Chiari畸形 (2).ppt

1、,2016 Opening Speech,CHIARI畸形,Arnold-Chiari Malformation,刘雨馨,2016.08,英文缩写 ACM,英文全称 Arnold-Chiari malformation,通常叫法 Chiari畸形,其他名称 Arnold-Chiari畸形,中文全称 小脑扁桃体下疝畸形,2016,1883,1891,1894,1896,1907,1935,Cleland最先发现1例菱脑畸形,Arnold报道了1例病人，并详细作了描述,Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种畸形命名为Arnold-Chiari畸形,Chiari最先报道这种畸形，并分

2、为三型,Chiari又对这种畸形重新作了更详细的报告，将小脑发育不全作为这种畸形的第四型,Russell和Donald报道了10例Arnold-Chiari畸形患者，此后引起了人们的注意,是因后颅脑先天发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至IV脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。,Arnold-Chiari畸形常合并其他枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出缺陷。包括脊髓空洞症、颅骨脊椎融合畸形、基底凹陷症、蛛网膜粘连、硬脑膜束带、颈髓扭结、脑积水等。,发病机制,发病机制至今尚未完全明确,Chiari脑积水压迫学说 Penfield脊髓栓系学说 Gardn

3、er液体动力学说 Patten胚胎时期与正常脑干屈曲发育异常有关 ORahilly后颅窝容积与其内容物大小之间不相称的假设 Williams产伤是病源因素 Emery、Mackenzie颅内及椎管内压力梯度 家族遗传因素 外伤,公认的发病机制：1995年，由Badie提出，可能发生于胎儿的第3个月，胚胎时期，由于中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，而小脑、脑干发育正常，使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入椎管内。,目录,content,Part 1,L-MIAO design,概述,最初报道中ArnoldChiari畸形被分为I、型，后来提出型。 近年来在此基础上又提出

4、被广泛接受的新的分型，即0型和15型。 另外，根据小脑异位范围和临床表现将ArnoldChiari畸形分为无症状的ArnoldChiari畸形和偶然发现的ArnoldChiari畸形。,概述,1,2,3,4,5,6,0型 有ArnoldChiari畸形的临床表现，无小脑扁桃体下疝或下降极小，可伴有脊髓空洞症、脑脊液动力学改变和后颅窝容积减小,15型 由Iskander和Oakes提出，指有小脑扁桃体下疝但不伴有脑干延长和第四脑室变形,型 非常少见,IV型 极少见，表现为小脑扁桃体和小脑幕发育不全或缺如，该型无小脑扁桃体下疝。脑干发育小，后颅凹扩大，充满脑脊液，但不向下膨出。婴儿期发病。,II型

5、 在I型的基础上合并脑干、小脑蚓部和第四脑室向下移位变形,l型 为临床上最常见的类型,型,型,型,A型,B型,小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞症 主要表现为脊髓症状，手术疗效差,小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症 主要表现为脑干和小脑症状，手术效果较好,Part 2,L-Miao design,流行病学,性别：女性男性 年龄：型：多见于儿童和成人，最为多见； 型：多见于婴儿； 型：在新生儿期发病； 型：常于婴儿期发病 病程：从出现症状到入院时间为6周至30年， 平均4.5年,临床表现,分为四型,由于扁桃体、四脑室下疝或伴有颅底凹陷，相应的后组颅神经及上颈神经根被牵拉成角，出现颈枕部疼痛、颈肩部疼痛、面部麻

6、木、事物模糊、角膜反射迟钝、声嘶、咽反射迟钝等症状。,脊髓中央受损型,枕颈区受压型,颅内压增高型（可为发作性）,小脑受损型,因延髓上颈段受压，以肩胛区痛觉分离型感觉障碍、偏瘫、四肢瘫及肌萎缩主要表现。,步态不稳、共济失调、眼球震颤、皮质脊髓束征,脑组织受压引起脑水肿，可以有头痛，伴呕吐、眩晕、颈项强直（运动、咳嗽时加重）,Part 3,L-Miao design,诊断标准,主要依据影像学检查,1、颅颈交界处X片：摄颅颈部过屈过伸时的侧位X线断层片，正确评估手术对枕颈部稳定性的影响。 2、头颈部MRI：最佳手段。目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面5mm以上就可确诊。,A:枕

