病理学第十章淋巴造血系统疾病ppt课件

1、.,1,第九章 淋巴造血系统疾病,2,.,模拟CPC讨论病例（编号A9-1）：,患者，男性，21岁，大学生。 主诉：反复发热1月，持续高烧1周。 现病史：患者于一月前开始反复上呼吸道感染、发烧，近一周持续高热。 查体：急性热病容，体温40，脉搏118次/分，呼吸25次/分，血压95/55mmHg，颈部、腋下、腹股沟淋巴结肿大，肝脾明显肿大。 实验室检查：白细胞110000mm3，可见大量幼稚的白细胞，红细胞300万/mm3，血小板7.1/mm3万。 入院治疗三月后，病人死亡。,3,.,问题：患者得了什么病？死亡原因是什么？,4,.,本章重点：,1掌握淋巴瘤的概念、类型 2掌握霍奇金淋巴瘤的病理

2、变化及组织学类型 3掌握非霍奇金淋巴瘤病理变化特点及分类原则,.,5,造血器官： 骨髓、淋巴结、胸腺 肝、脾（胚胎时期） 髓外造血：疾病、骨髓代偿不足时，肝、脾及淋巴结恢复造血功能（从干细胞开始）,.,6,造血系统疾病大多表现为血细胞量或质的改变及其功能的异常： 红细胞疾病 质：遗传性球形细胞增多症 量：各类贫血、红细胞增多症 白细胞疾病 质：血液病、淋巴瘤、骨髓瘤 量：白细胞减少、粒细胞缺乏症 出血性疾病 血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常,.,7,红细胞性疾病，eg： 贫血(Anemia) 红细胞增多症 出血性疾病,eg： 血小板减少症 血友病,.,8, 淋巴结反应性增生 Langerh

3、ans 细胞增生症 淋巴瘤 白血病,白细胞性疾病：,9,.,恶性淋巴瘤 Malignant Lymphoma,10,.,原发于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤。 根据肿瘤的病理形态分为： 1 霍奇金淋巴瘤，占10%。 2非霍奇金淋巴瘤，占90%。 2001年淋巴瘤的WHO新分类： 分类依据：形态学、免疫表型 、遗传学、 临床特点四方面。,11,.,正 常 淋 巴 结,12,.,暗区：大而幼稚的B细胞 明区：主要是中等大小的B细胞,次级淋巴小结,生发中心,小结帽：生发中心的周边一层密集的小淋巴细胞,生发中心的形成过程： B淋巴细胞 大B淋巴细胞(暗区) 中等大淋巴细胞(明区) 抗体 小淋巴细胞 (

4、小结帽) 浆细胞,13,.,14,.,(1)直径1-2mm的球形小体，边界清 楚又称淋巴滤泡 (2)主要含大量B细胞 初级淋巴小结：无生发中心 (3)分类 次级淋巴小结：在抗原刺激 下，淋巴小结增大，中心染 色浅，称生发中心。,淋巴小结,15,.,滤泡增生,16,.,B 细胞,17,.,霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma),（一）概念 原发于淋巴结的恶性肿瘤，组织学具有细胞成分多样性和特殊的Reed-Sternberg细胞。 （二）病理改变 肉眼：好发于浅表淋巴结如颈部、锁骨上淋巴结，结外淋巴组织被累及极少。淋巴结肿大、融合成巨块，灰白色鱼肉状，和周围粘连、不易移动。 镜下：淋巴

5、结正常结构部分或全部破坏，由肿瘤组织取代。瘤组织的细胞成分多样，有瘤细胞和反应性炎细胞成分。,18,.,霍奇金淋巴瘤的镜影细胞(引自Rubin Pathology 3rd 1998),19,.,1瘤细胞成分： （1）双核或多核R-S细胞：为诊断细胞，此种细胞具有五大特点：细胞体大、浆丰、核大、核仁大而嗜酸、核呈空泡状。若为双核都有大的嗜酸性核仁，形似镜中之影，故称镜影细胞。 （2）单核R-S细胞：霍奇金细胞。 （3）陷窝细胞：发育受阻的瘤细胞。 （4）爆米花样细胞：肉瘤样细胞。 2反应性炎细胞成分： 淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞、浆细胞。,20,.,霍奇金的淋巴瘤细胞 （引自

