新生儿黄疸溶血病ppt课件

1、新生儿黄疸(neonatal jaundice )，吉林高等院校第一医院新生儿科严超英，2，新生儿期因胆色素代谢紊乱血清胆色素水平升高，是指以皮肤、黏膜及巩膜黄染为主要特征的临床综合征。一、定义、二、正常胆色素代谢、老化血红细胞80%、血红素、间接胆红素(未结合)、旁通胆色素20%、白蛋白、y、z蛋白摄取、肝脏、葡萄糖醛酸转移酶、直接胆红素(结合)、胆道、肠道、直接胆红素、细菌、胆红素原、粪尿胆原、排出体外、入血、 肾、尿胆原、-葡萄糖醛酸氰苷类酶催化剂、间胆、肠肝循环、脂溶性血脑屏障尿中排出、水溶性血脑屏障尿中排出、血红素氧酶、粪胆素、粪胆素、出生后RBC破坏多、RBC寿命短、体积大、变形能

2、力差的血红素加氧酶含量高(7天)，主要来源多、分流来源多， 成人： 10-20%，足月儿： 25%，早产儿： 30%，早产儿：白蛋白量少缺氧，酸中毒，低血糖，优胜物质，运输功能不足，白蛋白连接运输功能不足，影响因素： 8肠道中葡萄糖醛酸氰苷类酶催化剂含量活性高，肠肝循环增加，肠道正常菌群尚未建立，新生儿肠肝循环特征：间胆吸收多，原因：9、肝细胞排胆功能差：肝功能不成熟，y、z蛋白缺乏，足月儿出生后5天浓度开始上升，1.01.5日达到人群水平早产儿晚一两个星期。 摄取机能差：转换机能差：肝酶活力不足，足月儿出生后7天活性开始上升，1.5达到人水平。 早产儿晚一两个星期。 早产儿黄疸分类，大姨妈性

3、黄疸，病理性黄疸，黄疸出现23天，45天达到顶峰，足月儿在两周内消失，早产儿推迟34周。 大姨妈性黄疸，特点：原因：新生儿胆色素代谢特点，治疗：无需特殊处理。无症状，血清总胆，足月儿：9mg/dl早产儿：mg/dl，以间胆为主，结合胆红素2mg/dl，特点：病理性黄疸，早： 2.4时间以内或晚，重、长、退再现，有相应的症状，血清总胆，足月儿： 12.9mg/dl早产复杂治疗：病因治疗、母乳性黄疸、新生儿肝炎、胆道闭锁、新生儿败血症、五、病理性黄疸的种类，间胆上升为主黄疸、少见病、其他直胆上升为主黄疸、代谢性疾病、混合性胆色素血症：溶血性黄疸、a1-AT缺乏症、半乳糖血症、肝、败、胆、 母乳喂养

4、暂停，胆色素降至安全范围，发病情况：病因：治疗：母乳性黄疸，3-8天出现，1-3周达到顶峰，6-12周消失。 无症状，胆总20mg/dl，停母乳35天，黄疸减轻，可以确诊总胆下降了50%以上。、-葡萄糖醛酸甙酶催化剂，母乳喂养，溶血性黄疸，新生儿溶血病，新生儿G6PD缺陷，遗传性球型RBC增加症，新生儿RBC增加症，局部出血，、新生儿G6PD缺陷，病因：一种性不完全显性遗传病x，发病状况：中国南方多见， 广东、广西、云南、四川、福摩萨等反应历程： G-6-PD具有增加RBC膜抗酸化作用的G-6-PD，RBC膜脆性，特征：出生后3.4天出现黄疸，进展快，4.7天达到顶峰，诊断：地区、家族史、诱因