7、骨大孔前缘中点 B：枕骨大孔后缘中点 测量方法：小脑扁桃体尖部到AB点连线的垂直距离,型,T1WI小脑扁桃体下移进入C2椎管平面，扁桃体前池变小，脊髓空洞呈“腊肠状”，伴寰枕融合畸形，寰椎前弓可辨，后弓缺如,T2WI上呈高信号；在T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号，为脑脊液流空现象；空洞内可有间隔。,型,T1WI小脑扁桃体、延髓下移，四脑室拉长下移，脑干变细，上颈段脊髓脊膜膨出,小脑扁桃体、延髓、四脑室同时下移疝入颈部上段椎管内，脑干延长，脊髓空洞症,是否进行手术,手术目的,美国神经外科医生协会认为，对于无临床症状的ArnoldChiari畸形患者应实行保守治疗并长期随访；而对于有临

8、床症状的ArnoldChiari畸形患者应积极进行手术治疗，防止病情进一步发展。,因ArnoldChiari畸形是由轴索中胚层发育畸形而导致枕骨原节发育不良，后颅窝发育畸形狭小、小脑扁桃体下疝导致枕骨大孔区压迫梗阻和脑脊液循环障碍，因此手术治疗主要有两个目的：一是扩大后颅窝而减轻各种组织间压迫；二是重建枕骨大孔区的脑脊液循环通路。,目前，治疗ArnoldChiari畸形最主要的术式为后颅窝减压术(posterior fossadecompression，PFD)，传统的PFD要求 切除大范围枕骨(5 cm6 cm)和第14颈椎椎板，大范围减压，敞开硬脑膜。但近年来越来越多的学者认识到敞开硬脑膜

9、减压的缺陷：(1)小脑失去骨性支撑而下垂，甚至自减压窗疝出，使脑脊液循环再次发生障碍，还可能诱发枕颈部疼痛；(2)硬脑膜敞开后，手术切口处肌肉组织等血液渗入颅内而引起脑膜刺激症状，还可能引起蛛网膜粘连，从而影响临床疗效；(3)可能出现切口脑脊液漏和中枢性感染及持续性发热症状；(4)切口愈合过程中软组织增生突入骨窗内，从而影响后颅窝扩大效果。为了避免或减少传统PFD的缺陷，许多学者进行了改良，主要体现在所需骨窗大小、硬膜处理、是否缩减下疝的小脑扁桃体等方面，但仍存在争议。,颅后窝重建术也称为颅后窝减压并硬脑(脊)膜成形术(PFDD)。这种手术方式是改良颅后窝减压术而形成的。要对患者的颅后窝进行广

10、泛的充分减压，在保持蛛网膜完整的基础上在显微镜下“Y”形切口切开硬脑膜，并用冻干硬脑膜扩大修补切口，悬吊3-4针形成帐篷状以保持脑脊液通畅； 有人提出采用冻干硬脑膜修补切口易发生脑脊液漏、皮下积液，甚至假性脑膜膨出等并发症，修补的材料如果采用自体的部分筋膜的话，可以在很大程度上减少以上并发症的发生。 有研究者通过对大骨窗和小骨窗减压颅后窝重建术的临床疗效对比分析，得出结论，两者减压的效果差不多，可是，小骨窗减压术术后的并发症明显少得多，近些年来，由于l临床经验的积累，现在应用最多的便是颅后窝重建术。,有研究人员提出了枕大池重建术，与以上2种手术方式完全不同，此手术的目的不仅仅是扩大患者的颅后窝

11、，同时重新建造被堵塞的枕大池，从而更有效地形成患者的脑脊液循环。 手术过程是小范围内的骨性减压，先切开患者的硬脑膜及蛛网膜，在软脑膜的下方切除小脑扁桃体的一部分，促进脑脊液的循环，最后修补、缝合硬脑膜。 这种手术并不需要扩大患者的颅后窝，范围小，对患者的损伤小，手术过程向微创的方向发展。这些年来，手术方式不断地改进，现在已经能够保留患者的寰椎后弓。,该术式是目前治疗颅颈交界区畸形腹侧不可复位性压迫的最常用手术方式，手术时，可以直接到达颅颈交界区的腹侧面，不会损伤周围重大的血管和神经，可切除寰椎前弓、齿状突以达到松解粘连、解除关节绞锁的目的，既可达到减压又能起到复位的双重目的。由于CT在骨性结构