6、Rubin Pathology 3rd 1998）,21,.,（三） 组织学分型 根据2001年淋巴瘤的WHO新分类分为两类 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（不需找到典型的R-S细胞） 经典霍奇金淋巴瘤： 结节硬化型霍奇金淋巴瘤（1级、2级） 富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤 混合细胞型霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞减少型霍奇金淋巴瘤,22,.,1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 是一种单克隆性B细胞肿瘤。 淋巴结结构消失。 瘤细胞称结节状和结节弥漫状排列。 由小淋巴细胞、上皮样细胞、和L17)转位，病人用维甲酸治疗，有抗药性作用，可出现缓解。 组化：有髓细胞分化过氧化酶阳性 Auer小体过氧化酶强

7、阳性 单核细胞分化溶酶体非特异性酯酶 免疫表型：各种AML免疫标记不同，大多表达CD13、CD14、CD15、CD64。M7血小板相关抗原阳性。CD33表达于多潜能干细胞。 预后：AML是一种破坏性疾病，除t(8；21)、inv(16)畸变经过常规化疗后50%可无病生存，其它大多用化疗和自体骨髓移植。,67,.,急性髓母（髓细胞）细胞白血病的病理改变,（一）周围血液 WBC2-5万/mm3，30-90%为原始细胞。 （二）骨髓 椎骨、胸骨、肋骨、骨盆，严重时长骨也累及。 肉眼：骨髓瘤组织灰白色、灰棕色或绿色。 镜检：骨髓内大量原始细胞增生，红细胞系及巨核细胞受抑制数量减少。 （三）淋巴结 全身

8、淋巴结肿大，灰白色，均质。白血细胞部分或全部浸润取代淋巴结。,68,.,急性髓母（髓细胞）细胞白血病的病理改变,（四）脾 轻度至中度肿大。白血细胞弥漫浸润脾脏，红髓和脾小体萎缩、消失。 有时急粒的原粒细胞在骨组织或骨膜下浸润，聚集成肿块，多见于颅骨与眼眶周围，呈绿色，称绿色瘤。 （五）肝 中度肿大。急粒白血细胞浸润肝窦，急淋白血细胞浸润门管区。,69,.,左图：急粒白血病骨髓 引自Rubin Pathology 3rd, 1998,右图：急性粒细胞白血病 M3 promyelocytic，骨髓涂片 Auer小体 引自Rubin basic Pathology 2003,70,.,急性粒细胞白血

9、病的肝组织，白血细胞广泛浸润肝窦,71,.,骨髓异常增生综合征(myelodysplastic syndromes, MDS),是一组克隆性干细胞疾病，以细胞成熟障碍，造血功能丧失，并易转化为急性髓母细胞白血病为特征。见于5070岁中老年人。 病理：骨髓部分或全部被突变的多潜能干细胞克隆子代细胞所代替，骨髓活跃增生，以中、晚、幼粒细胞系增生为主。可见许多异常细胞，也有分化为巨核细胞和红细胞。周围全血细胞减少，白细胞总数增加。 遗传物质不稳定。可转变成AML，70%有染色体异常的细胞克隆，5号、7号染色体或长臂丢失。 预后：1014%转化为AML。出血、贫血，预后差异大，中位生存，929个月。,

10、72,.,三 、慢性骨髓增生性疾病(chronic myeloproliferative disorders),指骨髓细胞肿瘤性增生，但有终未分化能力，常浸润肝、脾、淋巴结，使其肿大，周围血中有一种或多种有形成分数量增加。 分类：慢性髓性白血病（CML）；真性红细胞增多症；骨髓化生并骨髓纤维化；原发性血小板增生症。 （一）慢性髓性白血病 (chronic myelogenous leukemia。 CML) 见于25-60岁成人，起病缓慢，病程可达3年以上。 有独特的Ph染色体。起源于多能干细胞。,73,.,三 、慢性骨髓增生性疾病(chronic myeloproliferative dis

