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文档简介

1、颅内生殖细胞瘤的CT和MRI诊断,生殖细胞瘤因位置不同而有不同的名称。例如,那些位于睾丸的被称为精原细胞瘤,那些位于卵巢的被称为生殖细胞瘤,而那些位于中枢神经系统的被称为生殖细胞瘤颅内生殖细胞瘤,其起源于发育过程中原始生殖细胞的残余组织,一般情况,流行病学,年龄在年轻患者中是常见的, 90%患者的高峰发病年龄在20岁:10-12岁松果体区:男:女10:1鞍:女常见全脑生殖细胞瘤:男:女=1.5-2.0: 1发病率占全部中枢神经系统肿瘤的1-2%(儿童中枢神经系统肿瘤的2-4%),这在亚洲人群中容易发生。 松果体生殖细胞瘤的帕瑞那综合征-双眼视力受限和会聚的头痛(压迫或侵犯顶叶腺-脑积水)、鞍上

2、生殖细胞瘤的尿崩症、视觉障碍、下丘脑和垂体功能障碍、中线生殖细胞瘤的慢性进行性偏瘫(涉及内囊的沃勒变性)、进行性精神和人格改变、手足徐变、俯卧位,常见:80%罕见于中线区(靠近第三脑室、鞍上、松果体区或两者);5%同时发生在基底神经节、丘脑和小脑,这在欧洲和加拿大被认为是同时发生的,在美国归因于转移。病理,无囊实性肿块,小囊状病变,除基底节区病变外,出血和坏死少见。主要有两种细胞成分:上皮样细胞和淋巴样细胞,通常沿纤维血管间隙浸润,鞍区和松果体区生殖细胞瘤,侧脑室、第三脑室和第四脑室有播散和种植转移。生殖细胞瘤的基本CT表现:80%为高密度、密度不均、边界清楚。虽然肿瘤通常没有钙化,但松果体本

3、身会出现过早钙化,基底神经节也有斑点状钙化。基底节区肿瘤常表现为囊性增强CT:多数病例表现为明显的均匀增强。少数增强不均匀,基底节增强较轻。增强检查容易发现植入性转移瘤的特征性CT表现,常见的有:肿瘤同时位于两个以上的易发部位,如松果体与鞍上区共存,鞍上区与基底神经节共存,其他肿瘤沿侵犯结构向外延伸;松果体钙斑,如室管膜、垂体柄和漏斗,较大,鞍上有实性肿块;尿崩症和基底神经节与伴有同侧脑萎缩的高低(囊性和实性)肿瘤混合。疑似病例可考虑诊断性放射治疗。女,14岁。饮酒和排尿超过2年。体格检查:活检乳头边界清晰,颜色苍白,视野:双侧颞区缺失。视力:左1.0,右1.5,结合临床和CT表现,可诊断为鞍

4、区生殖细胞瘤,位于垂体柄。手术和病理:生殖细胞瘤(在鞍腔),女,18岁。头痛,左眼视力下降超过一个月。左眼视力为0.2,周边和中央视野有缺陷。高密度结节位于鞍状区左侧。结合临床考虑,肿瘤部位可根据:(1)首发症状和体征;(2)肿瘤体积小。判断肿瘤来源往往有助于鞍区和松果体区生殖细胞瘤的共存,但松果体区仍不清楚。同一患者,1年10个月后行CT检查。闭经2年后,双侧视神经萎缩,鞍上肿瘤增大,形态不规则;松果体区的肿瘤清晰可见,与上图相比更加明显。增强扫描,肿瘤均匀明显增强,显示更清晰。生殖细胞肿瘤对放射治疗极为敏感,常规CT检查所用的X线剂量可暂时缓解临床症状。对于疑似此病的患者,可采用诊断性放疗

5、和放射治疗进行CT复查,肿瘤完全消失。生殖细胞瘤共存于鞍区和基底节区。生殖细胞瘤的磁共振表现等于或略高于T1WI的灰质信号,只有垂体后叶的高信号在早期消失。基底节/丘脑病变:20-33%伴同侧脑萎缩T2WI:等于或略高于灰质信号,44%伴多囊FLAIR:略高于灰质信号DWI:高信号T1WI C:明显增强,伴或不伴CSF播散和种植,伴或不伴脑浸润、鞍上和松果体区生殖细胞瘤,伴侧脑室播散和转移。连续5个月多喝水,多排尿。磁共振成像首次显示垂体后叶高信号(短T1信号)消失2年10个月,然后左眼视力下降2个月伴头痛。磁共振复查:肿瘤明显增大,增强不均匀,侵犯海绵窦,沿斜坡硬脑膜和侧脑室前角室管膜浸润;

6、脑实质侵犯,局部脑水肿,22,23,24,放疗前。放射治疗1.5个月后复查。经过一年的放射治疗,肿瘤迅速缩小甚至消失。25.基底节区生殖细胞瘤的早期表现,2007.4.17,26。2008.12.9,27。28岁。男,8岁。我的右手不灵活,半个月来我的书写不整洁。囊尾蚴病的螺旋CT平扫:左侧基底节(豆状核)可见囊性病变,囊壁密度稍高,边界不清,周围无水肿和占位效应。增强扫描:囊膜周围的轻微增强注意与脑软化症和脑囊虫病不同。29.低场强的常规磁共振成像显示椭圆形长T1和无特征的T2信号。30.患者的症状和体征逐渐加重,出现跛行、多饮、多尿和精神发育迟滞。8个月后,CT复查显示病灶增大,沿尾状核向远处延伸,同侧大脑半球和脑干缩小。放疗后3个月,32、2012-10-05 CT,男,8岁,唐氏综合征,左肢体无效。唐氏综合征合并肿瘤是罕见的,但50%是生殖细胞肿瘤(基底神经节,小脑),33,2012.5.9,34,2011 37,2012-10-05,38,2012-11-01,39,2012-11-01,40,2012.5.9,青岛大学医学院附属医院,青岛大学医学院附属医院,2012年11月1日,经低剂量诊断性放疗后,42例,鉴别诊断,鞍区生殖细胞瘤:垂体腺瘤、颅咽管瘤基底节/丘脑生殖细胞瘤

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