12、显示方面的优势，术中CT结合导航系统在提高导航系统的准确性的同时可以术中判断减压情况，不仅提高了手术成功率，也减少了术中并发症的发生。,脊髓空洞一蛛网膜下腔分流术,经鼻入路减压术及后路融合术,腹侧颈髓交界区减压术,颅顶重建术,神经内镜寰枕减压术,Part 4,L-Miao design,术前护理问题,疼痛 与神经受压有关,知识缺乏 缺乏本病相关知识,焦虑 与疼痛、活动感觉障碍、缺乏本病相关知识有关,脑疝,潜在并发症,与神经系统功能受损、疼痛有关,躯体活动障碍,术前护理措施,心理护理,应针对患者的心理特点，进行疏导，以缓解其紧张焦虑情绪。掌握恰当的语言交流技巧，取得患者和家属的信任，讲解手术治疗

13、的必要性及疗效，增强患者战胜疾病的信心，使其积极配合手术治疗。,预防脑疝的发生,ACM致脑脊液循环受阻可引起脑积水，大部分患者已长期处于慢性颅高压状态，如再出现突发颅内压增高的因素，可诱发脑疝。故嘱患者避免用力咳嗽、打喷嚏，保持大 小便通畅，保挣情绪稳定，避免情绪激动。,提前适应颈托及床上活动训练,术前向患者说明佩戴颈托的必要性和重要性，选择适合的型号，教会患者正确使用颈托，详细讲解佩戴颈托的注意事项。术前可进行每天试戴2 h，逐渐适应佩戴颈托的不适感。帮助患者进行卧床训练，保持头、颈及脊柱一条线的翻身训练，使患者逐步适应术后体位要求。,脊髓功能评估,患者常有枕、颈肩等部位的疼痛，甚至有肢体麻

14、木、无力、肌萎缩等，术前配合医生进行认真的神经功能检查，写好护理记录，以便于术后对患者神经功能恢复情况作出准确的判断。指导患者保护感觉异常部位免受烫伤、冻伤等。,指导锻炼呼吸、防止受伤,由于CM存在不同程度的延髓及上脊髓受压，会影响患者的呼吸功能。术前应指导患者进行深呼吸及有效的咳痰训练，提高排痰能力，预防术后肺部感染等并发症的发生。对痛温觉感觉障碍的患者应防烫伤及冻伤，使用热水时水温勿太烫；冬天注意保暖。对有步态不稳者，应卧床休息，下床活动时需人陪护。 对吞咽有困难者，应小心喂食，必要时置胃管，管饲流质，防止误吸。,术前准备,协助完善各项术前常规检查。为降低肺部感染率，指导患者合理膳食，加强

15、营养，增强机体耐受力及免疫力。因本病患者常因病痛而影响饮食，特别是后组颅神经受累者由于吞咽困难、饮水呛咳等而致摄人不足、营养不良，应于术前尽可能纠正低蛋白血症，达到正氮平衡。,术后护理问题,1、头痛 与手术创伤有关 2、焦虑 与担心疾病预后有关 3、潜在并发症 体温升高、皮下积液或脑脊液漏、感染、 后组颅神经损伤、营养不良：低于机体需要量,术后护理措施,颅窝手术时间相对较长，且术野涉及颅颈交界处，手术部位有丰富的血管和神经，易引起术后出血水肿而损伤延髓诱发呼吸心跳骤停，故术后禁止使用对呼吸有抑制的镇痛药。 术后3 d尤其24 h内常规吸氧，注意观察患者神志及瞳孔变化，持续心电监护严密监测生命体

16、征，鼓励患者咳嗽排痰，多翻身拍背，必要时气道湿化、吸痰等保持呼吸道通畅、促进患者呼吸功能恢复正常而防止肺部感染，并在床边备好呼吸机和气管插管包。同时应准确评估术后患者的脑干脊髓功能恢复情况，如咳嗽吞咽反射能力、肢体活动，冷热感觉，尿便功能等。,术后护理措施,体位护理中颈部制动和轴式翻身是术后恢复的关键。术后1周尤其是术后24h内患者应保持去枕平卧，头与躯干保持水平位置。颈部两侧沙袋固定或佩戴合适颈托以防止颈部过度扭曲。严格卧床2-3周不宜过早下床活动，为防压疮需有多人协助、专人双手稳定患者头部，枕头需与肩同高并佩戴颈托以维持与躯干成一直线的姿势，作轴式翻身，动作轻稳，避免旋转扭曲或震动导致脊椎

