cpp诊断和治疗PPT课件

1、.1、中枢性(晋城)早熟的诊断和治疗，福建地方医院儿科林新浦。2，早熟的定义，早熟的青春期是成长和发展的一种。女孩8岁前男孩9岁前第二次性征，3，本证性发育过程按照正常的性发育规律进行。只是性成熟过程的开始时间提前了。随着第二次成绩表诗的加快，骨骼变得过于成熟，骨骺提前融合(即骨龄大于实际年龄)，结果身高变小。4，早熟对儿童的不利影响，早期儿童，因此智力和性心理还不成熟，容易产生社会问题，给父母精神和生活上的负担；随着骨骼增长的加快，骨骺会提前闭合，暂时比其他同龄孩子高，但成年后身体通常比普通人小。5，第二次性征早期出现，女性乳房开始发育(拍卖会出现)，少年睾丸体积增加4ml以上(见坦纳等规定

2、的青春发育分期的5个阶段标准)，6，中枢性早熟(CPP)，下丘脑早促性腺刺激激素释放激素(GnRH)，7、8，CPP特征，下丘脑-垂体-性腺轴的发动过程，生殖系统成熟，GnRH依赖性早熟的女孩是男人(女人：男人=5: 1)，9，CPP原因，中枢早熟的原因主要分为两种。中枢神经系统器质性病变特发性CPP(ICPP) -器质性病变少女没有发现有很多ICPP，CPP90%以上的男孩有80%以上的器质性，10，诊断原则，1)诊断首先确定GnRH依赖性早熟性2，然后对疾病进行鉴别诊断。11，诊断标准(必需)，(1)第二次性早期：少女8岁男孩9岁。12，诊断标准2)促性腺激素释放激素(GnRH)刺激检查(

3、化学发光法):LH(促黄体激素)此处峰值：IU/L LH峰/FSH(促卵泡激素)峰：0.6 1.0，13，GnRH激发试验方法，GnRH 100 ug/m或2.53.0 ug/kg静脉注射，分别取0分钟、30分钟、60分钟、90分钟的血样，测定血清FSH和LH浓度。14，诊断标准3(必需)，3)性腺增加：少女(b下):卵巢容积1ml和直径4mm的卵泡男孩：睾丸容积4ml和进行性增加。15，诊断标准(说明)，以上三项是最重要和最必要的。如果病程很短，GnRH这里的值有时可能达不到诊断值，卵巢大小也可能。像这样的情况需要追踪，必要的话，几个月后再进行检查。16，诊断标准4，4)线性增长加速少女的青

4、春期线性增长加速通常发生在乳房发育的半年左右，但也有迟到的人，甚至5%左右出现在初潮前一年或初潮开始的时候。男孩的成长加速发生在变声期一年前。17，诊断标准5，5)超越骨龄超过1年的骨龄，并不是诊断的特定征兆。经过短，发育进度慢的儿童，骨龄不明确的外周性早熟也可能表现为骨龄领先。18，诊断标准6，6)血清性激素水平上升到青春期水平(性激素上升不能区分中枢和外周性早熟)，19，诊断标准，CPP诊断时要综合考虑资料。 20，原因诊断，对象：所有诊断CPP的少年6岁以下的发病少女，或成熟过程快，怀疑鞍区肿瘤。目的：MRI CT，21，鉴别诊断，外周早熟-GnRH刺激检查(阴性)单纯乳房的早期发育(部

5、分中枢性早熟，PICPP) -密切随访，必要时发现重复刺激检查(PICPP转换为CPP，没有林爽前兆)。(PICPP受GnRH启发后，FSH大幅上升，LH上升不明显，大部分是1)，22，治疗目的，预防成年身高早泄和早泄引起的心理问题。23，药物治疗，gnrha:抑制低痛GnRHa有效抑制LH分泌，停止性腺发育，将性激素分泌恢复到青春期前的状态，延迟骨骺生长和骨骺融合，延长生长年限，改善最终身高。24，GnRHa应用手指1，1)骨龄：女孩年龄2岁以上2)成人高度预测：女孩150厘米男孩160厘米，25，GnRHa应用手指2，3)骨龄/年龄1骨龄/高度1或SDS 1，26，注意手指，以下情况下成人

6、身高改善效果差异，适当时应慎重使用：1)开始治疗时的骨龄：少女11.5岁少年12.5岁2)已经出现了阴谋3)目标身高低于同一性别，同龄正常身高比平均水平低2标准偏差(x-2s)，2(1)进球年龄：少女=12.5岁男孩=13.5岁2)少女初潮或少年油井后一年，28、未使用的手指，性发育过程缓慢，骨龄进展不超过年龄，对成人肾脏影响不大的CPP患者，但要定期检查身高和骨龄。29，应用方法1，剂量：第一剂：80-100ug/kg后每4周一次(剂量取决于生殖轴功能抑制，抑制不良者可以参考第一剂，最大3.75mg/CHO)注：抑制性腺轴是性征，30，应用方法2，为了了解正确的骨龄进度，临床医生应评估和准备治疗前后的骨龄，仅通过放射科报告渡边杏。31，治疗监测-生殖线功能抑制状态判断，1) GnRH这里测试：第一剂3个月末(LH这里值表示青春前的适当剂量)2)定期审查项目-少女：E2或阴道涂膜(成熟度金志洙)男孩：基本血清睾酮浓度3，32，治疗过程，治疗过程：为了改善成人肾脏，GnRHa治疗至少2年的定药时间：1)骨龄在1212.5岁时可以停止治疗2)年龄以下的治疗者：年龄赶上正常青少年发情期时可以停止定药，33，定药后监测，时间：治疗结束，34