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文档简介

1、.1,先天性眼球的林爽特征及眼眶发育干预治疗的进展,2,原因,原因比较复杂,影响因素主要有遗传和环境因素。1,遗传因素:显性遗传和X-linked遗传2,包括环境因素:妊娠22第35天感染性因素:流感病毒、科萨基病毒A9组和细小病毒郑智薰传染性因素:饮酒史、堕胎药和服用沙利度胺、农药、辐射、维生素a缺乏等长期暴露、暴露大部分小眼球患者没有视力,治疗以改善外观为中心进行。4,先天性小眼球分裂,单纯小眼球复合发生的小眼球缺损小眼球,5,1,单纯小眼球的特征,1,单纯眼球系统胚胎关闭后因眼球停止发育而导致胚胎发育的后期2,常性,酸性或常染色体显性或隐性遗传。3、眼球体积小于正常,但没有其他重要的眼球

2、畸形。4,CT主要显示眼球变小,晶状体大,边缘圆,玻璃体正常,眼肌和视神经细长,眼眶体积相对干燥。6,CT左侧眼球小,17毫米,镜片大,边缘圆,玻璃体正常,眼外肌和视神经细长,眼眶体积略小于干片。右边的眼球是21毫米。7,2,复杂性小眼球的特征,1,大部分是单眼发病2,先天性白内障,青光眼,视网膜脱离等小眼球的基础,与胚胎裂纹闭合无关,伴有PHPV的最常见3,唇裂,小头骨,脑膜脑膨出,心血管和泌尿生殖器形成异常,以及4、CT显示,眼球较小,在镜头背面和圆盘之间可见的带状或锥形软组织的阴影(PHPV)等异常,眼球的体积比健康的眼睛小。8,右侧并发小眼睛,截面CT右侧眼球变小,眼球后部玻璃上可见的

3、v形密度增大阴影,眼球体积更健康的眼球的特征。9,3,缺损性小眼球的特征,1,眼组织先天性缺损继发胚期,伴有视神经乳头缺损和囊肿的先天性眼球和囊肿,先天性眼球2,囊囊囊囊囊囊囊囊囊囊,小眼球结构,眼球结构和大小基本正常。如果缺损明显,囊肿大,眼球发育不良,小眼球就没有功能。2、视神经缺损CT主要显示眼球环不完整,乳头部位可见的“v”形突出在轨道后面。椭圆形,不规则囊性低密度阴影,与不完整的眼球环连接或相邻,有囊肿的眼球环缺陷。10,右眼缺损小眼睛。矢状面CT是眼球环不完整,乳头部位呈v形突出到脸颊后。11,可以看到左眼缺损小眼球。冠状动脉眼球小,眼球局部不规则,眼球底部有不规则的囊性密度阴影,

4、边界也很清。12,13,14,缺损性小眼球应与下面的疾病识别,先天性囊胞眼:胚胎发育约27毫米,有害因子发生后,影响液泡的内涵不再分化,可能由一个或多个简单结构的囊肿引起,临床上看不到正常分化的眼组织。这是两者的核心识别点。眼球后极巩膜葡萄肿:指任何先天或后天的眼球壁局部扩张,眼球的体积一般不会减少。15,缺损小眼球应与下面的疾病识别,皮肤和囊肿:青少年出得好,眼眶上部颧额外缝合可见,眼球结构正常。视神经胶质瘤:从孩子中好出来,进行性无痛眼球突出。CT显示有胡椒型肿块,里面有低密度区域,看不到正常的视神经,眼球大小正常。脑膜脑膨出:主要是鼻嵴肿瘤,哭或弓时肿瘤增加,搏动性眼球突出,CT可以看到

5、眼眶中央,后骨缺损。16、治疗、功能小的眼球,如先天性白内障、青光眼等没有功能的小眼球,主要集中在以什么方式刺激眼眶发育、眼眶整形、结膜整形、眼睑重建等方面。17、眼眶发育的介入,一、最近的看法1、5岁是眼眶发育的分界线,眼睛体积在5岁以前呈线性增长此后生长速度明显下降,2、缺少某些眼眶内容积累,导致眼眶发育迟缓3、先天性眼球,眼睛小但发育缓慢的小眼球,其促进眼眶发育的作用大于固定大小的眼眶种植体,因此早期先天性眼球的去除是不可取的。18、眼眶发育干预,4、先天性小眼球合并眼眶囊肿,除非影响义眼膜的佩戴;或者囊肿大、小的眼球和囊肿以及眼眶内容引起的眼压足以刺激眼睛的正常发育,眼眶体积大,因此早

6、期手术5,与孩子的眼眶生长同步的可扩展眼眶种植体应是促进眼眶发育的理想眼眶种植体。19、眼眶发育的干预,2、为小眼球发育进行规范干预1、戴简单的义眼:尽可能一出生就假眼,然后继续(每36个)更换更大尺寸的义眼2、真皮脂肪移植。真皮脂肪可以在婴儿时期生长,但年龄大的孩子会被明显吸收。因此,真皮脂肪只能用于5岁以下没有眼球的儿童。20,眼眶发育干预,3,眼眶组织扩张器:可扩大的球形组织扩张器自身扩张水凝胶眼眶种植体4,眼睑结膜整形术儿童义眼或眼眶插入术后,仍有明显的眼睑裂缝,可以眼睑破裂。如果结膜囊狭窄还在的话,可能的结膜囊成形术。21,眼眶发育干预,3,疗效评价:治疗后每612个月进行疗效评价,用螺旋CT测量眼眶直径线,眼眶体积,眼眶面积

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