17、脱位压迫延颈髓。可在床上做深呼吸，变换体位，预防肺部感染。协助按摩四肢，防止下肢深静脉血栓形成。3周后带颈托下地行走。,术后护理措施,放置的引流管与蛛网膜下腔相通，故应按脑室引流管护理常规进行护理，严格无菌操作，将引流管挂于比出口高10 15 cm 处妥善固定，保持引流通畅，防止引流液倒流和过度引流，预防逆行感染，观察引流液的性状及量并记录。当发现引流管无引流液引出，要观察敷料渗血隋况，如创口有渗血，周边皮下组织有瘀斑，要警惕深部血肿的发生。若有活动性出血，及时与医生联系，给予处理。引流过多会出现低颅压性头痛。若出现低颅内压性头痛，嘱患者卧床休息，将床头放低，同时静脉滴注大量09氯化钠注射液。

18、,术后护理措施,术后常规禁食、禁水1224 h，不易过进食，以免呕吐、呛咳。术后第1天，若一般情况好，可进少量的流质，观察有无吞咽困难及饮水呛咳，如有暂停进食。 术后第3天，对于有吞咽困难、呛咳明显或气管切开者，给予鼻饲流质，保证营养。,术后护理措施,ArnoldChiari畸形术后头痛是常见的症状，叮能系后颅窝手术颈部肌肉缝合所致，术后血性脑脊液刺激头痛剧烈，可行腰椎穿刺间断放脑脊液后逐步缓解。引流管引流量过多引起的低颅压头痛可头低位，夹闭或拔除引流管。如患者出现严重的头痛、恶心呕吐、精神差，应通知医生复查CT以观有无脑积水或原有脑积水有无加重。如脑脊液化验证实头痛为感染所致，及时应用抗生素

19、和腰穿持续外引流等治疗。,术后护理措施,手术过程中对脑干和周围血管的刺激而在术后产生的症状、体征可能因术后使用脱水及激素治疗后神经功能会有所恢复，但在术后3 d后神经功能可能再次加重，这可能是脊髓缺血再灌注损伤所致。 术后患者麻醉清醒后要严密观察患者四肢感觉及运动功能，如有病情加重或反复要及时通知医生，并与患者做好解释，使其消除恐惧心理。 术前后组颅神经损伤严重，伴有饮水呛咳或吞咽困难者，由于术中刺激及牵拉，术后症状可能加重，术后要严密观察咳嗽反射及吞咽功能 。如发现咳嗽无力，要及时通知医生，必要时气管切开，以防误吸引起吸人性肺炎。 对不能吞咽者，可行鼻饲饮食，做好口腔护理。吞咽功能恢复好，逐

20、渐过渡到自行进食。患者第一次进食时，缓慢地喂水或流质，观察有无呛咳及吞咽困难，以防误咽窒息，如无明显不适，可逐渐从流质过渡到普通饮食。,术后护理措施,有文献报道，ArnoldChiari畸形行后颅窝减压术后发热比例较高，甚至达75 。 术后发热的原因：(1)手术创口的组织分解产物被吸收而引起的发热，即吸收热。血性液流入蛛网膜下腔，血性脑脊液可引起发热，甚至持续发热，术后3 d，体温不超过385 ，3 d后恢复正常，也是吸收热所致。(2)局部刺激导致大量白细胞浸润，产生内生致热源，直接作用于体温调节中枢也可引起发热。 术后3 d仍发热或持续高热，首先检查手术切口、敷料，发现敷料渗血渗液要及时换药

21、，行腰穿放液以减轻血性液对蛛网膜下腔的刺激，同时行脑脊液化验，除外颅内感染。各项操作严格遵守无菌操作原则，减少探视，保持床单清洁干燥。高热时给予物理降温，必要时给予恒温毯降温。,术后护理措施,术后12天鼓励患者做深呼吸和有效咳嗽。术后拔除引流管后指导患者作四肢伸屈运动、扩胸运动、肩关节及腕关节活动，双下肢直腿抬高运动和踝关节活动，锻炼增强四肢肌力及关节灵活性，每次2030次，每日34次，循序渐进，以不疲劳为宜。术后照片情况好，患者无头晕、恶心等不适，可协助患者坐起，逐渐过渡到床边站立、床边行走到室内行走，起床活动需佩戴颈围或支架，确保颈部不扭曲，严禁剧烈活动。支具需佩戴三个月左右。,术后护理措施,患者出院要保持良好的心情，除神经外科常规出院宣教内容外，对于有后组颅神经症状者可给予神