11、orders),Ph染色体： 22号染色体长臂转位到9号染色体的长臂上。造成BCR-ABL基因融合。每例病人都能检测到BCR-AB L基因编码的融合蛋白。 病理： 脾大、巨脾。 白细胞计数升高100 000/ul , 多为成熟和晚幼稚细胞，原始细胞不超过15%。,74,.,ph染色体模式图(苏敏 黄文娟制作),75,.,慢性粒细胞白血病，血涂片 引自Rubin Pathology 3rd, 1998,76,.,慢性粒细胞白血病的骨髓切片 引自Rubin basic Pathology 2003,77,.,预后差。 死因： 1感染，占40%。 2出血，占30%。 3器官功能衰竭：脑、心、肺、肾等

12、。 骨髓移植效果最好。,78,.,第四节 组织细胞肿瘤,79,.,是各种组织细胞或巨噬细胞增生性疾病的总称。 恶性-组织细胞淋巴瘤. 之间-朗格汉斯组织细胞增生症 良性-淋巴结反应性组织细胞增生,80,.,一 急性弥漫性朗格汉斯细胞组织细胞增生症acute disseminated Langerhans cell histocytosis,概念 朗格汉斯细胞又叫树突状抗原提成细胞，可分布与多个器官最常见与皮肤， 多见于2岁以下儿童。 主要表现为皮疹朗格汉斯细胞浸润 肝脾 淋巴结大。骨质破坏贫血，反复感染，不治疗迅速死亡。化疗50可活5年。,81,.,二 嗜酸性肉芽肿 eosinophilic

13、granuloma,特征为朗格汉斯细胞在骨髓腔中聚集 单发，多发，骨质破坏 常见与颅骨，肋骨和股骨，有骨痛，病理性骨折。 肿瘤性组织细胞中夹杂有嗜酸性粒细胞淋巴细胞，浆细胞等,82,.,肋骨嗜酸性肉芽肿,83,.,模拟CPC讨论病例（编号：A9-1）：,尸检所见： 全身淋巴结不同程度肿大，肝脏肿大，脾极度肿大，骨髓大量原始的单核细胞，在肝、脾、淋巴结及脑组织均可见大量幼稚单核细胞浸润，在脑组织内有出血灶。 讨论： 主要病征 死亡原因,84,.,参考文献： 1Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins. Robbins Basic Patho

14、logy. 7th ed, Peking University Medical Press 2003, 395-452. P 425 Fig.12-16, P427 Fig. 12-17, Fig. 12-18 ,P429 Fig. 12-19, P430 Fig.12-20， P436 Fig.12-26， P439 Fig.12-27。 2 Ramzi S. Cotran, Vinay Kumar, Tucker Collins,. Robbins Pathologic Basis of Disease. 6th ed, Philadelphia London Toronto Montre

15、al Sydney Tokyo, Saunders, 1999 P644-696.P1191 Fig27-19, P662 Fig. 15-15 ,P6603Fig. 15-16A, P669 。 3Emanuel Rubin, John L. Farber. Pathology. 3rd ed. Philadelphia.New York -Lippincott-Raven, 1998 ,1096-1151. P1096 Fig 20-38，P1113 Fig 20-45A，P1144 Fig 20-70, Fig 20-71, P1143 Fig 20-69， 4文剑明 淋巴造血系统疾病

16、见：李玉林主编 病理学 第六版，北京：人民卫生出版社，2004年，223-245 5 王宝美 造血系统疾病 见：武忠弼主编 病理学 第三版，北京：人民卫生出版社，1989年，333356 6刘卫平 李甘地 淋巴造血系统疾病 见：李甘地主编 七年制规划教材病理学， 北京：人民卫生出版社，2001年，269287 6 Robin A.Cooke Brian Stewart. COLOUR ATLAS OF Anatomical Pathology 2red P26, Fig. 2.3,85,.,谢谢！,86,.,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用,87,.,主要经营：网络软