脑性盐耗综合症

1、1、重型颅脑损伤后中枢性低纳金属钍血症的诊断和治疗中南高等院校湘雅医院姜冰教授，2，定义，3，中枢性低纳金属钍血症是以神经中枢病变所致的血纳金属钍降低为主要临床表现的临床综合征，也称低纳金属钍性脑病，脑性盐消耗综合征(Cerebral salt wasting syndrome， 包括CSWS )在内的抗利尿激素分泌细胞异常综合征(syndromeofinappropriatesecretinoofantidiuretichormone，SIADH )两种，中枢性低纳金属钍血症患者约50%见于鞍区手术和重型颅脑损伤后，约25%的患者为原发性。4、发生率、5、蛛网膜下腔出血急性期低血纳金属钍症发

2、生率为29%； 垂体腺瘤手术患者低血纳金属钍发生率为35%，高脑外科手术后SIADH发生率为28.75%； 重度颅脑损伤患者SIADH发生率为33%； 由于到20世纪80年代，CSWS与SIADH是同等的，因此，上述的发病率实际上包含了CSWS的一部分，黄海能等报告了重症颅脑外伤患者的CSWS的发生率为71%。 霍旭等人分析了100例神经外科低血纳金属钍患者，其中CSWS为8%。 我们认为CSWS的发生率比SIADH高。 6、发病机制，7，(1)SIADH，下丘脑脱垂损伤所致肾上腺皮质激素(ACTH )和抗利尿激素(ADH )分泌细胞异常，尿纳金属钍排出增加，肾脏水重吸收增加所致血纳金属钍降低

3、，低血压渗透压所致一系列神经损伤的临床症状，该综合征由Schwartz等人于1957年抗利尿激素SIADH无低血容量、低血压、肾上腺功能不全等非渗透性刺激因子，血浆ADH相对于血浆渗透压不适当上升，血浆渗透压降低到阈值以下也不能有效抑制ADH的分泌细胞，但ATCH相对分泌细胞不足。 (CSWS，脑损伤可破坏含有ANP和BNP的细胞球和云同步，破坏血脑屏障，引起尿纳米金属钍增高肽的不适当分泌细胞。 急性颅脑损伤时，产生一种被称为地高辛样物质(DLS )的内因性纳金属钍钾元素泵抑制因子，可用于肾小管上的纳金属钍钾元素泵，减少纳金属钍钾元素交换，增加尿纳金属钍的排出。 CSWS最初是Peters在五

4、十年代初提出的，但八十年代前CSWS多相当于SIADH，到八十年代后期越来越多的学者认为，CSWS的发病原因是神经中枢疾病引起心娜金属钍素(ANP )和脑娜金属钍素(BNP )的肾脏神经调节功能障碍，导致肾小管出血9、体液和电解质的基本概念，1.0、体液量在成年男性约占体重的60%，女性约占55%，细胞内液在男性约占40%，女性约占35%，细胞外液均为2.0 %，细胞外液20%中，15%为组织间液，5%为血浆。 1.1、成年人每天的出入水量维持在2000-2500ml。 1.2、血浆渗透压的计算公式，血浆渗透压(mOsm/L)=2 Na K BUN/2.8 Glucose/18血浆渗透压的正常

5、值为300m0sm/L，1.3、低血纳米金属钍患者的纳金属钍补充量的计算公式钠补充量(mmol/L)=(血清钠正常值-血清钠测定值) 体重0.6克纳金属钍盐=17mmol/L纳金属钍、1.4、神外患者每日纳金属钍、钾元素和糖的需要量、1.5、常用静脉用液电解质含量、1.6、临床表现、1.7、SIADH和CSWS二综合征的发病机制不同，但临床上鞍区手术和重型颅脑损伤后，均表现为低钠血症，临床症状也相似常见临床表现为食欲减退、头疼、愤怒、肌无力。 重度低纳金属钍(120mmol/L )或血纳金属钍下降过快(0.5mmol/hr )，会引起神经肌肉兴奋、脑水肿、肌肉痉挛、恶心、呕吐、昏睡、癫痫、呼吸

6、停止、死亡。、1.8、(SIADH的临床特点，无大姨妈渗透压刺激时，出现抗利尿激素异常分泌细胞的低纳金属钍血症常伴有高尿渗透压和高血压病(偶尔有等血容)，鞍区手术后和严重颅脑外伤后常见的1.9、病因，1 )颅内疾病：脑膜炎、小儿中多见， 结核患者也有的颅脑外伤：约4.6%的颅脑外伤患者可以出现SIADH，颅内压升高，颅内肿瘤手术后蛛网膜下腔出血后。 2 )神经中枢以外病变肺部的罹患癌症，特别是气管支源性的罹患癌症肺结核肺曲霉菌病贫血的严重创伤、恶痛、低血压等急性间隙性卟啉病； 3 )药物：氯磺酸尿素，能提高肾对内因性ADH的易感性的催产素，与ADH有交叉活性的二氢计程仪拉姆尿栓、氨基甲酸、卡马

