2010国际癫痫诊断分类新框架课件

1、国际癫痫诊断分类2010新框架2010 proposal for revised terminology for organization of seizures and epilepies，北京大学第一医院儿科确诊，ILAE国际癫痫分类体系，癫痫发作国际分类1960年1964年修改建立命名和分类的国际协议主要是反映每个术语和类型的基本关系的林爽目的(治疗)-2005-2009 ilee commission report epilepsia 2010；51330676-685，发作和发作分类术语和概念terminiology And concepts for class ification

2、of seizes And epilepies，发作和癫痫分类术语和概念，发作启动方法和发作分类mode of seizure结构性和代谢性：被证明是因为明确的结构性和代谢性病变。结构性病变包括中风、创伤和感染等获得性疾病。可能是结节性硬化症、多种皮层发育畸形等遗传因素，但遗传缺陷和癫痫是各自独立的疾病。未知：可能是遗传缺陷的基础，也可能是某种尚未知道的独立疾病的结果。疾病、综合征和癫痫疾病、综合症、症状、疾病和综合症：不提倡疾病和综合症的区别，本文引述了以下三个或四个组的概念，并解释了以下电-林爽综合症：综合征一词的使用应仅限于通过电-林爽特征明确标识的一组林爽实体。其他癫痫组：虽然没有被确

3、认为独立的电-林爽综合症，但具有临床诊断意义，可能对临床治疗，特别是手术治疗有意义。颞叶内侧癫痫(包括海马硬化)、伴有半侧痉挛的下丘脑错构瘤、半侧痉挛半侧麻痹癫痫、拉斯穆森“综合征”等。结构性/代谢性癫痫：包括与特殊结构/代谢性损伤或情况相关，但不符合特定电-林爽综合征类型的癫痫。原因不明的癫痫：这种癫痫过去被称为“隐匿性”，但现在倾向于使用“未知”原因。，表3电-林爽综合征等癫痫1。根据发病年龄的不同，电-林爽综合征，新生儿良性家族性新生儿癫痫(BFNE)早期肌肉痉挛脑病(EME)大天性综合征婴儿时期伴发集中发作婴儿癫痫西部综合征婴儿癫痫(MEI)良性婴儿癫痫良性家族性癫痫Dravet综合征

4、郑智薰进展性疾病myoclonus脑病，按发病年龄推荐： 可能发生在幼年)板ayiotopoulos综合征肌肉痉挛紧张症(以前说不能站立)良性癫痫(BECT)常染色体显性遗传性夜间额叶癫痫(ADNFLE)晚期小儿枕叶癫痫(Gastaut型)肌肉癫痫Lennox 青少年-成人期青少年晕厥癫痫(JAE)青少年癫痫(JME)只有完全强直-痉挛的癫痫进行性肌肉痉挛癫痫(PME)伴有听觉表现的常染色体显性遗传性癫痫(adpe)其他家族性颞叶癫痫与年龄无关的癫痫部位可变家族性局部癫痫(儿童) 其他，颞叶内侧癫痫(带hs的MTLE)拉斯穆森综合征下丘脑错构瘤的致命伤发作半侧痉挛-半侧麻痹-癫痫不能属于上述诊

5、断范畴，诊断首先要明确是否有已知的结构异常或代斯原因，发作类型(全面性或焦点)高于脑结构-代斯不习惯诊断癫痫的良性新生儿惊厥(BNS)热性惊厥(FS)、主要变化、组织癫痫分类体系的术语和结构变化generalized vs focallis“诊断性”新记录这个网络是区域或更广的分布。局部发作可能源于皮层下结构。对于每种类型的发作，每种发作的开始都是固定的，易于扩散，可能会破坏相反的皮层。不过，在某些情况下，除了一个起源网，还可能有多种发作类型，但每种发作类型都有一定的起源部位。Focal seizures不再将局部发作分类为其他类型(例如复杂部分和简单部分发作)。意识或觉醒的减少，或其他认知障

6、碍的特征，部位及癫痫事件进展的认识，对于评价个别患者和癫痫发作郑智薰发作、随机控制测试及手术等特殊目的至关重要。该建议不反对根据这种特征或其他特征对病灶的发作说明、全面性发作、发作开始方法的说明和解释。从双方半球网络的某个点开始迅速扩散。这种双面分布网包括皮层和皮层下结构，但不一定包括整个皮层；一次发作可能以局部特征出现，但起源部位和侧面在每次发作之间并不固定。全面发作可能是不对称的。、Generalized Seizures，Tonic-clonic(in any combination)Absence-typical-atypical-Absence wwsPharmacoresponsive，癫痫分类的发展趋势，癫痫的基