动脉瘤样骨囊肿

1、1,.,动脉瘤样骨囊肿 （Aneurysmal bone cyst，ABC）,2,.,动脉瘤样骨囊肿（ABC）是一种病因尚不明确的少见的骨肿瘤样病变。 ABC最早是由Jaffe和Lichtenstein首先报告。病因不明，可能是局部血流动力学发生变化，引起静脉压升高，血管床受累吸收及继发性反应性修复性等改变所导致。可能是与外伤有关。,3,.,4,.,原发性ABC ABC病灶内未发现明确的前期病灶 继发性ABC 在其他骨疾病基础上发生 良性：骨巨细胞瘤、骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤、骨纤 恶性：骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤,5,.,发病年龄 10-30岁 76%患者20岁 性别 男：女=1：

2、1.2,流行病学,6,.,长管状骨：70-80% 脊柱（后柱较多）：15% 多位于附件，后向椎体发展 骨盆：5-10% 手：10-15%,发生部位,7,.,最常见的临床表现为进行性的疼痛、肿胀 发生于脊柱者 可能出现脊髓或神经根压迫症状 脊柱侧弯（10%） 病理性骨折20% 活动受限,临床表现,8,.,大体病理 病变呈大小不等的多房或蜂窝 状囊腔，内容物为暗红色不凝 血。房与房之间为纤维骨性间 隔。病变外周有一层反应性骨 壳包绕。,病理,9,.,光镜下可见大量充满血液的腔隙，囊壁和囊腔间隔是由纤维母细胞、肌纤维母细胞、单核细胞组成，壁上有含铁血黄素沉着和大量多核细胞、类骨组织和巨细胞等。,病理

3、,10,.,根据ABC的自然演变过程分为三个期： 溶骨期：表现为病变轻度膨胀，无骨间隔。 膨胀期：呈膨胀性骨质破坏，皮质变薄，有骨膜反应，常有骨嵴、骨间隔，形成特征性的“吹气球”样外观， 成熟期：骨质增生硬化显著，囊壁增厚，间隔增粗，形成致密骨块。,影像学表现,11,.,偏心膨胀多房溶骨性骨质破坏 骨质破坏区与正常组织之间移行带较窄 硬化边 轻度骨膜反应 钙化少见 ABC迅速生长时骨质破坏征象与恶性骨肿瘤 相像，容易误诊。,X线表现,12,.,14岁，女性,20岁，男性,13,.,显示膨胀性骨质破坏，骨皮质菲薄，骨壳可完整 其内可见分房状压迹及纤细骨嵴 部分病变内见液液平面，下半部密度高于上半

4、部，CT值约为30-70HU。,CT,14,.,15,.,T1、T2：在不同时期信号不同 但T1多为低信号，T2可以为高、等低信号 周围水肿T2上为高信号。 病变内多发分隔，囊腔内可见液-液平面 边界清晰，呈分叶状，病变周围有低信号环围绕。 CE：囊性成分无强化，间隔可强化（蜂房状）,MRI表现,16,.,46岁，男性,17,.,18,.,19,.,有些文献报道液-液平面是ABC特异性表现 有些文献认为它仅仅是ABC的一个特征，但并不特异。其他病变只要有出血囊腔的存在，也可以出现液-液平片。如骨巨细胞瘤、骨囊肿、毛细胞扩张型骨肉瘤、软骨母细胞瘤等。,液-液平面,20,.,单纯性骨囊肿 骨巨细胞瘤 毛细血管扩张性骨肉瘤 软骨粘液样纤维瘤,鉴别诊断,21,.,单纯性骨囊肿 中心性骨质破坏，轻度或无膨胀 发生病理骨折时可见骨片陷落征 骨巨细胞瘤 多发生于20-40岁，长骨骨端 病变可扩张至关节面下 无硬化边、无骨膜反应,鉴别诊断,22,.,软骨粘液样纤维瘤（CMF） MRI：实性病变，无液-液平面 偏心性膨胀性骨质破坏，多发生干骺端 毛细血管扩张性骨肉瘤 也可出现液液平面（发生概率小） 渗透样、虫蚀样骨质破坏，移行带宽。 可穿破骨皮质形成软组织肿块。,鉴别诊断,23,.,