MR CT第九章 新生儿脑疾病ppt课件

1、.,1,第九章 新生儿脑疾病,一、新生儿缺氧缺血性脑病 因新生儿窒息，引起脑血共和气体交换障碍所致的一种全身性损伤 表现为脑水肿、脑缺血和脑软化，可同时合并脑出血，晚期脑萎缩 皮肤粘膜青紫或苍白，呼吸异常，反射弱或消失，痉挛性双侧瘫等 （1）.影像学表现： 1）CT： 脑水肿为大脑半球片状或广泛密度减低，灰、白质分界模糊或消失 脑缺血和脑软化在早产新生儿,和足月新生儿其分布上则可有差别 前者常见于侧脑室周围白质区斑片状低密度，尾状核等深部常受累 后者常见于皮质和皮质下，局部脑沟增宽、侧脑室扩大且轮廓不整 脑出血为高密度影，常见于侧脑室室管膜下，侧脑室内和脑实质内 2）MR： 脑水肿可表现为灰白

2、质信号差别消失，在T2WI上白质信号可增高 脑缺血和脑软化T1低、T2高信号，亚急性出血则T1和T2均呈高信号,.,2,2.诊断与鉴别诊断 影像学表现并结合临床，多能做诊断，应与外伤或产伤致脑水肿鉴别 二、新生儿颅内出血 多由缺氧或产伤引起，少数为出血性疾病或颅内先天性血管畸形所致 缺氧可使脑组织充血、水肿、脑血管壁通透性增高，引起渗血或出血 同时又由于缺氧可导致肝脏合成凝血因子发生障碍，从而又加重出血 缺氧所致的颅内出血，其常见的出血部位为脑室内出血和脑室质出血 产伤可致硬膜窦撕裂或皮质桥静脉、脑内的静脉以及脉络丛静脉破裂 硬膜下出血最常见，次为蛛网膜下腔出血，也可脑实质、脑室内出血 儿由原

3、发性出血性疾病或脑血管畸形引起的颅内出血在新生儿很少见 以中枢神经系统兴奋或抑制状态为主，烦躁不安、脑性尖叫、嗜睡等,1影像学表现 （1）CT： 产伤所致的硬脑膜下血肿常位于顶部硬膜下或小脑天幕附近，血肿较薄 常合并蛛网膜下腔出血，表现为脑沟、脑裂和脑池条状或弧形高密度 侧脑室室管膜下出血表现为沿一侧或两侧脑室壁分布的带状高密度 侧脑室内出血表现为脑室高密度铸型或脑室内见高密度的液液平面 脑内血肿常为侧脑室周围和底节区高密度，硬膜外血肿产伤引起少见 （2）MR： 足月新生儿窒息引起的皮质区出血和血肿可表现为短T1信号影 2.诊断与鉴别诊断： 天幕区的硬膜下血肿在轴位上，有时尚难愈蛛网膜下腔出血

4、相鉴别,.,3,一、病Alzheimer Alzheimer disease又称老年性痴呆或Alzheimer型老年性痴呆 本病女性发生率约为男性的35倍，大多数病人65岁以后起病 且随着年龄增加，患病率也逐渐增加，中枢神经原发性变性疾病 大体示弥漫性脑皮质萎缩，组织学见神经元严重丧失伴胶质增生 病理改变大致可分为6个时期： 期期病理改变为神经原纤维缠结主要局限在内嗅皮质区 期期除内嗅皮质区外，累及边缘系统 期期累及大脑皮层的新皮质区，且以额、颞叶损害较重,临床以记忆丧失、抽象思维和 计算受损、人格和行为改变特征 1.影像学表现 （1）CT: 表现为弥漫性脑萎缩，以颞叶前部及海马最明显，两侧多

5、不对称 颞角扩大，颞角内侧脑室质密度减低，即表现为所谓海马透明区 （2）MR： 线性测量海马萎缩可作为早期诊断病的可靠指标 2.诊断与鉴别诊断： 需与老年性改变、病、动脉硬化脑病和多发梗死性痴呆鉴别 二、Parkinson病 帕金森病是常见的运动障碍性疾病,第十章 脑变性疾病,.,4,又称原发震颤麻痹，继发于脑炎、脑血管病等称Parkinson综合征 黑质致密带、桥脑蓝斑区色素细胞丧失，迷走神经背核神经元减少 好发于4070岁，静止性震颤，动作、步态缓慢，平衡以及起步困难 继发症状有抑郁，易激动、焦虑、认识能力下降、发音和吞咽困难等 1.影像学表现 1CT： 基底节区变性，大脑皮层及中央灰质萎