5、与酶活力相结合， 溶血、遗传性球型RBC增生症、常染色体显性遗传、RBC膜结构异常、脆性增强、50%发生于新生儿，容易误诊的家族史、RBC形态和脆性试验综合诊断，新生儿RBC增生症，病因：宫内缺氧、异常输血、胎盘胎儿、胎儿、母亲胎儿、表现：出生后多血形态、噻菌灵、 低血糖的第一天伴有黄染，较重静脉血压积外周血压积：局部出血、颅内出血、吞咽血液、反应历程：RBC进入组织后，寿命缩短破坏加速，在组织内血红素氧酶的作用下胆色素。 此外，低血糖、开乳延迟、呕吐、糖尿病母亲的儿子、缺氧、酸中毒、低蛋白血症、优胜物质药物的应用、胎粪排除延迟、肠梗阻、甲低、开乳延迟、胎粪中的胆色素量是足月子1天量的5-10

6、倍、Crigler-Najjar Syndrome、 Gilbert Syndrome，少见病先天性“酶催化剂”缺乏：家族性短暂性高胆色素血症：Lucey-driscollinssyndrome，母体含有氰苷类“酶催化剂”抑制剂，可通过胎盘进入胎儿体内。 出生后数日出现黄疸，持续2.3周，就会发生脑病，需要血液交换治疗。Crigler-Najjar Syndrone，I型：常染色体隐性遗传，病情加重，发生胆色素脑病，需要换血治疗。 型：Gilbert Syndrome，常染色体显性遗传，病情轻，可用酶诱导诱导，2.4周正常。 先天性“酶催化剂”不足，爱沙尼亚克朗综合征：新生儿肝炎，病因：STO

7、RCH，病理特征：临床表现：轻量普通型，重症，治疗：保肝治疗：荷尔蒙疗法：反应历程：药物：地塞米松，泼尼松龙，疗程：48周，病原治疗：对症疗法：维生素，微量元素体等。、抗细小病毒、抗生素、新生儿肝炎、病理特征、肝细胞巨大变肝c非特异性反应、肝炎、胆道闭锁、溶血症、感染、肝c、胆道、医学超声有相应的变化，新生儿肝炎、临床表现较轻：寻常型、发病迟缓、太迟、出生后13周出现黄疸，持续增长时轻，时重，暗黄色，伴消化道症状：尿，便异常：尿深黄色，便色浅，间断，肝脏轻，中等肿大，脾不正常，实验室检查：GPT，胆色素，直胆为主，AFP， 临床表现沉重，新生儿肝炎，症状，生命体征胆道闭锁，并发症：(，)，出血

8、症状，皮肤，消化道，颅内，低蛋白血症：肝昏迷：脂溶性维生素不足：a，d，e，k，微量元素体不足：Fe，Zn，医学超声：有相应的变化。 病因：特征：生后23周黄疸，黄绿色，进行性加重。 早期无症状，3个月左右发展为胆汁淤积性肝硬化、肝昏迷。 持续排出豆油色尿、白陶土色便。 肝脾明显肿胀，质硬。 检查：早期肝酶催化剂，AFP正常，晚期增高。 胆总量上升，胆直明显上升。 胆道闭锁、不明、宫内感染可能有关系，肝细胞的巨大变化、败血症、黄疸的发生反应历程：早期、间胆高主、晚期、直胆高主、病原体引起RBC破坏，毒素抑制肝酶活力，新生儿溶血病(hemolytic disease of the newborn

9、 ) 发病情况：人类有2.6个血型系统系统，400多个血型系统。、ABO Rh MN Kell、Buffy、85.3%、14.6%、0.1%、Rh:汉族：Rh():99.66%、Rh(-) :0.34%、少数民族Rh(-)较多：维族、布依族、苗族、白人黑人、二、发病机制、病理状况a型胎儿，血管外溶血，a，a，IgG， 胎儿RBC抗原性弱(成人抗原的1/4-1/5 )母体自身存在的血型系统抗体主要在IgM胎儿组织中有血型系统物质，可以中和的抗体临床症状轻，容易误诊或漏诊，使ABO血型系统不具有特征的母亲以“o”子为“a”或“b”的溶血最为常见真正发生溶血者少(占26% )， 母亲以“o”子为“a

