综合症：预后好坏决定于原发肿瘤的性质，多数在1年内死亡。 3.肾上腺皮质肿瘤：腺瘤可以完全切除，预后良好，癌瘤预后不良。 4.ACTH不依赖性增生：预后良好，需终身应用皮质激素替代治疗。,.,17,护理,（一）护理评估,1,病史：仔细询问发病时间，病程及进展情况 2，身体状况：有无引起皮质醇增多症的疾病 3，心理、社会因素 4、了解实验室检查的结果,（二）护理要点,1，全面评估特殊体态及外貌改变程度 2，长期高血压，有无心里衰竭脑血管意外发生 3，有无类固醇糖尿病及电解质紊乱 4，精神障碍：情绪不稳定,.,18,护理,（三）护理措施 1，心里安慰与指导：使患者接受外貌的改变，告之术后可恢复。 2，合理营养与休息：.卧床休息，轻者可适当活动。 3，预防感染：保持皮肤清洁，勤沐浴，换衣裤，保持床单位的 平整清洁。做好口腔、会阴护理，正确无误做好各项试验，及时送验。 穿刺处针眼嘱患者按压5-10分钟，皮肤易出现青紫为本病的特征。 4，帮助病人提高对疾病的认识及了解,.,19,健康指导,1指导患者在日常生活中，要注意预防感染，皮肤保持清洁，防止