7、西平大头针等。 2.0、(二) CSWS因颅内疾病释放肾性纳豆金属钍，低纳豆金属钍血症和细胞外液减少，动脉瘤性蛛网膜下腔出血时可能引起CSWS，CSWS与SIADH不同，前者多伴有低血容量，此时给予限水试验可促进血管痉挛，引起脑缺血2.1、(CSWS和SIADH的鉴别、2.2、2.3、(4)与其他低纳豆金属钍血症的鉴别、营养性低纳豆金属钍：重型颅脑损伤后患者意识障碍、纳豆金属钍补充不足、常给予甘露醇脱水，以减轻脑水肿造成的纳豆金属钍排泄增加，引起血纳豆金属钍降低，营养性低钠血症患者、2.4、中枢性尿崩症引起的低纳金属钍血症是高容量稀释性低纳金属钍，严重脑损伤可累及下丘脑、垂体柄和垂体后叶，AD

8、H合成和分泌细胞减少，肾脏尿浓缩功能降低，大量水分排泄后引起的血压上升和高纳金属钍血症刺激中渴中枢，最后饮用大量水引起高容量稀释性低纳金属钍对于这种由ADH分泌细胞减少引起的低纳金属钍血症，如果限制入水量的话，可使云同步特罗尔外源性ADH (如长尿潴留或弥凝)尿潴留，可立即纠正高纳金属钍血症，避免低纳金属钍血症的发生，2.5，(5)近年来， 国内神经外科患者低纳金属钍血症发病情况的报告、2.6、2.7、重型颅脑损伤后中枢性低纳金属钍的治疗、2.8、(SIADH :急性SIADH: 1 )脑损伤和其他原发的治疗；2 )轻度或无症状者：限量水(成人： 1L/day，儿童： 1L/M2/day) 3

9、) 可为重症病例提供高渗透盐水，必要时可提供速尿，2.9，慢性SIADH: 1 )长时间限制水(1200 ml-1800 ml/day )2) demecclocycline (有抗四环素类药物，ADH对血管球的部分拮抗作用) 150-300mg 3 )口服速尿40mg，1次/d，给云同步喝高渗盐水，监测碱中毒，及时纠正4 )苯妥英纳米金属钍100mg次/d，该药抑制ADH释放，3.0，(CSWS，补充血液容量，及时纠正休克和贫血， 有脱水症状者可补充生理盐溶液或3%高渗透盐水的口服加盐可使用冰乙酸氟酮，其直接作用于肾小管增加纳金属钍的重吸收，而需留心肺水肿、低钾元素和高血压等并发症， 用法为

10、0.2mg IV的尿素可以纠正SIADH，也可以纠正CSWS的低纳金属钍，用法为：尿素0.5g/kg每40g静脉滴注于100-150ml生理盐溶液，在30-60含量以上，1次/8小时即生理盐溶液20mEq KCl/L，进口速度： 2ml/l(3)治疗时的注意事项是，给CSWS患者治疗核电站，纠正低血量容量后补充高渗透盐水，通常给予3%或5%的高渗透盐水，纳金属钍补充量计算纳金属钍补充量的1/2-2/3，动态观察血中纳金属钍的变化，根据血中纳金属钍的变化调整纳金属钍补充量3.2、纳金属钍补充速度过快可引起神经中枢的脱髓鞘病变(桥脑中心脱髓鞘病变，CPM )，患者有可能出现假性真性延髓麻痹、肢体麻

11、痹症、吞咽障碍、行为变化、认知障碍等，应尽量使纳金属钍补充速度上升0.7mmol/L/hr， 控制血中纳米金属钍变化幅度不超过20mmol/L/day的3.3、CSWS患者的重度低纳米金属钍者(血中纳米金属钍120mmol/L )，首先在1小时以内静脉滴注3%盐水200ml生理盐溶液300ml，以计算量补充纳米金属钍，首先补充高渗透盐水，然后， 补充胶体液，采用透析法可在短时间内纠正电解质紊乱，3.4、CSWS老年或儿童患者应在补充纳金属钍和水后监测云同步的中心静脉压，防止过度或过快的纳金属钍，在补充水时发生急性肺水肿和左心力衰竭，35，SIADH患者主要为大量补充纳豆金属钍不仅不能有效纠正S

12、IADH的低纳豆金属钍，而且会引起ADH的释放，加重病情，因此限制入水量可促进云同步使用速尿、减少细胞外液、提高血纳豆金属钍，3.6、低纳豆多尿(5000ml/day或250ml/hr或3ml/kg/hr )时，必须首先通过中心静脉压、血中纳米金属钍和血中渗透压的监测补充纳米金属钍，然后适当给予持续尿潴留或弥散，从而控制尿量，一旦判明SIADH就必须慎重使用抗利尿激素剂重型颅脑损伤后CSWS由于损伤使细胞球内的ANP、BNP和EDLS直接进入血液，故重型颅脑损伤后CSWS的持续时间依赖损伤的ANP、BNP和EDLS神经元的修复，使血中强有力的纳金属钍排出因子减少恢复正常水平，肾小管吸收纳金属钍的能力恢复， 由于尿纳金属钍减少、血纳金属钍恢复、达到机体纳金属钍盐大姨妈平衡