6、缩（尤其三脑室周围及额叶萎缩） 2MR： 呈略高信号的黑质致密带萎缩、变窄，呈短T2的黑质网状部相对增宽 可见弥漫性大脑皮质萎缩，双侧苍白球、壳核区可出现短T2异常信号 2诊断与鉴别诊断,CT和MR虽可以显示上述病变，但均缺乏特异性，诊断需结合临床 三、橄榄桥脑小脑萎缩 一种共济失调为主的常染色体显示性遗传性疾病，呈慢性进行性发展 主要病理改变为严重的小脑、小脑中脚、脑桥腹侧以及橄榄核的萎缩 小脑性共济失调，伴语言不清，可有软腭震颤，吞咽困难和眼球震颤 1.影像学表现 CT与MR上可见脑桥、延髓变细，小脑变小，脑池扩大，脑沟增宽 诊断与鉴别诊断 需与其他小脑共济失调的疾病和脊髓小脑型遗传性共济

7、失调病鉴别,.,5,脱髓鞘疾病的分类： 正常髓鞘的脱髓鞘疾病 多发性硬化症 急性播散性脑脊髓炎 急性出血性白质脑炎 弥漫性硬化 同心圆性硬化 视神经脊髓炎 桥脑中部髓鞘溶解症 进行性多灶性白质病 脱髓鞘形成缺陷的疾病： 异染性白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良,Wison病 一、先天性髓鞘形成缺陷 1.异染性脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良属罕见病，是常染色体隐性遗传性疾病 神经辅酶A缺乏，硫酸脂不分解为脑脂和无机硫而沉淀细胞膜 强酸性脂肪沉淀是髓鞘分子结合等异常，而导致髓鞘形成障碍 又称硫脂沉淀积症，依发病时间分婴儿型、少年型及成人型三型,第十一章 脱髓鞘疾病,.,6,大脑、小脑及脑干脱

8、髓鞘，通常弥漫对称，弓状纤维多不受累 异染性脂质沉淀积于脑白质和少突胶质细胞，也可沉淀积于小脑等 13岁出现行走困难等，后出现语言退步，共济失调，瘫痪等 （1）影像学表现： 1）CT：白质区斑片低密度，两侧对称，无占位效应，增强扫描无强化 2）MR： T2WI显示双侧脑白质广泛高信号，脑皮质正常，可有萎缩 2诊断与鉴别诊断： 病变缺乏特征性CT和MR表现，需结合临床进行综合性判断 2.肾上腺脑白质营养不良 性连锁隐性遗传，缺乏线及辅酶A合成酶而导致脂肪代谢紊乱 长链脂肪酸在细胞异常堆积而,引起破坏，脑及肾上腺皮质尤甚 两侧大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展，肾上腺皮质萎缩 多314岁起病，有偏

9、瘫、偏盲，后期可四肢瘫、去大脑强直 肾上腺皮质功能不全可发生危象，皮肤色素沉着，皱褶纹明显 （1）影像学表现： 1）CT： 两侧脑室三角区周围见大片对称性低密度，可向前延伸至额叶 增强扫描活动期有周边环形强化，非活动期无强化伴脑萎缩 2）MR： T2WI脑白质高信号，居枕、顶、颞交界处，而额叶可不受影响 （2）诊断与鉴别诊断:,.,7,顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称呈蝶翼状有一定特征性 仅影响学表现难与其他脱髓鞘疾病鉴别，需结合临床综合判断 3.Wilson病 又称脑豆状核变性，为家族性常染色体隐性遗传性疾病 系铜代谢障碍型神经系统变性疾病，通常见于少年或青少年人 该病三大主征为: 脑豆状