10、”或“b”的溶血最常见：0型RBC抗原与a或b抗原分子差异较大、ABO溶血发生在第一胎：a、b抗原广泛存在于自然段，Rh仅存在于人(猿) RBC，Rh血型系统不合的抗原性依次为：d d抗原阴性是Rh(-)、母Rh(-)、胎儿Rh ()、溶血、母Rh ()、胎儿Rh ()、RhE、c、c、e不合并，一般为第一胎： 初发免疫应答主要表现为IgM，三，临床表现(Rh重于ABO )贫血：全身表现：胆色素脑病：肝脾肿大：黄疸3360，2.4时间内出现，皮肤呈橘红色，皮肤黏膜苍白，轻度： Hb14g/dl，重症病例： Hb8g/dl，更有心力衰竭、骨髓外造血乳少、不哭、噻菌灵、呻吟和心力衰竭表现：临床特征

11、：血清间接胆红素高，可透过血脑屏障，引起以脑基底核为主的脑组织的广泛黄染，表现出颅神经细胞球损伤、意识障碍、痉挛等一系列神经系统和严重后遗症。 促进脑病发生的要素：间胆量增高：足月儿20mg/dl、早产儿8-10mg/dl、血脑屏障功能降低：早产、低体重、缺氧、酸中毒、低血糖、低体温、感染：凝视、悲鸣、痉挛、肌张力增高、角弓反张、呼吸不全、dii 一两天。 多发生在出生后27天。 困倦、断奶、肌张力下降，原始反射减弱。 半天到一天。 早期：痉挛期：临床特征，抽吸和对外界反应先恢复，呼吸好，肌张力恢复。 持续两周。 恢复期：2个月后听，视力障碍，智力低下，癫痫，手脚动作等。 后遗症期：胆色素脑病

12、：患儿血清特异抗体、直接Coombs试验、四、实验室检查、血液常规：胆色素：母子血型系统3360、Rbc、Hb、Rct :抗体释放试验、间接Coombs试验、注意3360以出生后24-96时间制作，1周后阴性以胆总高、胆间高为主要成分，游离抗体、IgG、RBC、RBC、IgG、IgG、RBC、RBC、IgG、IgG、医学超声、实验室检查血型系统和血型系统抗体测定、羊膜腔穿刺术、出生后诊断、病史、临床表现：6、治疗、产前治疗、宫内孕母血浆置换、宫内输血、产后治疗、光美容、药物治疗、萨通讯端口治疗、血流交换疗法：光治疗、适应症：机制：注意事项：副作用：方法：黄疸伴早产儿、低出生体重儿或血脑屏障开放

13、光美容适应证，足月儿总胆红素大于12.9mg/dl，产前诊断为Rh溶血，产后出现黄疸。血液交换前后，水溶性代谢产物、光美容选择：反应历程、间胆、排泄、光：-465 nm、氧化、异构化、胆、肠道、尿、蓝光：5(510-530)nm白光：-320w，全身曝光、眼、会阴部、注意事项、保温应用留心的、体温高、不散热、显性不脱水、低体温、冷损伤综合征、青铜色、副作用、拉肚子、核黄素减少、DNA损伤、皮疹、低钙元素痉挛、2.4时间)、(7.2时间)、(直胆4mg/dl )方法，断断续续照射：通常为6-12时间优点：持续照射效果好，可减轻副作用，阻断IVIG3: 1g/kg抗体上的FC接纳体，药物治疗，肝酶

14、诱导剂：苯巴比妥，作用：诱导肝酶活力，增加y蛋白量，用法：5-8mg/kg.d，分次口服给药，铃原卟啉3360血红素加氧酶阻化剂： 支持治疗方法，及早建立喂养正常菌群，促进胎粪排出，防止低血糖，减少肠肝循环，增强运输、转换及血脑屏障功能，输血血浆、白蛋白，加快胆色素运输，减少胆色素透血脑屏障，纠正缺氧、酸中毒、低血糖，预防感染， 增强血脑屏障功能，血液组成与母亲Rh一致，与患儿ABO一致，ABO:o型血球，AB型血浆，血液交换量： RH :150-180 ml/kg (约体重的2倍)。每次提取、注入量10-20ml (总量10% )、注意事项、感染预防、适量钙元素补充、七、预防、适应症：初次分娩Rh ()婴儿7.