10、核变性 小叶性肝硬化 角膜色素环 脑的铜沉积合并胶质增生在壳核最显著，皮质、脑干等可受累 神经系统症状，包括构音障碍、震颤、手足徐动症和痉挛状态 （1）影像学表现： 1）CT：,平扫表现为豆状核条状或新月状低密度区，两侧对称为其特点 低密度病变亦可见于基底节以外其他部位如脑干、皮层或小脑 增强扫描无强化，有脑萎缩，肝早期有脂肪沉淀，后期有硬变 2）MR： 病灶可呈高信号，如为低场强机，则病灶可呈低信号 （2）诊断与鉴别诊断： 诊断要点为： 多少青春期发病，多有家族史 肝功障碍、神经症状核环 血清总铜量低，尿铜排量增加 基底节对称性的低密度区 上病灶高信号表现 二、获得性髓鞘脱失 1.多发性硬化

11、,.,8,顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称呈蝶翼状有一定特征性 仅影像学表现难与其他脱髓鞘疾病鉴别，需结合临床综合判断 3.病 又称脑（肝）豆状核变性，为家族性常染色体隐性遗传性疾病 系铜代谢障碍型疾病，通常见于少年与青年成人 该病三大主征为： 脑豆状核变性 小叶性肝硬化 角膜色素环 闹得铜沉积合并胶质增生在壳核最显著、皮质、脑干等可受累 神经系统症状，包括构音障碍、震颤、手足徐动症和痉挛状态 （1）影像学表现：,1)CT: 平扫表现为豆状核条状或新月型低密度区，两侧对称为其特点 低密度病变亦可见于基底节以外其他部位如脑干、皮层或小脑 增强扫描无强化，有脑萎缩，干早期有脂肪沉积，后期有硬变

12、2）MR 病灶可呈高信号，如为低场强MR机，则病灶可呈低信号 （2）诊断与鉴别诊断： 诊断要点为： 多数青春期发病，多为家族史肝功障碍、神经症状和K-F环血清总铜量低，尿铜排量增加基底节CT对称性的低密度区MR上病灶高信号表现 二、获得性髓鞘脱失 1.多发性硬化,.,9,又称播散性硬化、岛性硬化，系中枢系统脱髓鞘性疾病 白质软化坏死为主，以病灶多发、缓解与复发为其特征 病因不明，早期髓鞘崩解，小胶质细胞增生、轴索保持 中期髓鞘崩解物被吞噬细胞清除而成坏死灶，轴索消失 晚期胶质细胞增生，网状与胶原纤维增殖形成灰色斑块 各期病理征象，常见于同一病人的不同部位，病灶多发 病灶小自几毫米，大达几厘米，

13、病变后期有脑萎缩改变 好发于中青年，女性稍多，临床表现常缓解与复发交替 常有癫痫、感觉或运动障碍及精神症状、视神经损害等 脑脊液化验免疫球蛋白G的增高是病变,活动的生化指标 （1）影像学表现： 1）CT： 直接显示病灶和反映病灶的不同时间与空间的病理变化 A.急性期：白质去低密度灶多位于侧脑室周边，单发或多发 边界清或不清，多无占位效应，可斑点、片状或环状强化 少数病人平扫无阳性发现，大量对比剂及延迟扫描可显示 B.稳定期：平扫为低密度，但病灶多有缩小，病灶可无强化 C.恢复期：脑白质区多发软灶，边界清楚，可有脑萎缩 2）MR 病灶主要位于侧脑室周围及深部白质，脑干以大脑脚为多 冠状面呈条状，可垂直于侧脑室，故,.,10,称“直角脱髓鞘征象” 病灶T1WI为低信号、T2WI为高信号，活动期有明显增强 （2）诊断与鉴别诊断： 需与转移瘤、脑炎、皮层下脑动脉硬化、多发脑梗死等鉴别 2.急性播撒性脑脊髓炎 继发于麻疹、腮腺炎、百日咳、流感等的中枢神经髓鞘脱失 广泛炎症-脱髓鞘，以白质中小静脉周围区髓鞘脱失为特征 血管周围炎性细胞浸润，充血水肿，髓鞘肿胀、断裂及脱失 形成点状软化坏死灶，可融合成大片，病灶主要位于白质区 任何年龄均可发病，好发于儿童及青壮年，无明显性别差异 起病急，以头痛、呕吐为首发症状，伴有,发热（体温达39 C） 中枢神经系统受损，可烦躁不安，谵妄或嗜睡，木